患者女性，34岁

现病史：

➤2020-7-23：右眼视力下降。逐渐加重出现右眼失明，遂至当地医院就诊，考虑视神经炎。眼眶MRI增强提示右眼视神经及脑白质病变。予激素针500mg 静滴 每日一次*3天，激素针250mg 静滴 每日一次*3天冲击治疗，鼠神经生长因子治疗。治疗后视力较前好转，未及正常。

➤2020-8-7：感右眼视力稍差，为求进一步诊治收入我科。

查体：

➤颅神经：定向力可，口齿清楚，理解力、命名能力、复述能力可。

➤运动系统：四肢肌力5级，肌张力可。

➤感觉系统： 针刺觉对称存在，深感觉对称存在。

➤共济：双侧指鼻试验阴性，跟膝胫试验、闭目难立征、直线行走阴性。

➤反射：腱反射正常。腹壁反射存在。

➤病理征：双侧巴氏征阴性。

➤EDSS评分：1分

辅助检查：

➤2020-08 CSF：

1) 脑脊液常规：红细胞2.0/μL，白细胞6.0/μL；

2) 脑脊液生化：潘氏试验弱阳性，脑脊液葡萄糖4.13mmol/L，脑脊液氯化物124mmol/L

3) 脑脊液指数：脑脊液免疫球蛋白G54.2mg/L，脑脊液白蛋白386.0mg/L，脑脊液指数0.71，OB阳性（Ⅱ型）

➤2020-06 抗体：

1) 免疫球蛋白：0.12/L，补体+IgG4 无殊

2) 血清AQP4抗体IgG阴性，血清抗MOG抗体IgG 阴性

3) 血清抗MBP抗体IgG阴性，血清抗GFAP抗体IgG 阴性

➤2020-07：当地医院眼眶MRI增强提示右眼视神经及脑白质病变。

➤2020-08：我院头颅MRI左侧颞叶及两侧额叶多发病灶，脱髓鞘考虑。

➤2020-08：颈椎MRI增强扫描未见明显异常。

➤眼科检查：

这个患者病史看似简单，但一月内反复右眼视力下降，原因为何？

您认为该患者定位诊断是？定性诊断是？接下来又该如何治疗？

答案一周后公布，欢迎在评论区分享更多您的看法~

紧接上文，我们来看看该患者接下来的诊治！

1、 定位诊断：右侧视神经，双侧大脑半球（脑室旁，皮层，皮层下）

2、 定性诊断：脱髓鞘

3、 诊断标准：

➤2017年McDonald诊断标准

4、 临床诊断：多发性硬化（MS）

              EDSS 1分-视觉功能（仅有体征，功能缺陷仅在正规检查时出现）

5、 临床分型：

TIPS：患者诊断为多发性硬化（复发缓解型），那对于RRMS，下一步该如何治疗？

1、予甲泼尼龙片 40mg 口服 每日一次治疗，治疗后，患者视力逐渐恢复。

2、诊断考虑多发性硬化，建议患者加用疾病修正治疗药物，患者表示暂不予加用该类药物。

TIPS：首次发作诊断的MS是否早期启动疾病修正治疗（DMT）？又该如何选择DMT药物？

1、国内外指南一致推荐，MS确诊后应尽早启动DMT

➤2018 ECTRIMS/EAN MS 药物治疗指南：推荐RRMS患者早期采用DMT治疗（强推荐）

➤2018中国MS诊断和治疗专家共识：RRMS患者应尽早开始DMT治疗

➤2019CMSC DMT药物选择实践指南：一旦确诊，立即或尽快开始DMT治疗。

2、DMT选药策略

3、 DMT药物指征

4、 DMT指南推荐

5、 预后评估

6、 根据疾病活动度的DMT药物选择：首次就诊时RRMS疾病活动度分类的推荐

1）活动性MS患者

这些患者在过去1年中有1次复发，或在过去2年中有2次复发，但没有不良预后指标。该类别取代了通常在疾病活动度分类中使用的“低”或“轻”疾病组。

2）高度活动性MS患者

该组患者在过去1年中至少有2次复发，并且有9个以上的T2病灶或≥1个钆增强病灶但对EDSS没有影响（即类固醇激素治疗后没有遗留残疾）

3）快速进展的严重RRMS患者

这些患者至少有1次致残性复发，影响EDSS评分（即遗留残疾），或在关键预后区域（脊髓，小脑，脑干）存在MRI病变，或有不良预后因素。 下框描述了英国国家医疗服务体系（NHS）定义的致残性复发

7、 RRMS患者根据疾病活动度和既往治疗状况的DMD使用共识推荐

1、MS的随访管理

2、该患者病程记录——时间轴

3、辅助检查：

4、随访评估：

5、药物副作用观察：

小结（MS疾病管理要点）

1、明确诊断，做好鉴别诊断

2、早期启动DMT治疗

3、DMT药物选药策略

4、随访管理

您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助？

A.是的 很有帮助

B.一般 帮助不大

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