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前文参见:
作者:重庆北部宽仁医院 王乾成
脑电图检查
患者脑电图多为非特异性改变,如表现为全面性慢波,有1例脑电图可见 δ 刷(弥漫慢波叠加β快活动)的报道。
黄莉等. 实用医学杂志. 2020.
Theroux LM, et al. Mult Scler Relat Disord. 2018.
病理活检
病理资料非常有限,仅有少数患者活体组织检查标本的研究。镜下多可见小血管周围炎症伴小胶质细胞活化,血管壁不受累,无坏死性改变。多不伴有原发性脱髓鞘改变。
Shan F, et al. Front Immunol. 2018.
脑脊液检查
腰椎穿刺压力一般正常或轻度升高。脑脊液多为炎性改变,90%可见细胞数明显增加(淋巴细胞为主,>50×106 /L ,平均约为80×106 /L)并可持续数月,80%可有蛋白水平升高(可>1 g),半数以上存在脑脊液特有的寡克隆区带,脑脊液IgG指数亦升高。
GFAP抗体检测
目前推荐通过CBA和(或)TBA检测证实血清和脑脊液中存在GFAP抗体。但何者更优尚无定论。通过联合应用不同检测方法,优势互补,以弥补单一方法的局限性,并提高GFAP抗体的检出率。
脑脊液GFAP抗体具有高度特异度和敏感度,并且发现脑脊液GFAP抗体阳性率和滴度明显高于血清。激素治疗后,脑脊液GFAP抗体水平可明显下降甚至转阴。
血清GFAP抗体的特异度仍需要进一步评估。仅血清GFAP抗体阳性患者可能最终并非诊断为自身免疫性炎症性神经系统疾病。
因GFAP有至少8种异构体,而GFAP α异构体在成人星形胶质细胞中最常见,研究发现患者中GFAP α异构体抗体更多见。
McKeon A, et al. Neurology. 2018.
CBA是目前推荐用于检测GFAP抗体的主要方法之一 。由于GFAP蛋白至少有8种异构体 ,通过CBA来检测全部异构体的难度大,可行性较小,目前主要检测α、ε异构体。通过CBA主要检测GFAP α异构体抗体,如阴性则可考虑检测ε异构体抗体。
Long Y, et al. Eur J Neurol. 2018.
TBA显示GFAP抗体在小脑分子层上呈放射状分布的结合模式,其明显有别于AQP4抗体的结合模式。
Shan F, et al. Front Immunol. 2018.
TBA可对不同亚基的抗体具有检测意义,但是该方法不足之处是可能检测出和GFAP共表达于星形细胞的其他蛋白抗体,造成假阳性。选择不同来源的动物(大鼠、小鼠、猴)的脑组织冰冻切片底物检测的结果可能存在差异。TBA检测GFAP抗体的灵敏度高,但特异性相对于CBA较差。
Long Y, et al. Eur J Neurol. 2018.
目前建议在TBA的基础上,选用CBA进行GFAP抗体的确证,应用TBA以提高抗体检测的灵敏度;应用CBA以进一步明确GFAP抗体是否存在,从而提高检测的特异性。
诊断与鉴别诊断
【感谢关注,明日待续……】
来源:那些神经病
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