壹生资讯-病人的肝长成这样，已经看不见正常组织，咋办？

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2020-07-29作者：论坛报小塔资讯

消化病例科研

上图，是今日门诊中发现的一例典型的晚期多囊肝。

图片很让人震惊对吧？

囊肝又称多发性肝囊肿，是一种常染色体显性遗传病，表现为肝脏的多发性弥漫损害，囊肿间的肝细胞正常，多合并多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。

多囊肝合并多囊肾致病基因位于人第16对常染色体上，DNA分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。

治疗多依靠手术治疗，小而分散且无症状者不需要特殊治疗。

原位肝移植可根除患者病源，远期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳选择。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者，可考虑肝肾联合移植。

譬如，上图这例多囊肝，已经看不见正常的肝组织了，只能准备肝移植了。

除了多囊肝，还有多囊肾。

多囊肾，标准叫法为多囊肾病（polycystic kidney disease，PKD）是一种遗传性的慢性肾脏疾病，主要表现为双侧（偶有单侧）肾内大小不一的囊肿，囊内充满液体，最终导致肾脏增大、变形。

多囊肾病可使患者肾功能降低，导致肾功能衰竭，还可伴发肝囊肿、高血压、心脑血管病等肾外病变。目前尚无治愈该病的特效药物。

多囊肾病是最常见的遗传性疾病之一，可发生于任何年龄、种族。

按遗传形式，多囊肾病可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病。常染色体显性多囊肾病是最常见的一种类型，多发于30～50岁，故称“成人型多囊肾病”。常染色体隐性多囊肾病较少见，常在孕期或孩子出生不久时诊断，故称“婴儿/幼儿型多囊肾病”。

在我国，多囊肾由临床内分泌学的创始人和奠基人之一，天津医学院的创建人朱宪彝于1941年首先报道，本病临床并不少见。

很多患者会问，患有多囊肝是不是一定会合并多囊肾？多囊肝多囊肾是不是会同时出现的？

有统计显示，多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

多囊肾，60岁以上的患者中有70%发现多囊肝；尸解材料更多见，90%以上病例有多囊肝，发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。

综上，多囊肾发展可以侵袭肝脏，多囊肝发展也可以侵袭肾脏，两者互为影响，所以常见两者合并症。

对于晚期多囊肝合并多囊肾患者来说，治疗的选项已经不多了。

今年6月，苏大附一院报道该市首例肝肾联合移植手术。患者吴先生8年前体检发现肌酐升高，进一步检查发现多囊肾、多囊肝，肾功能不全。后于2019年进展为尿毒症，多囊肝、多囊肾几乎占据了整个腹腔空间。

5月8日晚上9时开始至次日凌晨5点多，江苏省人民医院李相成团队和苏大附一院普外科秦磊团队，泌尿外科浦金贤、潘浩团队先后给予患者实施肝移植和肾移植手术。患者康复良好，已于6月顺利出院。

来源：海上柳叶刀

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