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小心脏综合征1 例

2023-01-06作者：论坛报沐雨经验

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作者：湖南省常德市第二人民医院祝丽萍周銮

患者男性，17岁，反复左侧吸气性胸痛，伴头晕，乏力5年，再发1月。

5年前患者无诱因左侧吸气性胸痛，呈阵发性隐痛，伴头晕，心悸，乏力，偶有黑矇，无晕厥，持续数分钟，经休息可缓解。

无既往史及遗传病史，喜熬夜打游戏。T：36.0℃、P：98 bpm、R：24 次/min、BP 110/75 mmHg，身高161 cm、体重38 kg。

营养不良，体型瘦弱，皮肤苍白，表情淡漠，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内侧2 cm处，HR：98 bpm，律不齐，三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音（Ⅱ级），双下肢无水肿。

常规心电图：（图1）窦性P波，PR间期固定，PP间期不规则，PP间差134 ms；QRS波群室上形态，电轴+95°，Ⅰ、aVL导联呈rS型，Ⅰ导联R+S=0.6 mV，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈qR型，qⅢ=0.4 mV，R＞2.5 mV；V1呈RS型，R/S电压均＞0.5 mV，RV2+SV2=5.15 mV，RV5=2.7 mV；STⅢ段水平型下移0.1~0.15 mV，TⅡ、Ⅲ、aVF相对低平。

ECG诊断：窦性心律不齐，电轴轻度右偏，QRS 波高电压，轻度ST-T改变（下壁）。

胸部X-ray正/ 侧位片（CR）：（图2）两肺野清晰，心影狭长呈水滴状，心胸比率R=（T1+T2）/T=（33.60+60.08）/253.88=0.37，肋膈角锐利。

CR膈角锐利。CR诊断：小心脏。

超声心动图示（Color DopplerEchocardiography,CDE）：（图3）LA：21 mm （正常值：19~35 cm），LV：31 mm（35~50 cm），RA：20 mm（33~41 cm），RV：22 mm（7~23 cm），TR：收缩期细短速反流，面积：1 cm²；EF值：55%（50%~70%），FS：28%；各瓣膜回声纤细，开闭正常；室间隔、左室后壁、右室前壁厚度正常，室壁运动协调。

CDE诊断：左/右心房、左心室缩小，三尖瓣轻度反流，左心功能测值正常。

讨论

患者青少年，身高161 cm、体重38 kg，体质指数BMI=38÷1.61^2=14.65 kg/m²，标准体重（161-100）×0.9=54.9 kg，较标准体重轻16.9 kg，提示体型瘦小。

1926年Laennec发现小心脏综合征（Small HeartSyndrome,SHS）是儿童因发育不良造成的心脏体积偏小，心脏图3超声心动图舒张期/收缩期终末容积减小，导致心排出量相对不足引起全身组织器官出现供血不足的临床表现，临床诊断依据：站立位时由于下肢静脉回流减少，心搏出量降低，出现直立性低血压。

患者有头晕、头痛、黑矇或晕厥、耳鸣、心悸、胸闷、胸骨后心前区隐痛、气短、体能较差、易疲劳等，休息或平卧位缓解或无症状，卧位与站立位时，自主神经功能改变，心率频率改变＞20 bpm，站立时心率增加。偶有失眠、易激动。体型多瘦小，皮肤苍白状，表情较淡漠。结合本例患者体型瘦小，体质指数降低。

ECG表现为窦性心律不齐，QRS波电轴轻度右偏，Ⅰ导联QRS波电压相对较低，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2、V5导联电压增高，ST段缩短，呈上斜形下移（轻度），与T波前肢融合，TⅡ、Ⅲ、aVF电压偏低（相对QRS电压）。

CR正/侧位片示心脏缩小，狭长呈水滴状，心影前/后间隙增大，以心影后间隙明显，心脏横径93.68 mm（正常值12~14 cm），心胸比率0.37（正常值＜0.40）。

CDE证实心房和心室腔缩小，右房缩小而右室大小正常时，三尖瓣轻度反流。

CDE测得心房/心室腔缩小，三尖瓣相对关闭不全；排除其他器质性心脏病，诊断为小心脏综合征。目前尚无特效治疗。

本例患者有左侧吸气性胸痛5年，伴头晕，心悸等症状，应给自主神经功能药物消除顾虑（如安定等镇静剂），适当运动逐渐提高心肌的泵血功能，预防小心脏综合征猝死的发生。

来源：朱晓晓心电资讯

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