200
评论
查看更多
密码过期或已经不安全，请修改密码
修改密码
壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。其中①②为必备条件。发病年龄多为学龄前，3～5岁为发病高峰。
NS按病因分为原发性、继发性和先天性3种类型，本节主要叙述原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS），该病约占小儿时期NS总数的90%。
PNS的肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，低白蛋白血症、水肿和高脂血症是继发的病理生理改变。蛋白尿是PNS最根本的变化，是肾小球毛细血管滤过屏障受损的结果。低白蛋白血症是PNS的临床、实验室检查特征，主要原因是尿中白蛋白丢失，但另外一些因素如肝脏白蛋白合成和白蛋白分解代谢率的改变也决定了血浆白蛋白失衡。水肿是PNS的主要临床表现，水肿形成的原因：低白蛋白血症降低血浆胶体渗透压，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，导致钠、水潴留，血浆抗利尿激素升高。高脂血症是NS的实验室检查特征，血浆总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、极低密度脂蛋白胆固醇增高。
图21-3 PNS的发病机制
（一）病史采集
1.一般情况 注意性别、起病年龄、起病快慢、感染等诱发因素、既往病史、药物中毒史、遗传病家族史。
2.水肿 可轻可重，呈可凹性，始自眼睑、颜面，渐及四肢、全身，严重者可出现浆膜腔积液，腹部及大腿内侧皮肤可出现紫纹。
3.蛋白质营养不良 PNS患儿可由于大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、长期口服激素等原因，出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白，皮肤干燥，毛发干枯、萎黄，指（趾）甲出现白色横纹，精神萎靡，无力，食欲减退，可导致发育落后。
4.血栓形成 PNS高凝状态可导致血栓形成，以肾静脉血栓最为常见。急性肾静脉血栓形成表现为骤然发作的肉眼血尿和腰痛，双侧可出现急性肾衰竭；慢性肾静脉血栓形成常表现为水肿加重、蛋白尿不缓解。其他部位的血管栓塞如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉等栓塞，可引起相应症状：①皮肤突发紫斑伴有疼痛，紫斑可迅速扩大，局部皮温升高。②两侧下肢疼痛呈不对称性，不随体位改变而变化，下肢疼痛伴足背动脉搏动消失。③阴囊水肿呈紫色。④腰背部不适，顽固性腹水。⑤不明原因的胸痛伴呼吸困难、咳嗽、咯血、冷汗、发绀，甚至突然出现晕厥。⑥脑血管栓塞时出现失语、偏瘫等症状。
5.神经系统表现 PNS患儿可能由于高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低镁血症等多种原因，出现神经系统表现，发生头痛、抽搐、视力障碍等症状。
（二）体格检查
1.注意测量血压、体重、身高 肾炎型 NS反复或持续存在高血压，若出现低血压应警惕低血容量性休克。肾病综合征常出现蛋白质营养不良，可有生长发育迟缓，应注意评估。
2.检查皮肤颜色，有无紫斑、感染 患儿严重水肿、过度利尿，而入量不足时，容易出现低血容量性休克，皮肤湿冷，可出现花纹。若出现血液高凝状态，则可能导致血栓形成，皮肤部位栓塞即可引起皮肤局部颜色改变，表现为苍白或紫斑。肾病综合征患儿由多种原因导致机体抵抗力下降，容易继发感染，而感染又是病情加重或反复的常见因素，皮肤是常见的感染部位，应注意检查，及时发现。
3.检查水肿部位及程度 水肿是本病的主要表现，为凹陷性水肿，严重水肿导致浆膜腔如腹膜腔、胸膜腔积液，出现腹围增大、呼吸急促，应注意检查。
4.注意双侧肢体是否对称，阴囊大小及颜色变化 本病合并四肢或阴囊部位血管栓塞时，可出现栓塞肢体或阴囊与其对侧不等大或颜色变化，同时可伴有局部疼痛。
5.注意有无低血容量性休克等表现，如精神反应、意识状态的改变 注意有无脑栓塞、高血压脑病表现，如意识不清、视力障碍、抽搐、肢体瘫痪、失语等症状。
来源：文章摘选自《儿科疾病诊疗思维》
查看更多
中国医学论坛报
壹生
今日肿瘤
今日循环
今日糖尿病
今日口腔
全科周刊
脱贫地区农副产品网络销售平台
京公网安备 11010202008182号
| 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017