患者女性，24岁

主诉： 右眼视物模糊1年，双手及胸部以下麻木1周

现病史：

既往史、生活史、家族史：无特殊；

查体：

➤T：36.3℃ R：12次/分   P：80次/分  Bp：105/65mmHg

➤神志清晰，构音清晰，时间、空间、人物定向力可。双侧瞳孔等大等圆，L:R=3:3mm，双瞳对光反射（+），眼动到位，未及复视眼震，鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，颈软，四肢肌力Ⅴ级，双侧肌张力正常，双侧腱反射正常，双侧巴氏征阴性。共济运动：稳准，双手及双侧T4-L1浅感觉减退，双侧音叉震动觉对称存在。脑膜刺激征无。

➤FS评分：感觉系统（浅痛觉2分）

➤EDSS评分：2.0分

辅助检查：

➤2019-05-20头部MRI：双侧额顶叶皮层下白质区多发斑片状异常信号影，结合病史考虑脱髓鞘病变。

➤2019-05-20颈髓MR平扫提示：颈5-7椎体水平颈髓内异常信号影，考虑脱髓鞘病变；颈3/4-胸3/4椎间盘变性。

➤2019-05-20胸核磁：1. 下段胸髓于抑脂像上信号略欠均匀，伪影不除外，请结合临床，随诊复查，必要时MRI增强检查 2. 胸 1/2-胸 11/12 椎间盘于 T2WI 上信号减低

➤2019-05-28 头MRA：未见异常

➤2019-05-31 头MRI增强：双侧额顶叶白质区多发异常信号影，未见强化。

➤2019-05-31颈髓MRI增强：颈5-7脊髓内异常信号，未见确切强化。

➤2019-05-28 胸髓MRI增强：未见确切异常强化信号。

➤化验检查：

➤腰穿、脑脊液检查：

1、 定位诊断：

2、疾病特点：

➤青年女性，急性起病，2次临床发作

➤临床：右眼视物模糊，肢体麻木无力

➤辅助检查：头MR示双侧侧脑室旁、皮层下白质异常信号，不伴强化

                      颈髓MR示C5-7片状异常信号，不伴强化

                      脑脊液OB(+)

               免疫全项：免疫球蛋白M 336.00mg/dl ↑，补体C3 61.00mg/dl ↓ ，补体C4 13.80mg/dl ↓，抗核抗体 阳性↑，抗着丝点蛋白B抗体 弱阳性↑

3、 诊断思路

TIPS：如何鉴别CNS炎性脱髓鞘病变、系统性结缔组织病所致CNS损害、肉芽肿性疾病？

1、 鉴别诊断：

（1）MS

（2）NMOSD

（3）MOGAD

（4）结缔组织病致CNS损害

（5）神经结节病

（6）CNS血管炎

（7） CADASIL

5、 目前诊断：多发性硬化（复发缓解型）

6、 诊断依据

（1）2次临床发作满足时间多发性；

（2）影像学满足空间多发性（侧脑室旁、皮层下白质、幕下、脊髓）；

（3）CSF寡克隆+；

（4）除外其他诊断

TIPS：患者诊断为多发性硬化（复发缓解型），那对于RRMS，下一步该如何治疗？

再次入院

➤时间：2019年9月

➤主诉：记忆力减退1月余

➤入院查体：神志清晰，构音清晰，时间、空间、人物定向力可。双侧瞳孔等大等圆，L:R=3:3mm，双瞳对光反射（+），眼动到位，未及复视眼震，鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，颈软，四肢肌力V级，双侧肌张力、腱反射正常，双侧巴氏征阴性，共济运动稳准 ，浅痛觉对称，脑膜刺激征无。

➤FS评分（抑郁1分）；EDSS评分0分

➤辅助检查：

2019-09-17头MRI：平扫示双侧额顶叶白质区异常信号较前稍增大、数量稍增多。

2019-09-20头MRI：未见强化，颈髓MRI未见明显变化。

TIPS：该患者出现记忆力减退1月余是什么原因？是否为MS复发？临床如何判断？

思考及随访

1、根据MS复发定义：患者出现临床症状伴有EDSS改变。（EDSS评分至少增加0.5分、两项FS评分增加1分、1项FS评分增加2分）

根据该患者的情况，不认为是有临床意义的复发，与假复发进行鉴别。

2、什么原因造成了患者有记忆力下降的感觉呢？

➤MMSE评分30分、MoCA评分30分

➤Hamilton抑郁量表：21分（中度抑郁）、Hamilton焦虑量表：21分（中度焦虑）

➤该患者入院后情绪一直不稳，经过测验发现有中度的焦虑抑郁，我们在治疗原发病的同时，并没有忽视患者的心理问题，情绪稳定后，患者能更好的配合医师的治疗，加快疾病的恢复速度

3、抗焦虑抑郁治疗2周后：

➤记忆力和注意力改善

➤Hamilton抑郁量表：6分、Hamilton焦虑量表：5分

4、DMT治疗失败了吗？

5、该患者DMT疗效评价：不能认定特立氟胺失败——继续特立氟胺治疗

➤时间不足6个月

➤无临床意义的复发

➤EDSS评分没有增加

➤目前只有小的头部病灶增加

➤抗焦虑抑郁治疗后症状好转

6、该患者DMT治疗12个月后

2020-05-17 头MRI平扫:双侧额顶叶白质区多发斑片状异常信号影范围大致同前，部分病灶边缘较前模糊，余较前变化不著。颈髓MRI平扫:原C5-7椎体水平颈髓内条片状异常信号影范围较前略局限，病灶边缘较前清晰，余较前变化不著。

7、患者管理

小结

➤MS鉴别诊断很重要，McDonald标准并非用于鉴别其他疾病

➤MS规范化治疗DMT治疗不可少，疗效评估需谨慎，共识建议评价治疗失败最短治疗时间为6-12个月

➤MS心理治疗不可少

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