患者男，33岁，无业，自年幼起反复有呼吸道感染史；2年前发现鼻窦炎、右位心、全内脏反位，诊断为“卡塔格内（kartagener）综合征”2年。

因“间断性咳嗽、咳痰20余年，气短4年，加重7天”入院。近7日患者咳嗽剧烈，多咳黄绿色脓痰，每日量约100ml，伴有臭味，痰黏不易咳出，气短明显，活动耐力明显下降，无发热、畏寒、寒战，无头晕、头痛，无腹痛、腹泻等不适。

体温36.7℃ ，脉搏103次/分 ，呼吸28次/分 ，血压107/70mmHg ，身高163cm ，体重44kg ，体质指数15.56。

消瘦，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。心尖搏动位于右侧第5肋间隙，杵状指。

血常规：WBC 7.24×10⁹/L，N%：45.7%，M% 10.80%, M 0.84×10⁹/L, HB 112g/L，PLT 379×10⁹/L。

血气电解质分析：PH 7.374，PCO₂ 58.5mmHg，PO₂ 77.8mmHg，FiO₂ 29.0%，氧合指数（PaO₂/FiO₂）268。

感染指标：CRP 53.73 0mg/L，PCT 0.11ng/ml，ESR 47mm/h。

病原学检查：痰一般细菌培养及鉴定：铜绿假单胞菌（+++）；阿米卡星、妥布霉素、庆大霉素、哌拉西林他唑巴坦、氨曲南、头孢哌酮舒巴坦 敏感；哌拉西林中介；头孢他啶、头孢吡肟、环丙沙星、左氧氟沙星、亚胺培南耐药。

心电图：右位心心电图；窦性心律 94bpm；心电轴右偏；不完全性右束支传导阻滞；Q-Tc 间期延长；顺钟向转位。

影像学检查：1.双肺多发支气管扩张并感染，双肺下叶支气管内黏液潴留及双肺代偿性肺气肿。2.纵隔淋巴结肿大。3.内脏反位（见图1、图2、图3、图4）。

图1

图2

图3

图4

1.支气管扩张伴多重耐药铜绿假单胞菌感染

2.纤毛不动综合征 kartagener综合征

3.Ⅱ型呼吸衰竭

4.不完全性右束支传导阻滞

1. 患者青年男性，自幼反复呼吸道感染史；

2. 诊断为“kartagener综合征”2年；

3. 痰细菌培养结果提示多重耐药铜绿假单胞菌感染；

4. 影像学：图1正位胸片显示内脏反位。图2、图3、图4轴位CT可见多发囊状及柱状支气管扩张，扩张支气管管壁增厚，部分囊腔内可见气液平面及点状树芽状结节，支气管内黏液潴留，部分肺叶萎缩伴代偿性肺气肿表现。

胸部HRCT主要表现为支气管内径与其伴行肺动脉直径比例的变化，正常人左右肺支气管内径与并行肺动脉直径的比例分别是0.75和0.72。

直接征象包括：（1）支气管内径/伴行肺动脉直径>1；（2）从中心到外周，支气管末逐渐变细；（3）距外周胸膜 1 cm 或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。

间接征象包括：（1）支气管壁增厚；（2）黏液嵌塞；（3）呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。

此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变、树芽征等。当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；当CT扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影，与伴行动脉形成“印戒征”；当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”或“卷发”状改变。

部分特殊病因的支气管扩张影像学有着其特征性的表现，如变应性支气管肺曲霉病（ABPA）在影像学表现为双上叶为主的中心性支气管扩张伴黏液栓嵌顿；结核性支气管扩张常发生在结核好发部位，以上叶为主；弥漫性泛细支气管炎（DPB）则表现为边缘模糊的小叶中心性结节、树芽征、细支气管扩张、弥漫性分布或基底部分布为主。

囊性支气管扩张影像表现 扩张的支气管CT影像上表现为呈囊袋状，多个囊状扩张可成簇分布，呈现为“蜂窝状”，囊内可有气液平面（见图5）。

图5

柱状支气管扩张影像表现 CT表现为“轨道征”或“印戒征”，由于扩张支气管管壁增厚，当扫描的平面与支气管平行时，可表现为“轨道征”；当扩张支气管内径超过伴行动脉，垂直扫描时形似戒指，即为“印戒征”（见图6）。

图6

静脉曲张型支气管扩张影像表现 当支气管壁受到破坏，气管壁凹凸不平，管腔扩张程度不一致，可呈现“串珠样”或“静脉曲张样”（见图7）。

 图7

支气管扩张症是多种病因引起的反复化脓性感染，其中kartagener综合征是一种隐性遗传性疾病，为原发性纤毛运动障碍综合的一个特殊类型。临床罕见，表现为内脏转位、支气管扩张和(或)慢性鼻窦炎。典型支气管扩张CT表现为支气管壁增厚、扩张，以柱状或囊柱状多见，可见“印戒征”“轨道征”“蜂窝征”以及黏液栓等，肺气肿和肺纤维化比较少见。