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患儿女,3岁3月,以"发热伴腹胀1月5天"入院。有猫接触史,病程中体温最高40℃,热峰2~3次/日,伴寒战,腹胀,查体咽充血,其余无明显阳性体征,血常规示白细胞、CRP升高,血沉升高,PCT升高,腹部超声示肝脾肾实质内多发低回声区,腹部增强核磁示肝脏及脾脏多发结节状异常信号,肝内病变可见结节状或环形强化,双肾多发结节状异常信号,脊柱多发结节影可见强化,肝病灶活检送检二代测序为汉氏巴尔通体(序列数92条),肝病灶活检提示慢性肉芽肿性肝炎,故诊断肝、脾、肾及脊柱病变(巴尔通体感染)。
一、概述:
巴尔通体是一群革兰染色阴性、营养要求苛刻的兼性胞内寄生菌,由吸血节肢动物传播,可引起多种人畜共患病,包括五日热巴尔通体、汉赛巴尔通体、杆菌样巴尔通体、伊丽莎白巴尔通体等。巴尔通体可引起猫抓病,心内膜炎,菌血症,杆菌性血管瘤病,骨髓炎,视神经视网膜炎,心肌炎等疾病。猫抓病(Cat Scratch Disease, CSD)是一种以自限性局部淋巴结肿大为特征的传染性疾病,最早由巴黎大学儿科医生Rober Debre 报道,1950年被命名为猫抓病。在大多数猫抓病病例中,病原体为汉赛巴尔通体。
二、发病机制:
对猫抓病的发病机制仍然知之甚少。疾病的临床表现可由局部感染所致,例如淋巴结肿大,亦或由血源性播散感染所致,例如发生视神经视网膜炎或内脏器官受累。猫是巴尔通体的自然宿主,这种微生物可引起红细胞内菌血症。多方证据均已将猫抓病与和猫接触直接联系起来,特别是幼猫和有跳蚤的猫。在人类宿主中,汉赛巴尔通体可侵入内皮细胞,引起与促炎症反应级联激活有关的急性炎症反应。
三、流行病学:
猫抓病可能是由猫抓或咬伤以及由跳蚤叮咬所致。猫是汉赛巴尔通体的主要宿主。猫抓病罕见发生于与犬接触后,推测此种情况是由跳蚤叮咬引起。
四、临床表现:
猫抓病通常发生于免疫功能正常的年轻个体中,也可发生于免疫功能受损的患者。在85%~90%的儿童中,猫抓病表现为病原体侵染位点附近的局部皮肤病和淋巴结肿大。皮肤病变通常在病原体进入皮肤后3~10日发生,通常经历水疱、红斑和丘疹阶段。局部淋巴结肿大是猫抓病的标志性病变,多有压痛,通常在1~5cm范围内,但可能大至8~10cm。最常见的部位是腋窝、肱骨内上髁、颈部、锁骨上和下颌下淋巴结。在5%~10%患者中,病原体可播散至肝脏、脾脏、肾脏、眼部或中枢神经系统。在猫抓病患者中,可能发生严重和常为失能性的肌肉骨骼表现。这些表现包括:肌痛,关节炎或关节痛,以及较少见情况下有肌腱炎、骨髓炎和神经痛,最常受感染的部位是脊柱和骨盆带。局部病变患者的疾病一般为自限性,而播散性疾病患者可能出现威胁生命的并发症。
猫抓病皮损及淋巴结肿大
五、诊断:
已有人提出在有典型发现的患者中要确立猫抓病诊断,至少要符合下述4项标准中的3项:
(1)猫或跳蚤接触史,无论是否存在侵染位点病变;
(2)淋巴结肿大的其他病因为血清学阴性、从淋巴结抽吸获得无菌脓液、巴尔通体聚合酶链反应分析阳性和/或在CT扫描中观察到肝脏或脾脏病变;
(3)汉赛巴尔通体血清学阳性(酶免疫分析法或间接荧光测定) ,且其效价比大于或等于1:64;
(4)活检表现为符合猫抓病的肉芽肿性炎症或Warthin-Starry银染色阳性。
猫抓病淋巴结活检病理表现
六、治疗:
1.大多数典型的猫抓病可自愈,不需要抗生素治疗。
2.淋巴结炎: 建议给予阿奇霉素治疗,疗程为5日(体重少于45.5 kg者首日10 mg/kg,随后4日5 mg/kg·d;体重超过45.5kg者首日500 mg,随后4日 250 mg/d)。对于不能耐受阿奇霉素的患者,建议采取以下替代治疗方案中的一种,疗程为7~10日:(1)克拉霉素(体重小于45.5 kg者,一日15~20 mg/kg,分2次给药;体重超过45.5 kg者,一次500 mg,一日2次)。(2)利福平(儿童,每12小时10 mg/kg,一日最大剂量为600 mg)。(3)复方磺胺甲噁唑[儿童,甲氧苄啶8 mg/(kg·d),磺胺甲噁唑40 mg/(kg·d),分2次给药]。(4)环丙沙星(>17岁的患者,一次500 mg,一日2次)。
3. 肝脾疾病及长期发热:有限的数据提示对儿童的治疗应包含利福平单一药物治疗(疗程10~14日)。然而,考虑到对利福平很快出现耐药性的担心,一些专家推荐加用第2种药物,如庆大霉素(肾功能正常时,给予负荷剂量2 mg/kg,之后每8小时1.5 mg/kg,并根据监测情况调整剂量)或阿奇霉素(剂量同上),持续整个10~14日的疗程。只要患者症状改善,不需要重复对肝脏或脾脏进行影像学检查来查验病灶消退情况。
4.其他:推荐对所有视神经视网膜炎或神经系统疾病患者进行治疗。成人可接受的治疗方案为多西环素(口服,一次100 mg,一日2次)加利福平(口服,一次300 mg,一日2次);对于年龄小于或等于8岁的儿童,应采用阿奇霉素或复方磺胺甲噁唑(剂量同上)替代多西环素。通常,视神经视网膜炎的治疗持续时间为4~6周,其他神经系统疾病为10~14日。
作者:刘冰、刘琳琳
本文首发自BCH儿童感染
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