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【病例解析6】脑电图、病理、脑脊液及GFAP抗体检测

2021-11-09作者:论坛报沐雨经验
其他神经疾病非原创

前文参见:

【病例解析1】头痛、腹痛10余天,检查中有这些发现!

【病例解析2】定位、定性,辅助检查,最终诊断是…

【病例解析3】发病机制有这些可能

【病例解析4】临床特点与报道符合!

【病例解析5】图示影像学表现!


作者:重庆北部宽仁医院 王乾成


脑电图检查


患者脑电图多为非特异性改变,如表现为全面性慢波,有1例脑电图可见 δ 刷(弥漫慢波叠加β快活动)的报道。


微信图片_20211020153256.jpg


图片

黄莉等. 实用医学杂志. 2020. 


微信图片_20211020153259.jpg

Theroux LM, et al. Mult Scler Relat Disord. 2018. 


病理活检


病理资料非常有限,仅有少数患者活体组织检查标本的研究。镜下多可见小血管周围炎症伴小胶质细胞活化,血管壁不受累,无坏死性改变。多不伴有原发性脱髓鞘改变。


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Shan F, et al. Front Immunol. 2018. 


脑脊液检查


腰椎穿刺压力一般正常或轻度升高。脑脊液多为炎性改变,90%可见细胞数明显增加(淋巴细胞为主,>50×106 /L ,平均约为80×106 /L)并可持续数月,80%可有蛋白水平升高(可>1 g),半数以上存在脑脊液特有的寡克隆区带,脑脊液IgG指数亦升高。


GFAP抗体检测



目前推荐通过CBA和(或)TBA检测证实血清和脑脊液中存在GFAP抗体。但何者更优尚无定论。通过联合应用不同检测方法,优势互补,以弥补单一方法的局限性,并提高GFAP抗体的检出率。


脑脊液GFAP抗体具有高度特异度和敏感度,并且发现脑脊液GFAP抗体阳性率和滴度明显高于血清。激素治疗后,脑脊液GFAP抗体水平可明显下降甚至转阴。


血清GFAP抗体的特异度仍需要进一步评估。血清GFAP抗体阳性患者可能最终并非诊断为自身免疫性炎症性神经系统疾病。


因GFAP有至少8种异构体,而GFAP α异构体在成人星形胶质细胞中最常见,研究发现患者中GFAP α异构体抗体更多见。


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McKeon A, et al. Neurology. 2018.


CBA是目前推荐用于检测GFAP抗体的主要方法之一 。由于GFAP蛋白至少有8种异构体 ,通过CBA来检测全部异构体的难度大,可行性较小,目前主要检测α、ε异构体。通过CBA主要检测GFAP α异构体抗体,如阴性则可考虑检测ε异构体抗体。


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Long Y, et al. Eur J Neurol. 2018.


TBA显示GFAP抗体在小脑分子层上呈放射状分布的结合模式,其明显有别于AQP4抗体的结合模式。


微信图片_20211020153312.jpg

Shan F, et al. Front Immunol. 2018.


TBA可对不同亚基的抗体具有检测意义,但是该方法不足之处是可能检测出和GFAP共表达于星形细胞的其他蛋白抗体,造成假阳性。选择不同来源的动物(大鼠、小鼠、猴)的脑组织冰冻切片底物检测的结果可能存在差异。TBA检测GFAP抗体的灵敏度高,但特异性相对于CBA较差。


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 Long Y, et al. Eur J Neurol. 2018.


目前建议在TBA的基础上,选用CBA进行GFAP抗体的确证,应用TBA以提高抗体检测的灵敏度;应用CBA以进一步明确GFAP抗体是否存在,从而提高检测的特异性。



诊断与鉴别诊断



【感谢关注,明日待续……】


来源:那些神经病

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