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Hepatology：自身免疫性肝炎恶化导致慢加急性肝衰竭的诊断和对皮质类固醇治疗的反应

2018-09-03作者：岁月静好资讯

肝衰竭自身免疫性肝炎

作者：吉林大学第一医院张亚南高沿航

一般认为自身免疫性肝炎（AIH）在亚太地区较少见。因此，AIH的恶化作为慢加急性肝衰竭（ACLF）的诱因常常被忽略，导致治疗延迟。我们的目的是确定AIH-ACLF的临床、组织病理学谱和类固醇治疗的作用。

对APASL ACLF研究联盟（AARC）数据库中2012-2017年间前瞻性招募和跟踪随访的AIH-ACLF患者进行分析。使用国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）评分或简化的AIH评分与组织病理学证据明确AIH的诊断。

在2,825例ACLF患者中，82例（2.9％）符合AIH诊断标准（年龄42.1±18.1岁，女性占70％）。在基线时，平均胆红素为18.6±8.2 mg / dl，CTP评分为11.7±1.4，MELD评分为27.6±6.5。平均IgG水平为21.61±7.32 g/dl，97％升高≥1.1倍; 49％为血清学阴性。 90％可获得肝脏组织学评估结果，中位HAI为10 [IQR：7-12]; 90％有中度至重度界面性肝炎; 56％表现为明显的实质坏死（桥接和融合性坏死）以及42％为肝硬化。28例（34％）接受类固醇治疗的患者与未接受类固醇治疗的患者相比，ICU停留时间缩短（中位数1.5Vs.4天; P<0.001），90天生存率提高（75％Vs.48.1％; P = 0.02），脓毒症的发生率相当（P= 0.32）。高龄患者，较严重的肝脏疾病（MELD> 27; 83.3％的敏感性，78.9％的特异性，AUROC 0.86），肝性脑病和肝纤维化分级≥F3的患者，对皮质类固醇治疗的应答不佳。

AIH－ACLF在亚洲患者中并不少见。由于近一半的AIH患者表现为血清学阴性，所以需要一个较低的肝活检阈值来明确诊断。早期将患者分层为糖皮质激素治疗或肝移植（MELD> 27；HE≥F3）可减少患者的ICU停留时间并改善预后。

转自：临床肝胆病杂志

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