专家信息

姓名：张国英  王方  解立冬

医院：运城市第一医院（运城市急救中心运城市红十字会医院）

张国英，硕士，主任医师。运城市急救中心·第一医院心内科主任，中国心脏重症医学协会会员、运城市电生理学会会员。在冠心病、心律失常、心肌病、心力衰竭等疾病治疗上有丰富的治疗经验。

王方，本科，主治医师。自毕业后从事心血管临床一线诊疗工作，在心血管常见病、多发病的诊治及心肌梗死、心力衰竭、心肌病、心律失常、高血压病等各种疾病的治疗上积累了丰富的经验。

解立冬，本科，主治医师。自毕业从事心血管临床一线诊疗工作，多次参加全国心脏大会、心脏重症大会等学术会议。在心脏重症病人的诊治方面有丰富的临床经验。

患者信息

姓名：晋某

性别：女性

年龄：38岁

主诉：全身乏力20余天，加重2天。

★病史

现病史：患者于入院前20天无明显诱因出现全身乏力、食欲不振、头晕，不伴视物旋转，无恶心、呕吐、腹泻现象，未予重视。2天前无明显诱因出现情绪波动，且上述症状逐渐加重，就诊于运城市精神病医院，化验电解质血钾：2.04mmol/L，为求进一步诊治，遂来我院，门诊以“低钾血症”收入我科。自发病以来，患者神志清楚，精神、食欲、睡眠欠佳，大小便未见明显异常。

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史；否认肝炎、结核等传染病病史；否认外伤、输血史；否认食物、药物过敏史；3年前曾行剖宫产手术，产后患有抑郁症，多次有情绪波动现象，曾在精神病医院治疗，在家自服抗抑郁药物（具体药物及剂量不详），抑郁病情控制不详；预防接种史不详。

个人史：出生并居住于原籍，否认近期外出旅居史；否认疫水、疫区及毒物、粉尘、放射性物质接触史，无冶游史。

月经史：14岁(2-3天)/(29-31天（)2015年3月25日），平素月经量适中，无痛经。

婚育史：适龄结婚，育有1子1女，子女及配偶均体健。

家族史：父母健在，无遗传性家族病史。

★检查

查体

体温36.4℃，脉搏92次/分，呼吸20次/分，血压132/92mmHg,身高170cm，体重65kg。患者神志清楚，言语流利，对答切题，查体合作，精神状态差，平车推入病房。双肺呼吸音清，未闻及干湿性音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝脾肋下未触及，双侧下肢无水肿。四肢肌力Ⅳ级，腱反射减弱，双侧巴氏征阴性。

辅助检查

胸片示：肺、心、膈未见异常。

心电图（图1）示：窦性心动过速，ST-T改变。

                                                   图1 心电图：窦性心动过速，ST-T改变

妇科彩超示：子宫、双侧附件未见明显异常。

心脏彩超示：静息状态下，主动脉瓣流速加快并少中量反流（考虑主动脉瓣左冠瓣发育不良），室间隔略增厚，心包积液（微量），EF77%。

化验

化验血常规：血象偏高，钾偏低。肝功能、血脂、心肌酶未见异常。血沉未见异常。PCT未见异常。糖化血红蛋白偏高。化验肾功能未见异常，空腹血糖偏高。C肽未见异常。化验尿糖（+）。甲状腺功能示：TSH偏低。空腹及三餐后2小时均升高。入院后监测生命体征结果如表1所示。

                   表1 入院后监测生命体征

★初步诊断及诊断依据

初步诊断

1. 低钾血症

2.高血压病3级（极高危）

3. 糖尿病

4. 心律失常窦性心动过速

5. 产后抑郁

6. 上呼吸道感染

诊断依据

1. 患者入院时化验血钾偏低、乏力；

2. 监测生命体征，心率偏快，心电图示窦性心动过速；

3. 监测发现患者阵发性血压升高；

4. 患者化验显示尿糖阳性，血糖及糖化血红蛋白均偏高；

5. 患者化验显示血象及体温偏高。

 ★鉴别诊断

原发性高血压：某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。原发性高血压患者如服用利尿药亦可出现低钾血症，但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。

甲状腺功能亢进症：甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压一般正常，且儿茶酚胺不会增高。因甲状腺激素具有利尿作用，甲亢患者也可以出现低钾血症。

嗜铬细胞瘤：该病患者可出现阵发性高血压，发作时面色苍白，全身乏力，感头晕、心悸不适，可出现心动过速，常规降压药物控制欠佳，少数可出现低钾血症，行肾上腺彩超或CT检查可见肾上腺占位性病变。血尿儿茶酚胺、尿香草基杏仁酸升高。

原发性醛固酮增多症：该病患者血压升高不易控制，常伴有低钾血症，行安体舒通试验为阳性，予以安体舒通治疗血压可控制，行肾上腺CT检查可见肾上腺皮质增生性改变。需完善肾素活性、醛固酮检测筛查本病。

