空军军医大学西京医院肾脏内科病例，团队从病例特点总结、多疾病鉴别诊断，到进一步检查，最终确诊原发性肾脏T淋巴母细胞性淋巴瘤，为临床医生提供了清晰的诊断思路。同时，阐述淋巴瘤肾损害相关知识，介绍以淋巴瘤治疗为主、肾脏病治疗为辅的原则及具体治疗方案与效果。

病例介绍

男性患者，12岁。

（1）主诉：反复关节肿痛3周。

（2）现病史：三周前因大量进食海鲜后出现全身多关节肿痛，累及双手、双踝、双足及第一跖趾关节，伴皮温升高、活动受限，无发热、皮疹。外院检查发现血压135/95 mmHg，尿常规蛋白±，隐血阴性，血生化示白蛋白42.6 g/L，尿素升高至17.99 mmol/L，肌酐308 μmol/L，尿酸显著升高达2462 μmol/L，乳酸脱氢酶367 U/L，以急性肾功能衰竭、痛风收治。自发病以来，患者夜尿次数增多至每晚1-3次，三个月体重下降约8公斤。既往史、个人史无特殊，家族史中父母皆健康，非近亲婚配。

（3）入院查体：体温38.1℃，脉搏92次/分，呼吸16次/分，血压124/69 mmHg。浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹查体未见异常，双手小关节、腕关节、双足踝关节肿痛，双侧第一跖趾关节红肿，皮温高、压痛阳性，活动受限。

（4）辅助检查：血常规提示轻度贫血，血红蛋白103 g/L，白细胞、中性粒细胞及血小板正常。尿常规轻微异常，尿蛋白±，红细胞阴性，2小时尿蛋白定量385 mg，尿三杯未见明显异常。肝肾功显示白蛋白轻度下降至37.4 g/L，转氨酶正常，尿素氮15.21 mmol/L，肌酐293 μmol/L，尿酸2536 μmol/L，乳酸脱氢酶367 U/L。感染指标未见明显异常，炎症指标血沉增快至60mm每小时，C反应蛋白11.57 mg/L。

胸片、心电图未见明显异常，腹部超声提示脾内实性包块（考虑脾血管瘤），泌尿系超声显示双肾体积增大，腹部CT进一步确认脾脏实性包块及双肾体积明显增大。

进一步检查结果：免疫学指标IgH亚型、补体IgG亚型正常，ANCA自身抗体阴性，肿瘤标志物游离轻链正常，尿本-周蛋白阴性，T-SPOT阴性，PCT0.04 ng/mL，外周血涂片未见明显异常。PET-CT提示双肾皮质轻度增厚肿胀、骨骼多处骨髓强烈斑块状摄取、脾内脾血管瘤伴骨髓反应性增生。骨髓穿刺活检术显示原始加幼稚淋巴细胞占比16%，检测出异常淋巴细胞亚群表达CD3、CD5、TdT。

肾脏组织病理学检查光镜下可见肾小球系膜细胞和基质轻度节段性增生、肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性、肾间质弥漫性水肿及大量淋巴细胞浸润等。

肾脏组织免疫组化检查提示肿瘤细胞CD3阳性而CD20阴性，CD1a阳性而TdT阴性，增殖指数Ki-67明显增高，大于90%。

最终诊断

1. 原发性肾脏T淋巴母细胞性淋巴瘤

（分期ⅣB期，IPI评分3分，中高危）

2. 急性肾损伤

3. 痛风

4. 脾血管瘤

鉴别诊断

· 高尿酸血症肾病：患者有急性痛风性关节炎发作及高尿酸血症，但青少年男性且无痛风及高尿酸血症病史，需肾脏病理学证实是否存在相关肾损害。

· 自身免疫性疾病：如狼疮性血管炎，患者有发热、关节痛、贫血及炎症指标升高，不能除外，但无典型脱发、皮疹等临床表现，需完善自身抗体ANCA、免疫球蛋白、补体等检查及肾脏组织病理学检查以进一步排除。

· IgG4相关肾脏疾病：临床上表现为肾小管间质性肾炎、肾功能异常及肾脏体积增大，需完善IgG4亚型检测及肾脏组织病理学检查，查看是否存在间质纤维化、奇纹征、鸟眼征，IgG4和IgG阳性浆细胞比例是否≥40%，及/或IgG4阳性浆细胞数量＞每高倍镜下10个。

· 感染性疾病：患者有发热、炎症指标升高，但血象正常，无明确感染灶，需完善PCT、T-SPOT等相关检查进一步除外。

· 药物相关肾脏损害：患者有发热、肾间质损害，但无明确用药史，无典型皮疹、全身过敏症状，嗜酸性粒细胞比例正常，需进一步完善检查排除。

· 血液系统相关恶性肿瘤：患者存在体重下降、发热、贫血及肾脏受累，但查体未发现浅表淋巴结肿大，需完善免疫固定电泳、游离轻链、本周蛋白、肿瘤标志物等检查，同时进行骨髓穿刺活检术及肾穿刺活检术，明确是否存在血液系统恶性肿瘤导致的肾脏损害。

治疗

（1）治疗原则：以淋巴瘤治疗为主，肾脏病治疗为辅。双侧受累首选化疗，单侧孤立性肿块采用化疗联合手术切除，根据病理类型选择化疗方案。原发性肾脏T淋巴母细胞淋巴瘤治疗方案类同于急性淋巴细胞白血病的治疗方案，优于类CHOP方案，常用方案包括BFM-90、BFM-95、Hyper-CVAD等。

（2）本病例治疗：一般治疗给予NSAIDs类抗炎镇痛、碳酸氢钠碱化尿液、非布司他降尿酸，同时因急性肾损伤、高尿酸血症给予甲泼尼龙冲击治疗，为减轻肾脏局部炎症反应、改善肾功能，给予环磷酰胺联合地塞米松方案小剂量治疗，针对原发病选择CD方案并预防性给予鞘内注射。

（3）治疗效果：患者关节疼痛消失，体温降至正常，乳酸脱氢酶降至241 U/L，血肌酐最终降至106 μmol/L，血尿酸最终降至399 μmol/L。