壹生资讯-CCSN2024 | 赵明辉教授：抗GBM病的诊疗挑战与研究进展

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2024-10-24作者：壹声资讯

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由中华医学会、中华医学会肾脏病学分会主办，重庆市医学会承办的中华医学会肾脏病学分会2024年学术年会（CCSN2024）于2024年10月16—20日在重庆市召开。

北京大学第一医院赵明辉教授在大会上分享了以“抗GBM病的前世今生”为主题的精彩大会报告。《中国医学论坛报》特邀赵明辉教授专访，围绕抗肾小球基底膜（GBM）病进行了探讨。

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Q：目前在抗GBM病的诊治中我们面临哪些挑战?

抗GBM病是一个罕见病，不容易引起人们的重视。当患者出现急性肾衰竭，特别是肾衰竭合并有肺部出血，且肾功能急剧恶化时，临床医生才考虑这一疾病。

抗GBM病的诊断主要依赖于血清学检测，即检测是否存在抗肾小球基底膜抗体。但值得注意的是，不同实验室在检测方法上可能存在差异，这可能导致诊断率的不一致。因此，在选择实验室进行检测时，需要谨慎考虑其准确性和可靠性。

此外，还有一种不典型抗GBM病的类型，传统的检测方法可能无法准确检测出来，但肾活检发现IgG沿GBM线样沉积，有待新型抗原的研究和发现。

Q：哪些因素会影响抗GBM病患者的长期预后？如何评估患者的预后风险？

从疾病进展的角度来看，抗GBM病是一种预后较差的肾脏疾病。其病情发展迅速，许多患者在就诊时，肾功能已经严重受损，80%~90%的患者可能需要接受透析治疗。更为严重的是，部分患者还会出现肺出血等严重并发症，这可能危及患者的生命。

在探讨影响抗GBM病预后的主要因素时，早期诊断被视为关键。可以通过以下几点来评估患者的预后：

一旦患者出现上述三种情况，那么他们往往难以避免透析治疗，即便采用了强化免疫抑制剂治疗，效果也通常有限。

目前还有一些新的预测方法，比如肾穿刺活检如果发现正常的肾小球要多一些，其愈后就会好一些。总的来说，还是要早诊断，早治疗，才能有更好的预后。

Q：未来抗GBM病的研究方向可能是什么?有哪些潜在的新疗法或治疗方法?

抗GBM病是一种预后相对较差的疾病。全球肾脏病预后组织（KDIGO）建议，早期诊断后进行强化免疫抑制治疗。这种治疗策略涵盖了多种手段，包括血浆置换、激素冲击治疗、免疫抑制剂治疗等。其中，血浆置换需要持续至患者血清中的抗体转阴，这一治疗过程费用高昂，但其帮助患者摆脱透析的成功率却并不高。

目前还有一种基于生物酶技术的创新疗法Ides，其利用链球菌蛋白酶剪切人体IgG的Fc段，能够迅速清除血清中乃至已沉积的IgG，从而有效阻止炎症的进一步反应。该疗法目前正于欧洲进行Ⅱ期临床研究，初步数据显示，约67%的患者在接受单次治疗后可以成功脱离透析治疗，这无疑是一个令人振奋的新进展。

此外，另一种潜在的治疗方法聚焦于肾脏局部剧烈的炎症反应，这种炎症反应可能与补体的级联效应有关。因此，科研人员推测，阻断补体可能成为一个新的治疗方向。

综上所述，随着科研的不断深入，我们期待未来能有更多创新疗法问世，为抗GBM病患者带来更好的预后和生活质量。

赵明辉教授

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中国医学论坛报赵静薇采写

北京大学第一医院赵明辉教授审阅

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