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患者女性,51岁。
头痛近2年,伴多尿、多饮1年。
近2年前出现头痛,1年前出现多尿、多饮。外院垂体MRI提示鞍区占位,去氨加压素可控制尿量。病程中曾多次接受激素冲击治疗,治疗后鞍区病变缩小、症状缓解,但激素减量期间头痛反复,鞍区病变再次增大。
慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲减;高血压病史。碘对比剂过敏史。
无特殊。
满月脸、水牛背(考虑与药物治疗有关)。
实验室检查:

影像学检查:








初始治疗采用足量激素加免疫抑制剂,激素逐渐减量。在三年随访过程中,激素量由50 mg qd逐渐减量至2.5 mg qd,免疫抑制剂也进行了调整。期间患者垂体病变相对稳定甚至有所减小,硬脑膜病变稳定,纵隔占位经心脏MRI随访大小无明显增长。

但在2023年11月检查时,发现主肺动脉及主动脉根部病变增大并包绕大血管,2024年3月患者再次住院系统评估,此时实验室检查提示除抗核抗体阳性外,ANCA抗体也呈阳性。

住院期间患者出现平卧时发作性胸痛伴大汗,呈撕裂样,持续十余分钟好转后再发。床旁心电图提示V1导联ST段较基线压低,复查心电图可见广泛胸前导联ST段压低。考虑到主肺动脉周围病变增大,完善冠脉CTA检查,结果显示主动脉根部和肺动脉之间的病变包绕冠状动脉,导致左主干近端闭塞及右冠状动脉近端狭窄,因此判断患者胸痛症状与纵隔占位累及冠脉引起心肌缺血相关。

随即对患者进行冠脉搭桥术及活检术,手术病理提示纵隔占位性质为急慢性炎伴坏死,局灶可见大量淋巴细胞聚集,部分血管周可见炎细胞聚集,结合ANCA阳性及之前鉴别诊断,考虑符合ANCA相关性血管炎,肉芽肿性多血管炎可能性大。后续治疗调整为泼尼松60mg qd联合环磷酰胺及MMF治疗,术后3个月随访显示纵隔病变未复发,垂体病变稳定,无新发临床症状,激素规律减量过程顺利,患者取得较好治疗效果。
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