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促肾上腺皮质激素（ACTH）是维持肾上腺正常形态和功能的重要激素。ACTH 长期分泌过量会导致皮质醇（Cor）分泌增多，进而引起库欣综合征（CS）。CS 分为 ACTH 依赖性和 ACTH 非依赖性。前者为垂体 ACTH 腺瘤或垂体外异位分泌 ACTH 的肿瘤组织过量分泌 ACTH，使双侧肾上腺皮质增生并分泌过量 Cor；后者为肾上腺皮质肿瘤或结节性增生自主分泌过量 Cor。本文发现1例肝癌异位分泌 ACTH 综合征，现报道如下。
临床会诊时，提及患者的激素检验结果异常，皮质醇（COR）和促肾上腺皮质激素（ACTH）均升高，而患者同时存在高血压、低钾血症和高血糖表现，这与临床预期似乎不符。返回科室后，随即查阅该患者病历。
病历显示，患者主因食欲缺乏、乏力于 2024 年 7 月 8 日 17:51 入院。初步诊断：1.肝占位病变；2.肝硬化；3.腹水；4.糖尿病；5.高血压；6.甲状腺功能减退；7.肝功能不全；8. 低蛋白血症；9.肺炎；10.胸腔积液；11.心房颤动。
常规生化检验项目及甲状腺功能结果见图 1；肿瘤标志物结果见图 2；COR、ACTH、生长激素（GH）、卵泡刺激素（FSH）、催乳素（PRL）、黄体生成素（LH）、肾素（立位）及醛固酮（立位）检验结果、pH 及 24h 尿钾结果见表 1。
图1 显示，血 K⁺为 2.16 mmol/L，结合患者初步诊断中的高血压，提示存在高血压、低钾血症。按照肾性缺钾所致低钾血症的病因排除流程，结合表1 的 pH、24 小时尿钾、肾素及醛固酮结果，支持库欣综合征的诊断。
ACTH 升高所致的库欣综合征（CS）分为 ACTH 依赖性（80%~85%）和 ACTH 非依赖性（15%~20%）两大类。前者包括垂体 ACTH 腺瘤（又称库欣病）及垂体以外异位分泌 ACTH 的肿瘤，这类病变会过量分泌 ACTH，导致双侧肾上腺皮质增生并分泌大量皮质醇；后者由肾上腺皮质肿瘤或结节性增生自主分泌过量 COR 所致，又称肾上腺库欣综合征。该患者 ACTH 异常升高（＞20 pg/ml），故考虑为 ACTH 依赖性库欣综合征。
ACTH 依赖性库欣综合征的病因包括垂体腺瘤和垂体以外异位分泌 ACTH 的肿瘤，两者均会导致体内 COR 水平升高。由于患者 MRI 垂体平扫未见异常，且表1中反映垂体功能的检验结果大致正常，因此重点考虑异位分泌 ACTH 的肿瘤所致的伴瘤内分泌综合征（又称异位激素综合征）。
伴瘤内分泌综合征是指部分恶性肿瘤除本身及转移引发的症状外，还可通过产生激素或激素样物质引发多种临床表现，这类由非内分泌肿瘤分泌自身不产生的激素或激素样物质所致的临床综合征，即为该病症。其多见于小细胞支气管肺癌、类癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、肝癌等，这类癌症可导致非垂体、非肾上腺源性的库欣综合征。
NSE 和 CA199 是常用肿瘤标志物：NSE 主要用于小细胞肺癌及神经系统疾病的诊断，虽肝癌中其表达报道较少，但肝癌患者中可显著升高，可作为肝癌的有价值标志物；CA199 主要作为胰腺癌标志物，肝癌患者中亦可见升高。结合患者 “肝占位病变” 的初步诊断，初步考虑其罹患肝癌，故推断为肝癌所致的异位 ACTH 综合征。同时，该患者合并高血压、低钾血症，进一步支持该诊断。
根据文献报道，结合表1 甲状腺功能结果，患者呈中枢性甲减，这可能与长时间高水平 COR 抑制促甲状腺激素（TSH）分泌且抑制 TSH 对促甲状腺激素释放激素（TRH）的反应有关。已有文献证实，COR 水平与甲状腺激素水平呈负相关。
异位 ACTH 综合征占 ACTH 依赖性 CS 的 12%~17%，因此需重视伴瘤内分泌综合征患者的异位激素监测与结果解读。检验人员遇到此类问题时，不应仅局限于复查标本，也不应仅以“标本合格”“质控在控”“仪器正常”等苍白表述回应临床，而应主动学习临床知识、联系临床实际、参与临床会诊，做好临床的 “眼睛”。
作者：郭明卫[1] 张佛增[1]
指导：张楠[2]
单位：[1]沙河市人民医院检验科 [2]河北省中医院
来源：检验医学网
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