现病史

80岁老年女性，主诉咳嗽咳痰伴发热2月余。

2个月前无明显诱因出现上下肢乏力、腰痛，随后出现发热，最高体温38.7℃，伴咳嗽、咳白色痰，无黄脓痰、咯血。1周后就诊于当地人民医院，查胸部相关检查提示双肺多发支气管扩张伴感染；血常规示白细胞9.0×10⁹/L，中性粒细胞8.7×10⁹/L，中性粒细胞百分比96.8%。予青霉素+头孢呋辛联合哌拉西林抗感染治疗后，患者仍反复发热，治疗效果不佳，遂转至广州某知名三甲医院治疗3周。

在三甲医院治疗期间，先后予莫西沙星、磺胺等抗生素，并行抗细菌、抗真菌治疗，但患者感染指标无明显好转，仍反复发热，体温波动于37.4-38℃；复查血常规示白细胞升至15.0×10⁹/L，中性粒细胞13.0×10⁹/L，中性粒细胞百分比＞90%（较前明显升高）。同时患者体力乏力症状加重，逐渐出现饮水呛咳、气促、呼吸困难，为进一步治疗转至我院神经内科。

发病以来，患者精神、睡眠、食欲均较差，小便量少，转入我院时已多日未解大便，体重无明显变化。

既往史

腰椎间盘突出及陈旧肺结核病史，余无特殊。

辅助检查

（1）体格检查

1）生命体征：入院时呼吸促，血压平稳，低热（37.4℃），吸氧状态下氧饱和度97%。

2）肺部体征：外院查体提示右上肺可闻及少许湿啰音。

3）神经系统体征：四肢重度浮肿，肌力、肌张力下降，腱反射减弱；双侧膈肌运动传导异常，四肢感觉运动异常；入院时神志淡漠，后续出现神志模糊。

4）其他体征：肝浊音试验阳性；皮肤可见皮下出血。

（2）实验室检查

1）血常规及炎症相关指标

①血常规动态变化：当地人民医院初查白细胞9.0×10⁹/L，中性粒细胞8.72×10⁹/L，中性粒细胞百分比 96.9%。广州三甲医院复查白细胞15.12×10⁹/L，中性粒细胞13.91×10⁹/L，中性粒细胞百分比92.3%。我院入院时白细胞10.13×10⁹/L，淋巴细胞计数下降。

②贫血与电解质：合并医源性贫血（与反复抽血相关）；血钾偏低（与进食差有关）。

③炎症标志物：当地人民医院予糖皮质激素后降钙素原明显增高；我院入院时降钙素原0.9，提示细菌感染；炎症因子水平较高，提示存在严重炎症反应。

2）病原学检查

①当地人民医院：痰培养检出大量革兰氏阳性菌。

②广州三甲医院：痰培养检出克雷伯菌，新型隐球菌拷贝数较多，未检出卡他莫拉菌。

③我院：完善支气管肺泡灌洗液（BALF）培养；外院已行2次mNGS，未重复检测；痰涂片见真菌孢子（三次试验1次数值0.8，其余＜0.5）；2次真菌核酸检测1次曲霉菌核酸阳性；新冠病毒、甲乙流、呼吸道合胞病毒、链球菌抗原及结核相关检查均阴性。

