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原发性醛固酮增多症病例1

2018-10-18作者:向前看资讯
潘莉华高血压星火计划

专家信息

姓名:潘莉华 师静梅   

医院:山西省运城同德医院


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潘莉华,原运城同德医院院长,现任运城同德医院首席主任医师。中国老年医学会内分泌代谢分会委员、山西省老年医学学会老年内分泌代谢分会副会长,山西省糖尿病学专业委员会常委,山西省医师协会高血压医师专业委员会委员、山西省内分泌学会肥胖学组委员、运城市糖尿病专业委员会主任委员、运城市心血管学专业委员会副主任委员。主攻糖尿病、心血管疾病。主要擅长:糖尿病心血管并发症及高血压、冠心病、肥胖症的诊治。

患者信息

姓名:林某

性别:女性

年龄:26岁

主诉:发现血压升高1年。

★病史

 现病史:2014年6月患者体检发现血压升高(大于140/90mmHg,具体值不详)之后患者优化生活方式(低盐饮食,并加强锻炼),未予用药。2014年10月患者因头晕头痛,再次查血压130/100mmHg,之后监测血压最高达150/110mmHg,曾口服缬沙坦80mgqd,苯磺酸氨氯地平2.5mgqd,盐酸阿罗洛尔5mgbid三联药物降压,监测血压110~130/70~86mmHg,3个月后患者自行停用降压药物(近1年半未服用任何降压药物)监测血压120~140/80~100mmHg。半月前就诊于我院门诊查彩超示右侧肾上腺回声偏低。肾上腺增强CT示右侧肾上腺内肢小结节,同时化验血钾(3.60mmol/L)、肾功能正常,血醛固酮(立位)213.66pg/ml,(立位)肾素0.18ng/(ml·h),为进一步明确高血压病因入院。

既往史:否认既往有急慢性肾炎及其他病史。

家族史:否认家族中有高血压疾病史记载。

 ★检查

查体

BMI19.23kg/m2 ,腰围70cm,臀围86.5cm,血压144/93mmHg,无水牛背、满月脸、皮肤紫纹,颈部及腹部未闻及血管杂音,心肺腹未及阳性体征。

辅助检查

动态血压提示24小时平均血压131/91mmHg;白天平均血压137/95mmHg;夜间平均血压118/81mmHg;清晨平均血压135/93mmHg;昼夜节律存在。

血钾3.44mmol/L。血糖、甲状腺功能、肾功能、尿常规均正常,尿蛋白阴性。

血皮质醇(8:00、16:00、0:00)均正常,且节律存在,24h尿皮质醇定量正常。

患者近1年半未服用任何降压药物。血醛固酮(基础)430.52pg/ml,血浆肾素(基础) 0.62ng/ml。血醛固酮(立位)315.93pg/ml,血浆肾素(立位)0.94ng/(ml·h)。尿醛固酮12.25μg/24h尿,24h尿量 1000ml。

肾小球滤过率(GFR):左肾50.5ml/min,右肾55.4ml/min。

肾动脉彩超未见明显异常。

心电图正常。

肾上腺增强CT示右侧肾上腺内肢小结节,如图1所示。

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                                                     图1 肾上腺增强CT示右侧肾上腺内肢小结节


                    表1  盐水试验结果

捕获8.jpg

患者盐水试验(表1)示盐后肾素<1ng/(ml·h),盐后醛固酮大于60pg/ml,提示盐水试验阳性。  

★初步诊断及诊断依据

初步诊断:原发性醛固酮增多症(右侧肾上腺腺瘤可能)。

诊断依据:患者有高血压、低血钾,查血尿醛固酮偏高,血浆肾素偏低,且不被激发,血浆醛固酮/肾素活性(ARR)大于300,盐水试验提示盐后醛固酮不被抑制,结合患者肾上腺增强CT示右侧肾上腺内肢小结节,考虑“原发性醛固酮增多症(右侧肾上腺瘤可能)”。

★鉴别诊断

1.库兴综合征:患者肾上腺增强CT示右侧肾上腺内肢小结节,但患者无满月脸、水牛背等皮质醇增多的临床表现,且化验血皮质醇(8:00、16:00、0:00)均正常,节律存在,24h尿皮质醇定量正常,故不考虑此病。

2.肾血管性高血压:患者查GFR:左肾GFR50.5ml/min,右肾GFR55.4ml/min。且肾素低,同时肾动脉彩超未见明显异常,故不考虑肾血管性高血压。

3.肾实质性高血压:患者化验肾功能、尿常规、24h尿蛋白定量均正常,排除此病。

★诊疗计划

螺内酯20mgbidpo,择期行手术治疗。

监测血压

患者出院后继续口服螺内酯治疗,监测血钾、血压正常(血压波动于110~120/70mmHg左右)。

进一步治疗及确诊

患者出院后规律口服“螺内酯20mgbid”,1个月后就诊于泌尿外科行右侧肾上腺切除术,病理检查提示腺瘤。

预后和随访

患者术后停用螺内酯,至今监测血钾、血压良好。


病例小结和讨论

1、病史特点:青年女性,原醛症状典型,有高血压、低血钾,查血醛固酮及24小时尿醛固酮偏高,血浆肾素偏低,且不被激发,ARR大于300,盐水试验提示盐后醛固酮不被抑制,肾上腺增强CT示右侧肾上腺内肢小结节。

2、诊断考虑“原发性醛固酮增多症(右侧肾上腺瘤可能)”。治疗上服用抗醛固酮药物(螺内酯)有效,1月后行右侧肾上腺切除术,病理证实腺瘤。

3、肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA)病因目前不清楚,经手术可以治愈。有学者提出此腺瘤可能产生一种血管紧张素Ⅱ的促泌素。腺瘤分泌过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多。长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生。

陈源源教授点评

此病例是以“高血压低血钾”为特征的青年高血压病例,经过系列诊断与鉴别诊断,确诊为原发性醛固酮增多症,继发性高血压,经药物预处理后进行手术治疗,最终引起患者血压增高的继发病因得到根治,血压恢复正常。

 

 


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