北京协和医院妇产科是全国妇产科疑难杂症诊治中心，其中肿瘤妇科中心依托北京协和医院的整体实力和优势，以接诊救治全国各地疑难重症病例闻名。一些非常罕见、难治、复杂的女性生殖道肿瘤在这里得到明确诊断、治疗而获得很好的治疗效果和长期生存。20年来很多病例为国内首次报道或全球单中心最多例数报道，获得了很高的声誉和社会效益。此成果荣获2018年度北京协和医院医疗科研成果奖三等奖。

幼少女生殖道肉瘤保留生育功能的治疗

年轻女性生殖道肉瘤少见，幼少女生殖道肉瘤（包括阴道横纹肌肉瘤、宫颈腺泡状肉瘤）尤为罕见。常发病于幼少女，由于症状隐匿和缺乏肿瘤标记物而导致发现晚、诊断困难，因为罕见又缺乏诊治指南，并涉及到生殖器官和生育能力的保留，处理上尤为棘手。

经过协和妇产科几十年来不断探索，开创了独创的诊断方法，采取个体化方案。据肿瘤妇科中心副主任曹冬焱教授介绍，由于幼儿阴道非常细小，还没有小手指粗，无法使用常用器械检查，诊断和评估困难。沈铿教授、杨佳欣教授等与手术室的护士们绞尽脑汁，开创性地采用成人宫腔镜进行幼少女阴道肿瘤的检查评估，使用成人鼻窥镜用于幼少女开放式阴道检查，针对性地取活检或切除。采取了适合中国患者的改良化疗方案，以及个体化手术切除及评估结合化疗的方法，根据年龄、肿瘤部位、病程的不同，制定个性化方案，大大提高了治愈率。并且可以在不影响生存和肿瘤结局的情况下，保留这些小患者的生理和生殖功能，使她们能同健康的同龄人一样长大、来月经、结婚、当妈妈。

除了阴道肉瘤，协和医院肿瘤妇科还医治了很多罕见疑难的幼少女生殖道肿瘤，目前已建立了幼少女生殖道恶性肿瘤数据库，这些宝贵的病历资料得以保存，也为后续的治疗提供经验，治疗经验多次在全国和国际会议上进行宣讲，并发表多篇文章。从最初每1-2年才收治1例，到如今每年收治20—30例，协和妇产科吸引了全国各地越来越多的小患者，甚至有病人从蒙古千里迢迢慕名而来，希望接受国际顶级水平的治疗。这些治疗经验的总结也使更多罹患同样疾病的患者获益。

多学科合作诊治静脉内平滑肌瘤病

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是来自子宫或盆腔静脉血管平滑肌的少见良性肿瘤，以反复复发的盆腔包块，侵入静脉内生长为特点，可沿盆腔静脉蔓延生长，向上长入下腔静脉，继续向上到达心脏甚至肺动脉，可引起患者晕厥和猝死。

图 生长至心脏的肿瘤部分

由于罕见且涉及多个学科，很多基层专科医生不认识，误诊率复发率极高。手术时需要开胸、开腹，有时需应用深低温停循环技术，才能完整切除肿瘤，又要避免健康脏器的副损伤，存在手术技术复杂、风险大、创伤大、出血多、病人恢复慢等风险。很多患者因得不到及时正确的治疗而死亡。

妇产科通过近20年的诊治明确了这种罕见肿瘤的生物学行为和临床预后，制定了适合不同IVL患者的治疗流程。规范全程评估和多学科合作，术前药物控制肿瘤生长，进行详细评估，再由多科会诊确定治疗团队；术中打造由妇产科、泌尿外科、血管外科、肝脏外科和心脏外科等配合默契的多学科诊治团队；术后通过病理定性确诊，配合康复和辅助治疗，并长期随诊，最终获得较完美的预后。

至今，已完成困难IVL手术200余例，其中累及心脏者80余例。这些原本生命危在旦夕的患者不但获得了彻底的治疗，还可以长期健康地生活，有如重获新生。如今越来越多的患者慕名来到协和并得到救治。

首次明确卵巢支持-间质细胞瘤内分泌表现分型和预后的关系

卵巢的Sertoli-Leydig细胞瘤（卵巢支持-间质细胞瘤）是一种罕见的卵巢性索间质肿瘤，占恶性卵巢肿瘤不足0.5％。发病年龄可覆盖幼女到老年；肿瘤可小到影像学无法发现，大到占满腹盆腔；临床表现复杂多样，可表现为女性男性化如长喉结、胡子和腿毛，阴蒂增大等，对患者身心打击巨大；也可表现为幼童或老太太来“月经”，部分患者合并有染色体异常、性器官发育异常，很多时候需要与内分泌疾病和肾上腺肿瘤进行鉴别，诊断曲折困难、处理繁琐，手术范围及辅助治疗也缺乏相关临床诊治指南。

协和妇科与内分泌科、病理科和泌尿外科长期协作，对这类肿瘤肿瘤成分、临床表现、组织分型、预后因子素进行了长期的研究和随诊，首次发现了内分泌分型与预后的关系得出无内分泌表现者预后更差的结论，制定了个体化手术治疗方案和术后辅助化疗的指征，使得年轻的患者能够保留生育，低危者避免不必要的化疗，性发育异常者能够明确诊断，果断治疗避免对侧性腺再发恶性肿瘤

胎盘部位滋养细胞肿瘤患者的诊治

胎盘部位滋养细胞肿瘤（PSTT）是滋养细胞肿瘤中的罕见类型。其临床特点与其他常见的滋养细胞肿瘤有很大差异，HCG不高，国际上通用的国际妇产科联盟（FIGO）滋养细胞肿瘤预后评分标准对其似乎并不适用，其诊断的确立和预后评估均较困难，既往需要切除子宫，且预后较差。影响其预后的因素及其最适合的治疗方案仍存在争议。

，国外文献曾报道FIGO III～IV期PSTT患者的完全缓解率约为30％。自1998年协和医院确诊第一例PSTT患者以来，已累计收治这种罕见疾病近100例， 通过化疗方案的改进与优化，其中III～IV期患者经过手术联合化疗等综合治疗，完全缓解率可达80%以上。

不仅如此，妇产科对近20例PSTT患者进行了保留生育功能的治疗，提出了“对于年轻、有生育要求、且病灶局限的患者可以进行保留其生育功能的保守性手术去除病灶、并辅以术后化疗”的临床指导方针，制定出保留生育功能治疗的适应症。“PSTT保留生育功能治疗的适应症”也被FIGO纳入滋养细胞肿瘤诊治指南。　

为什么妇产科在临床和科研上都能取得令人瞩目的成绩？曹冬焱总结道，首先，妇产科各亚学科专业非常齐全，从林巧稚大夫开始就设置了包括产科、普通妇科、妇科肿瘤、生殖内分泌、计划生育等细致的学科分类，各专业组均有完整的学术梯队，有各自的研究方向，使得术业有专攻，自然就容易出成果。其次，妇产科长期以来形成了“不怕难不怕怪、甚至喜欢难、喜欢怪”的传统，正是这种攻坚克难的精神使得妇产科愿意向罕见疑难疾病挑战并最终了解并战胜它。最后还要感谢协和医院这个整体实力强大的平台，妇产科取得的成绩并不是个人或者某个专业组的功劳，而是依托整个协和实力的支撑及老教授前辈们的无私奉献。正如赵玉沛院长所说“不拼规模拼能力，不拼数量拼质量，看别人看不了的病，出别人出不了的成果，这才是协和各学科的发展道路。”

（郭晶）