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患者男，53岁，因“反复胸闷12天，加重伴活动后气促、双下肢水肿”于2022年5月16日就诊广东省人民医院急诊。
12天前无明显诱因出现活动后胸闷，症状进行性加重，出现活动后气促、双下肢水肿。
发病前患者活动耐量完全正常，12天内迅速进展至轻微活动（如翻身）即感明显气促，心功能近IV级。
急诊查心电图提示广泛前壁导联T波倒置，肌钙蛋白正常。
急诊冠脉造影示：右冠中段50%-60%狭窄，血流好，远端见冠状动脉瘘；左主干、前降支、回旋支未见显著狭窄。
冠状动脉病变无法解释其严重症状，排除急性冠脉综合征后转入心内科。既往体健，无高血压、糖尿病、慢性肺病等病史。
吸烟30年，40支/天，无饮酒史。
无传染病接触史、毒物或放射性物质暴露史。
家族史无特殊。
心电图：前壁导联（V2-V5）宽大倒置T波，V5-V6导联R波递增不良。
心脏超声：右房、右室明显扩大；重度三尖瓣反流（反流面积8.3 cm²）；估测肺动脉收缩压65 mmHg；可疑房间隔缺损；冠状动脉瘘。
胸部CT：双肺弥漫性磨玻璃影，呈“雪花样”改变。
动脉血气分析：低氧血症（Ⅰ型呼吸衰竭），二氧化碳分压降低，乳酸轻度升高。
实验室检查：
NT-proBNP ＞14000 pg/mL。
CK-MB 160 U/L（显著升高），肌钙蛋白正常。
LDH 升高至正常上限10倍以上。
尿常规：微量白蛋白尿。
粪便隐血试验弱阳性，复查转阴。
乙肝两对半：小三阳。
肿瘤标志物：CA125轻度升高，NSE明显升高。
免疫指标：补体C3/C4降低，其余风湿免疫抗体阴性。
肺动脉CTA：未见肺栓塞。
心脏MRI：右心扩大，重度三尖瓣反流，符合肺动脉高压表现。
骨髓穿刺活检：提示弥漫大B细胞淋巴瘤。
1、胸闷、气促查因
心力衰竭？
肺动脉高压？
呼吸系统疾病？
2、冠状动脉粥样硬化性心脏病
单支血管病变
3、冠状动脉瘘
诊疗经过
初步评估：心脏超声提示肺动脉高压，启动肺动脉高压病因筛查。
影像学提示肺部病变：胸部CT示双肺弥漫性磨玻璃影，病因排查重点转向肺部疾病。
多学科会诊：放射科、风湿免疫科、呼吸科、肾内科参与，考虑血管炎、淋巴增殖性疾病等可能。
病理确诊：因血小板下降（73×10⁹/L），未行支气管镜活检，改行骨髓穿刺，病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。
转科治疗：转入淋巴瘤科，诊断为淋巴瘤相关性肺动脉高压（考虑肺部浸润所致）。
化疗及随访：2022年6月1日起行R-CHOP方案化疗。
化疗后心电图T波倒置改善。
心脏超声示右心缩小，三尖瓣反流减轻，肺动脉压下降。
胸部CT示双肺磨玻璃影完全吸收。
LDH、CK-MB等实验室指标恢复正常。
患者完成6周期化疗，达到临床完全缓解。
1、淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
低血小板血症
肺部浸润
2、肺动脉高压
淋巴瘤相关可能
3、冠状动脉粥样硬化性心脏病
4、冠状动脉-肺动脉瘘查看更多
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专家点评
本例为以肺动脉高压和双肺弥漫性磨玻璃影为首发表现的罕见淋巴瘤病例，具有以下临床启示：
1. 肺动脉高压的诊断是起点而非终点
患者虽早期通过心脏超声明确肺动脉高压诊断，但病因筛查至关重要。临床医生应熟悉肺动脉高压的五类分类（动脉性、左心疾病性、肺部疾病/低氧性、慢性血栓栓塞性、不明机制性），并系统排查常见及罕见病因。
2.
3. 肺部弥漫性磨玻璃影的鉴别诊断需拓宽思路
本例胸部CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影，常见于感染、间质性肺病、肺泡出血等，但淋巴瘤肺部浸润亦可呈现此影像学特征。对于伴有全身多系统受累、非特异性标志物（如LDH、CK-MB）显著升高的患者，需警惕血液系统恶性肿瘤可能。
4. 多学科协作在复杂病例诊断中发挥关键作用
本例通过心内科、呼吸科、放射科、风湿免疫科、血液科等多学科会诊，逐步缩小鉴别范围，最终通过骨髓活检明确诊断。强调在疑难肺高压或肺部弥漫性病变诊治中，应尽早启动多学科讨论。
5. 淋巴瘤相关性肺高压可随化疗逆转
本例患者在确诊后接受R-CHOP化疗，不仅淋巴瘤达到完全缓解，肺动脉高压及肺部影像学表现也显著改善，提示淋巴瘤浸润可能是导致肺高压的直接原因。此类患者预后较好，关键在于早期诊断与及时治疗。
6. 对“无法解释”的实验室异常应保持警惕
本例中CK-MB与LDH显著升高而非心肌损伤典型模式，提示可能源于其他组织（如淋巴瘤细胞）的释放。临床遇到类似“分离”的实验室异常，应结合影像与临床表现，考虑系统性疾病可能。
总之，肺动脉高压伴肺部弥漫性病变的病因诊断充满挑战，要求临床医生具备系统性思维、广泛鉴别诊断能力及多学科协作意识，避免将肺动脉高压作为终点诊断，而应深入探究其背后的潜在疾病。