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9岁男性儿童,主诉发现左颈部肿物两月余。
2021年9月无明显诱因发现左颈部肿物,伴张口受限,无鼻塞涕血、面麻头痛、视力模糊及耳鸣等症状。10月22日,当地医院鼻咽部病理活检提示鼻咽部未分化型非角化性癌,随后患者至我院进一步诊治。
2021.11.1 EB病毒DNA浓度为1.67×10³copies/mL。
2021.11.2 鼻咽部及颈部MRI平扫+增强:显示鼻咽部占位伴颅底骨质破坏,左侧咽后淋巴结肿大,颈部双侧Ⅱ区、左颈Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ区及左侧腮腺区多发肿大淋巴结。

2021.11.3 PET/CT:显示鼻咽部病灶代谢活跃,左侧咽喉区、左侧腮腺区及左颈Ⅱ-Ⅴ区多发淋巴结代谢活跃,右侧咽喉小淋巴结代谢活跃。

2021.11.1 电子鼻咽镜:提示鼻咽顶后壁及侧壁结节状肿物。
病理会诊确诊为鼻咽部未分化型非角化性癌,原单位免疫组化及原位杂交结果显示CK5/6、p63阴性,EBER检测弱阳性,LMP1阳性。
鼻咽未分化型非角化性癌,T3N3M1 ⅣB期(左侧腮腺转移,AJCC第8版)
1、诊疗思路:考虑患者左侧腮腺转移,预后与N3患者相仿,应争取根治,加强全身化疗强度;同时,因鼻咽原发灶侵犯范围广,需尽量减少放疗晚期损伤。初步综合治疗方案为4周期吉西他滨+顺铂(GP方案)诱导化疗、根治性放疗及两周期顺铂同步化疗。
2、化疗:11月9日-12月1日,给予两程诱导化疗后,肿瘤缩小约25%,未达到部分缓解(PR)标准,遂调整方案。从第三程诱导化疗开始加入免疫治疗药物卡瑞利珠单抗,12月22日-次年1月22日,给予吉西他滨+顺铂+卡瑞利珠单抗两程诱导化疗,肿瘤退缩明显,达到PR标准,EB病毒DNA下降为零。

3、放疗:之后综合治疗方案调整为根治性放疗、两程顺铂同期化疗及卡瑞利珠单抗免疫治疗。
考虑患者年龄小、肿瘤体积大及对治疗的反应等因素,为减少放疗晚期损伤,分割剂量一般不超过200cGy,放疗总剂量参考中心既往数据及国际指南,采用6600cGy。
对不同靶区设定相应处方剂量:GTV单次200cGy,总剂量6600cGy分33次;L单次182cGy,总量6006cGy分33次;高危区CTV1 182cGy,总剂量6006cGy分33次;低危区CTV2 164cGy,总剂量5412cGy分33次。计划完成后,靶区剂量分布适形性及均匀性良好,肿瘤靶区覆盖基本满意,多数正常组织受照剂量在安全范围内,但邻近肿瘤的垂体、左侧视路、左侧腮腺等受照剂量相对较高,不过仍在可接受范围。

4、放疗后治疗:放疗结束后,继续给予卡瑞利珠单抗辅助免疫治疗近1年,随访1年左右,患者无复发转移征象,无严重治疗相关晚期毒性,正常学习生活未受明显影响。

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