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感谢浙江大学医学院附属第一医院魏瑞理医生提供的优秀病例《此病可治成追忆,只是当时已惘然——一例多发性硬化的治疗过程》。
本病例患者为青年男性，以双上肢麻木起病，MRI示颈椎颈段脊髓异常信号，诊断临床孤立综合征，予以激素治疗。半年后又出现双下肢无力，仍以激素治疗。缓解又复发，治疗方案应如何调整？依据是？
欢迎大家和我们一起探索这例特殊的多发性硬化患者的诊治秘密～
2014.03第一次记录
患者，男，27岁
主诉：双上肢麻木一周
现病史：1周前无明显诱因下出现双上肢麻木，双上肢上抬力觉较平时弱，但不影响工作和生活，行走力量尚可。
查体：神清，颅神经阴性，双上肢肌力5级-，双下肢肌力5级，双侧霍夫曼征阳性，双上肢浅感觉减退，双侧巴宾斯基征阳性
既往史：无特殊
辅助检查：
➤血常规、生化、凝血、肿标、甲状腺功能、抗核抗体谱、血沉正常；
➤AQP4抗体、MOG抗体阴性
➤VitB12浓度正常范围；
➤胸部CT、心超、腹部超声均无特殊；
➤头颅MRI未见明显异常；
➤颈椎MRI示颈段脊髓异常信号；
➤腰穿：压力正常，细胞数5个，蛋白0.65mg/dl；寡克隆带阳性，IgG指数0.75
外院诊断：临床孤立综合征
治疗：激素240mg静滴5天，后减量治疗后，症状好转，渐消失。
2014.09再发
主诉：双下肢无力
查体：双下肢肌力2级，腱反射+++，双侧巴宾斯基征阳性
辅助检查：
➤颈髓MRI示原病灶缓解
➤胸椎MRI示胸髓多发病灶，增强有强化
治疗：住院期间激素500mg静脉滴注治疗，症状逐渐好转
出院后激素30mg长期口服维持
转归：患者病情稳定，无复视，无肢体麻木无力发作
随访
➤2015-05：长期小剂量激素口服，出现激素不良反应
➤再次发作2次偏身肢体无力
这个患者为青年男性，考虑临床孤立综合征，长期小剂量激素口服治疗，但症状仍再发。
您认为该患者接下来的治疗应如何调整？
紧接上文，我们来看看该患者的治疗！
治疗讨论
1. B细胞在MS中的作用的认识演变
2. 利妥昔单抗属于B细胞耗竭类药物
➤利妥昔单抗是一种人鼠嵌合性单克隆抗体。
➤能特异性地与未成熟和成熟B细胞表面的CD20抗原结合，启动介导B细胞溶解的免疫反应。
➤B细胞溶解的可能机制包括：补体依赖的细胞毒作用（CDC）和抗体依赖细胞的细胞毒作用（ADCC）。
3. 利妥昔单抗治疗MS的相关临床研究
4. 利妥昔单抗治疗的不良反应
治疗及转归
➤治疗：予以B细胞删除疗法
➤第一疗程：输注利妥昔单抗 375mg/m2静滴一次
当时无不适，觉疲乏感明显，约5月后渐缓解
➤第二疗程：患者月后再次输注利妥昔单抗 375mg/m2静滴一次
又感极度疲乏
问题：患者使用两个疗程的利妥昔单抗治疗均出现疲乏，接下来治疗应如何调整？
调整治疗及预后
➤2019年起，换用特立氟胺 14mg 口服
讨论
1. 临床孤立综合征CIS
2. 国际指南建议对高危CIS患者启动DMT治疗
3. MS的病理特征为早期治疗提供理论基础
4. 诊治中的思考：患者何时可诊断MS
5. 2017McDonald诊断标准
您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助？
A.是的 很有帮助
B.一般 帮助不大
更多多发性硬化诊治经验分享，欢迎大家在评论区交流、分享～
审批码：MAT-CN-2230664
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