3）肝肾功能及生化指标

①肾功能：我院入院时肌酐200+μmol/L；β2微球蛋白升高，尿蛋白升高，尿肌酐下降；均一性红细胞血尿，考虑肾小球性血尿。

②其他生化：电解质基本正常；白蛋白降低，提示营养状态差；BNP经广州三甲医院液体管理后好转。

4）风湿免疫相关指标

①阳性指标：类风湿因子显著升高，大分子蛋白升高；ANA阳性，p-ANCA阳性（数值600+）；免疫球蛋白升高（与外院使用IVIG相关）；κ轻链蛋白升高。

②阴性指标：免疫固定电泳、抗核抗体、补体均阴性。

5）神经系统相关实验室检查

①腰穿：脑脊液糖、蛋白轻度升高；自身免疫性周围神经病、自身免疫性脑炎、副肿瘤综合征、脱髓鞘病变相关抗体排查无特殊阳性结果。

②脑电图：可见自发电位，提示重度异常（与患者神志模糊相关）。

（3）影像学检查

1）胸部CT

①外院：提示双肺多发支气管扩张伴感染。

②我院治疗后：患者临床症状好转，但胸部CT表现无改善。

2）头部CT：提示腔隙性脑梗死，神经科评估无法解释患者下肢乏力、吞咽困难等症状。

3）脊柱影像学：颈椎、胸椎、腰椎可见椎间盘膨出、椎管狭窄、腰椎间盘突出；神经科会诊认为与患者神经系统症状关联性小。

诊疗经过

1、入院初期：抗感染+多脏器支持治疗

（1）患者入院后采取降阶梯抗生素治疗，予哌拉西林他唑巴坦抗感染；后续因气管切开吸痰，且需使用丙种球蛋白（丙球）、激素治疗，为预防感染将抗生素升级。同时辅以雾化、护肾、补充白蛋白、护肝、改善心功能等支持治疗。

（2）治疗后患者肾功能逐步好转，白细胞计数明显下降，但用药期间出现粒细胞缺乏，考虑为药物因素所致，遂及时停用相关抗生素，患者症状逐渐改善；补充白蛋白后，肾功能进一步好转，电解质紊乱得到纠正。

2、病情转折排查非感染因素，确诊吉兰-巴雷综合征

（1）患者经多种抗生素治疗后仍反复低烧，且存在四肢乏力、呼吸困难等症状，症状呈“从下往上”进展趋势；结合肌电图提示膈神经传导异常，结合脑脊液检查结果神经科会诊考虑吉兰-巴雷综合征可能性大。

（2）遂按标准方案治疗，予丙球20g冲击治疗5天，联合小剂量甲强龙40mg qd；因使用激素，暂用抗生素覆盖预防感染，后因粒细胞缺乏停用利奈唑胺、氟康唑，换用阿米卡星克拉维酸钾针对诺卡菌（此前检出大量拷贝数）继续治疗。激素逐步减量后改为口服阿莫西林克拉维酸钾，治疗后患者肌酐水平显著下降，降钙素原后期基本接近正常。

（3）科主任进一步总结诊疗思路：患者经多种抗生素治疗后病情仍加重，需重点排查非感染性因素；结合神经肌肉相关检查结果，最终确诊为吉兰-巴雷综合征，随即完全停用抗生素。

3、肺部炎症管理：明确吸入性肺炎，强化气道与体位护理

结合患者吞咽困难、误吸风险高的特点，判断其肺部炎症为吸入性肺炎。通过采取留置胃管、侧卧位体位管理等措施，即便停用抗生素，患者肺部病情仍持续好转。

4、合并症鉴别与处理

（1）肾功能不全：考虑为药物性损伤（与既往使用磺胺等肾毒性药物相关），经停用肾损伤药物、更换对肾脏影响较小的药物后，肾功能逐步恢复。

（2）ANCA阳性相关鉴别：患者入院时ANCA阳性，伴发热、乏力、血尿等表现，全院讨论后认为，该指标阳性为感染继发，并非原发性血管炎。依据为：原发性ANCA相关性血管炎需大剂量激素联合环磷酰胺治疗，而该患者仅用小剂量激素肾功能即明显好转，且肌电图表现不符合血管炎特征，最终排除原发性血管炎诊断。

5、疗效与预后

（1）患者入院时病情凶险，呈卧床、神志淡漠状态，且因呼吸肌无力出现呼吸衰竭迹象，及时予无创通气+丙球冲击治疗后，成功阻断病情进展，避免气管插管。

（2）经规范治疗后，患者症状显著改善，出院前可坐起，复诊时能借助轮椅活动甚至短距离行走；四肢肌张力恢复正常，但遗留饮水呛咳（需继续留置胃管）、记忆力减退问题，需后续康复治疗。