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本病例来自南京医科大学第一附属医院肾内科,该病例患者情况复杂,涉及多系统症状及多种疾病鉴别诊断。通过此病例,临床医生可深入了解特殊病原体Q热感染相关急性肾脏病的诊疗要点。
患者为58岁中年男性。
(1)主诉:气短乏力伴肾功能异常3月。
(2)现病史:患者2021年在我院诊断为感染性心内膜炎,并行主动脉瓣置换术加二尖瓣、三尖瓣成形术,术后长期口服华法林抗凝。2024年2月,患者无明显诱因出现气短乏力伴心慌、头痛等症状,心外科门诊复查心超提示主动脉瓣脱垂伴中重度关闭不全,EF值48.6%,建议手术治疗并收治入院。入院检查发现多项异常,如尿常规尿隐血3+、尿蛋白1+,肾功能肌酐144.2 μmol/L,eGFR 37 mL/min/1.73m²,风湿三项类风湿因子显著升高,血常规示重度贫血等。因合并消化道出血、重度贫血转至消化科,完善相关检查后发现小肠血管畸形,经治疗后出院。出院后因肾功能异常就诊肾科,复查肾功能肌酐升至220.5 μmol/L,尿隐血和尿蛋白增加,且为多形性血尿,ANCA检查PR3明显升高。肾科考虑患者口服抗凝治疗存在肾活检禁忌,ANCA阳性可能为继发性。患者因贫血严重再次就诊血液科,相关检查后血液科也考虑继发性病因。
4月23日,患者再次入住心外科准备手术,术前根据肾科会诊意见加用甲强龙和泼尼松控制血管炎及抗乙肝病毒治疗。5月15日,行主动脉瓣生物瓣置换术,术中发现主动脉瓣穿孔、毁损,未发现明确赘生物。术后给予抗感染及抗凝治疗,围手术期血肌酐波动在305-350 μmol/L,未透析。出院后患者因肉眼血尿就诊肾科,回顾病史,患者有脑梗和乙肝病史。入院体格检查生命体征平稳,但有消瘦等表现。实验室检查显示多型血尿、蛋白尿加重,中段尿培养提示肠球菌,对青霉素耐药。血液检查存在贫血、血小板降低等多项异常。辅助检查提示肾脏体积偏大,考虑急性肾损伤,心脏超声主动脉瓣关闭不全好转但心功能未完全恢复,胸部CT提示双肺慢性炎症。
1.急性肾脏病
2.慢性肾脏病
3.ANCA相关性肾炎?
4.ANCA相关性血管炎
5.主动脉瓣生物瓣置换状态
6.感染性心内膜炎?
7.心功能Ⅲ级
8.肺部感染
9.慢性乙型病毒性肝炎
10.脑梗死个人史
肾科治疗过程中,因患者肾活检存在禁忌,给予抗凝、强心、利尿及抗感染等支持治疗。期间患者肾功能恶化,5月25-28日肌酐升至486.5 μmol/L,给予透析治疗。因PR3-ANCA阳性高度怀疑继发病因,送检外周血NGS检测,同时诊断为冷球蛋白血症,经多学科讨论行血浆置换。
6月1日患者突发癫痫发作转入重症监护病房,6月3日NGS检测结果显示贝纳柯克斯体感染,确诊为Q热。

1. 急性肾脏病
2. 急进性肾炎
3. 慢性肾脏病
4. 冷球蛋白血症
5. ANCA相关性肾炎
6. ANCA相关性血管炎
7. Q热(贝纳柯克斯体)
8. 主动脉瓣生物瓣置换状态
9. 感染性心内膜炎
10. 心功能Ⅲ级
11. 癫痫
12. 肺部感染
13. 慢性乙型病毒性肝炎
14. 脑梗死个人史
调整抗感染方案为多西环素和利福平,同时调整甲泼尼龙剂量。患者癫痫持续状态,完善相关检查后拒绝腰椎穿刺,静脉抗癫痫治疗3天后神志转清,改为口服抗癫痫药物。
多西环素联合利福平治疗9天后,患者尿量增加,肾功能好转,脱离透析出院。出院医嘱针对Q热治疗持续2年,每半年复查一次,同时联合其他治疗。

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