不同临床亚型烟雾病的血运重建适应证

本《指南》根据临床表型和脑血流动力学状态，分别对不同亚型烟雾病提出了有区别的外科指征。

对于有症状的缺血型烟雾病（反复TIA或脑梗死），建议优先考虑血运重建，以降低卒中复发和致残风险。

对于出血型成人烟雾病患者，基于日本成人出血型烟雾病RCT等证据，《指南》指出血运重建在预防再出血方面优于单纯药物治疗，可将5年再出血风险由31.6%降至11.9%，因此建议在病情稳定期实施血运重建。

对于偶然发现的成人烟雾病，如临床完全无症状且脑血流灌注评估未见显著受损，其长期卒中风险相对较低，《指南》建议以保守治疗联合密切随访为主，而非常规手术干预。

在儿童方面，缺血型烟雾病如不进行外科干预，TIA和脑梗死复发率较高，且与早期认知功能受损密切相关，因此《指南》强调应积极实施血运重建以改善脑灌注和神经功能，同时明确不推荐在尚未受累的一侧行“预防性搭桥”，以避免不必要的手术风险。

卒中后血运重建的时机选择

《指南》建议急性/亚急性脑梗死或出血时，应暂缓血运重建，先以内科治疗稳定病情，通常观察1~3个月后再评估手术时机。

成人烟雾病患者的血运重建术式选择

《指南》认为，当前证据尚不足以得出“直接一定优于间接”或反之的结论。但整体来看，直接或联合搭桥可较早、较稳定地改善灌注，可能使缺血复发更少；间接手术技术难度低、手术时间短且围术期卒中风险可能略低，但血流改善依赖新生血管形成，起效较慢，个体差异大。

因此，《指南》认为各中心应结合患者年龄、受累血管情况以及本中心显微吻合技术能力与经验，个体化选择术式。对缺血负荷重、短期复发风险高的成人，可适当优先考虑直接或联合搭桥。

儿童烟雾病患者的血运重建术式选择

儿童颅骨薄、血管细小，将显微吻合作为直接搭桥的技术挑战较大；而间接血运重建在儿童往往能诱导丰富的新生血管，长期卒中预防效果良好。因此《指南》建议，多数患儿可优先选择间接手术。对于相对大龄、血管条件良好的儿童，若中心吻合技术成熟，可参照成人标准更灵活地采用直接或联合术式。

血管内治疗

《指南》明确指出，对合并颅内动脉瘤的烟雾病患者，可根据动脉瘤位置与形态，优先考虑血管内栓塞等治疗方式，并须长期影像随访。不推荐对烟雾病相关狭窄血管行球囊扩张或支架植入，因其复发率高，且缺乏证实获益的循证依据。

维持血流动力学稳定是烟雾病麻醉的关键

麻醉管理是烟雾病围术期安全管理的重要部分。本《指南》中强调对于烟雾病麻醉管理的核心目标是在确保手术条件的前提下，最大限度维持脑血流动力学稳定。

对于烟雾病患者行血运重建等神经外科手术时，麻醉诱导应避免使用可明显升高脑代谢率和颅内压的药物，推荐选择对血流动力学影响相对平稳的诱导方式。

关注术中麻醉管理，降低围术期风险

本《指南》指出围术期血流动力学和通气管理是预防缺血和高灌注并发症的关键环节。对于烟雾病患者手术的麻醉维持，既可采用全静脉麻醉，亦可使用吸入麻醉，须在严密监测下维持正常或略高的动脉血压水平与正常的二氧化碳分压，以避免低灌注或“脑内窃血”现象，减少围手术期缺血和出血风险。

抗血小板治疗的相关意见

对于缺血型成人烟雾病患者，《指南》认为在综合评估出血风险基础上，合理使用阿司匹林等抗血小板药物是可行的策略，但目前多为观察性证据，长期获益仍需更高级别研究来印证。

如反复TIA或轻度梗死患者，若在单药治疗下控制欠佳，可考虑更换或联合氯吡格雷、西洛他唑等，但必须严密监测出血风险。

对儿童缺血型烟雾病，《指南》非常谨慎地指出，尚无高质量研究证实阿司匹林能显著降低卒中风险；如需使用，应在充分了解脑血流储备并排除明显出血风险后，由专科医师进行个体化决策。

急性期的出血型烟雾病应严格控制血压并暂缓抗血小板与抗凝药物；稳定期的烟雾病患者，预防再出血的首选治疗方式是血运重建，单纯依靠药物治疗难以实现长期有效的再出血预防。

他汀在烟雾病中的治疗作用

有研究表明，他汀类药物在术后可改善烟雾病的侧支循环。因此，《指南》建议对缺血型烟雾病评估血脂水平及整体风险后，合理使用他汀类药物。

控制危险因素对于降低烟雾病卒中风险有重要作用

《指南》中强调生活方式干预，包括戒烟限酒、控制血压、血糖、血脂和同型半胱氨酸等。虽然这一推荐意见证据等级不高，但与一般卒中二级预防高度一致，具有良好可行性和安全性。

烟雾病各亚型具有不同的预后特点

无症状烟雾病患者认知功能损伤明显高于正常人，20%的无症状烟雾病患者在MRI可见梗死灶，年卒中风险约为3.2%。

单侧烟雾病存在进展为双侧病变的风险，需要强化随访监控并在必要时进行干预。

血运重建可显著降低成人出血型烟雾病再出血风险。

《指南》明确指出，儿童烟雾病的疾病进展速度显著快于成人，在缺乏手术干预的情况下，患者再发脑卒中的风险显著增高。早期实施血运重建手术能够有效改善儿童烟雾病患者的脑组织灌注状况，并显著提升神经功能预后。

术后随访建议

《指南》提出烟雾病具有持续进展的特点，即使在手术后仍存在疾病进展和卒中再发风险，有必要定期随访。

结构与血管状态评估推荐采用MRI+MRA或CT+CTA；灌注评估可选择CTP、PET或SPECT等。若条件允许时，可行DSA以评估侧支循环和血管情况。

妊娠期烟雾病的治疗意见

对于无症状妊娠期烟雾病患者，《指南》推荐保守治疗，应维持其血压平稳，分娩方式则由产科评估决定。妊娠期烟雾病如出现TIA发作或脑梗死，以内科治疗为主，症状改善或好转后可继续妊娠。

《指南》推荐，对于存在临床症状的烟雾病孕妇，应在分娩后择期实施血运重建手术。对于重度脑卒中的烟雾病孕妇，应由神经外科、产科、神经内科、重症医学科和儿科组成多学科治疗团队，共同评估患者病情。

高龄烟雾病患者的治疗意见

《指南》提出，60岁以上的烟雾病患者接受间接血运重建术仍能获得临床症状改善。

对于65~70岁的烟雾病患者，如无或仅有轻微症状，不推荐进行手术治疗；若合并明显症状，可在综合评估后考虑手术。

对于70岁以上的烟雾病患者，优先考虑药物治疗；如症状重且药物治疗无效，则需多学科治疗团队评估手术风险与获益。

赵继宗 院士

国家神经系统疾病临床医学研究中心

首都医科大学附属北京天坛医院神经外科