★诊疗计划

1、补钾（枸橼酸钾颗粒、螺内酯片、中心静脉静点氯化钾注射液）；

2、降压（苯磺酸左旋氨氯地平片、酒石酸美托洛尔片、马来酸依那普利片）；

3、降糖（阿卡波糖片及胰岛素）；

4、抗炎治疗。

★进一步检查

1、腹部彩超示：腹主动脉左侧、胰尾后下方、左肾内上方混合回声包块（考虑来源于后腹膜，神经纤维瘤？）。

2、进一步行肾上腺增强CT及上腹部CT，同时请泌尿外科会诊协助诊治。

肾上腺增强CT及上腹部CT示：①双侧肾上腺弥漫性增大，考虑肾上腺皮质增生。②胰腺下方、腹主动脉左旁占位病变，多考虑肾上腺外嗜铬细胞瘤，病灶大小约7.4×5.4cm，邻近肠管受压推移，肠系膜上、下动脉受压移位。③右肾盂小斑点状高密度影，多考虑小结石，大小约0.3cm。左肾未见异常。肝、胆、胰、脾未见异常。腹主动脉CTA示：腹膜后占位病变行CTA示：供血动脉来源于肠系膜上动脉分支及腹主动脉下段多发异常小分支，引流静脉提前显影、汇入左肾静脉，多考虑肿瘤内部动静脉瘘所致。占位病变致肠系膜上动脉受压前移。

3、进行相应的内分泌激素检测：尿香草扁桃酸19.59mg/24h尿，尿肾上腺素70.69μg/d，尿去甲肾上腺素575.78μg/d，明显高于正常值，符合嗜铬细胞瘤化验结果。

★诊断

1、异位嗜铬细胞瘤

2、双侧肾上腺皮质增生，低钾血症

3、继发性高血压

4、产后抑郁

5、上呼吸道感染

★进一步治疗

2015-4-7转入泌尿外科进一步诊治。给予口服“盐酸酚苄明片、硝苯地平控释片”降压、“倍他乐克”减慢心率，“皮下注射胰岛素”降糖。完善术前准备。

2015-4-20术前动态血压监测结果：收缩压最高值179mmHg，最低值93mmHg；舒张压最高值127mmHg，最低值60mmHg，夜间血压偏高。2015-4-23在全麻下行嗜铬细胞瘤切除术。病理诊断：（腹主动脉旁）嗜铬细胞瘤。免疫组化：CgA（+++），Syn（少部分+++），GFAP（-），S-100（-），CK（-），EMA（-），CEA（-），Ki-67（<3%），P53（-），CD10（-）；免疫组化结果支持嗜铬细胞瘤。术后患者未再服用降压、降糖药物，患者化验电解质、血常规未见异常，监测血压、血糖基本在正常范围。

★出院诊断

异位嗜铬细胞瘤双侧肾上腺皮质增生低钾血症继发性高血压产后抑郁上呼吸道感染

★预后和随访

患者情绪稳定，在家未服用降压、降糖及补钾类药物，血压、血糖控制正常，多次化验电解质正常。

病例小结和讨论

此例患者因“乏力、头晕、食欲不振、情绪不稳定”入院，查生命体征：体温偏高，心率偏快，阵发性血压升高。化验血钾偏低，给与多种补钾类药物，效果差，口服多种降压药物，血压控制不稳定。考虑继发性高血压，高血压原因为“嗜铬细胞瘤”还是“原发性醛固酮增多症”，完善肾上腺增强CT及上腹部CT检查，化验肾素活性及醛固酮、24小时尿钾未见异常，血尿儿茶酚胺、尿香草基杏仁酸升高，明确诊断“嗜铬细胞瘤”，经泌尿外科手术切除后，患者以上不适症状缓解。术后未服用降压、降糖药物，患者化验电解质、血常规未见异常，监测血压、血糖基本在正常范围。

回顾患者资料分析，患者未绝经女性，既往无高血压、糖尿病病史，无吸烟、饮酒史，平素情绪不稳定、焦虑合并抑郁，甚至有自杀倾向。入院后低钾血症，血压、心率的异常波动给我们诊断疾病提供重要线索。此例病例在提醒大家发现低钾血症时，要追踪原因，并且关注生命体征变化的重要性。中年妇女出现情绪波动，不能轻易诊断为更年期综合征、神经官能症、抑郁症等。

术后患者血糖恢复正常，证明糖尿病是继发疾病，与原发病有关，过多的儿茶酚胺类物质可以促使胰高血糖素的分泌，促进糖异生。

陈源源教授点评

1、患者在病程中尽管没有典型的发作性高血压或持续性高血压，但是在“抑郁症”的治疗中可能使用5-羟色胺再摄取抑制剂，而5-羟色胺再摄取抑制剂引起的发作性高血压是提示嗜铬细胞瘤线索的临床关注点。在临床中应对使用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素（NE）或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发高血压或高血压低血压交替或伴有头痛心悸多汗等症状发作的患者，进行嗜铬细胞瘤筛查。此患者经儿茶酚胺相关检测、影像学检查诊断为嗜铬细胞瘤，并通过外科手术及病理证实为嗜铬细胞瘤，治疗成功。

2、患者在病程中出现明显的低血钾同时高尿钾，不能用嗜铬细胞瘤解释，同时肾上腺影像学检查显示“双侧肾上腺弥漫性增大”，醛固酮/肾素比值检查是否在标准状态下进行的？此外，患者测24小时尿钾的同时血钾如何？如果血钾低于3mmol/L，则24小时尿钾68（大于25）mmol提示患者存在肾性排钾，应怀疑体内有盐皮质激素（醛固酮）增多的可能？建议进一步随访，注意“原发性醛固酮增多症”并存。

3、患者在“嗜铬细胞瘤”术前经系列检查诊断为糖尿病，尽管经过“嗜铬细胞瘤”术后血糖监测较前有好转，但仍有明显的糖耐量异常，建议密切随访空腹及餐后血糖、糖化血红蛋白动态变化，必要时仍应给予血糖控制。