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病史简介
患者女,54岁,无业,既往体健,无不良嗜好,无家族遗传病史。
因“咳嗽、咳痰2月”入院。患者咳嗽、咳白色泡沫痰,量约20ml/d,偶伴痰中带血丝。低热,体温波动在37.3℃左右,完善胸部CT提示双肺炎症,给予抗感染治疗约3日后体温降至正常,无咯血,仍咳嗽、咳白痰。入院前两个月及1周时复查胸部CT均提示双肺病灶较前进展。否认高热、寒战、胸痛、胸闷、气短、盗汗、纳差等不适。入院后静脉用“舒普深、莫西沙星”抗感染1周及“甲泼尼龙”40mg静点1周,两次复查胸部CT提示左下肺病灶均未见改善,其余病灶呈游走性。
体格检查
体温36.3℃,脉搏86次/分,呼吸19次/分,血压134/93mmHg。
神志清,精神一般,呼吸平稳,浅表淋巴结未触及肿大,左下肺部语颤减弱,叩诊呈实音,呼吸音减弱,可闻及中量细湿啰音,未闻及干啰音,无胸膜摩擦音,右肺查体未见明显阳性体征。心率86次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部查体(-)。
检查结果
血气分析 PH 7.413,PCO2 32.6mmHg,PO2 92 mmHg,FiO221%。
血常规 白细胞计数4.25×109/L,中性粒细胞百分比58.40%,中性粒细胞绝对值2.48×109/L,血红蛋白浓度141g/L,血小板计数204×109/L。
感染指标 PCT 0.035 ng/mL,CRP 0.35mg/L,IL-6 1.75 pg/ml。
肿瘤标志物(血) CEA<0.3 ng/ml,SCC 0.84 ng/ml,CyFra21-11.61μg/L,NSE 10.0 μg/L。
病原学检查 肺炎支原体IgG抗体41.2AU/ml(参考范围<24AU/ml),肺炎衣原体IgG抗体49.4 AU/ml(参考范围<20AU/ml);鼻拭子甲型/乙型流感及呼吸道合胞病毒核酸快速检测阴性;血曲霉菌抗原、内毒素、G试验、T-spot、隐球菌荚膜抗原均阴性;痰及肺泡灌洗液结核分枝杆菌Gene-Xpert检测、分枝杆菌核酸检测、结核分枝杆菌RNA检测、抗酸杆菌涂片、一般细菌+真菌培养及鉴定、呼吸道病原菌13种核酸检测、病原微生物高通量基因检测(NGS)均阴性。
自身免疫疾病检测 体液免疫、抗CCP抗体、血管炎抗体谱、结缔组织相关抗体定量及定性均阴性;T淋巴细胞亚群:辅助性T淋巴细胞绝对计数803个/μl。
病理 CT引导下经皮左下肺穿刺活检术,病理回报:腺癌。
影像学检查 胸部CT平扫,图1、3箭号表现为右肺中叶及左肺上叶低密度磨玻璃影,呈游走性;图2、4箭号表现为左肺下叶实变影,形态不规则,伴有晕征,病变中央相对实变成分,四周逐渐密度减低为磨玻璃密度。
图5胸部CT增强,左下肺病灶未见明显强化,箭号表现为其内可见低密度区。
图1 图2
图3 图4
图5
诊断
原发性肺黏液腺癌(cT4N0M1a IVA期)
诊断依据
1.患者中年女性,“咳嗽、咳白色泡沫痰2月”,既往无基础疾病;
2.常规抗感染及激素治疗无效;
3.病原学及自身免疫疾病检查均阴性;
4.影像学:胸部CT平扫示双肺炎性病变;
5.病理:行CT引导下经皮左下肺穿刺活检术,病理回报为腺癌。
原发性肺黏液腺癌(PPMA)影像学特点
CT上可分为结节肿块型和实变型,其中以结节肿块型较为多见。结节肿块型CT上多以囊实性改变为主,平扫密度往往不均并且较低,增强后由黏液囊形成的囊性成分一般无强化,而肿瘤细胞形成的实性成分多为轻度强化。实变型CT表现与肺部炎症类似,是肺癌中唯一影像学表现为非支气管阻塞性肺实变的类型;由于肿瘤细胞沿支气管壁生长及肺泡腔内黏液挤压,肿瘤黏液湖导致气道扭曲变形,故在CT上可出现“枯树枝”样改变,即支气管粗细不均,走行僵直甚至中断,部分病例可出现晕征及周围卫星灶等。
结节肿块型 肺窗见右下肺胸膜下单发类圆形病灶,呈实性密度,边缘呈浅分叶,边缘光滑(图6),纵隔窗病变密度均匀,增强扫描后病变几乎无强化(图7)。
图6 图7
实变型 胸部CT肺窗示右肺中叶大片实变影及GGO影(图8)。胸部CT平扫纵隔窗示支气管粗细不均,呈“枯树枝”征(图9)。胸部CT增强纵隔窗示增强后弱强化并可见“血管漂浮征”(图10)。
图8 图9
图10
点评
结节肿块型PPMA主要与肺内孤立性结节肿块相鉴别。病变较小时可通过肺腺癌的一般特征进行诊断;当病变较大时,由于黏液增多,肿瘤内充满黏液导致肺叶膨胀,病变平扫及增强密度降低。因而当单发结节肿块具备上述特征时应想到黏液腺癌的可能。
实变型PPMA则需要与其他弥漫性肺部疾病进行鉴别。如结核、肺炎、隐源性机化性肺炎。肺结核在临床上多可出现结核毒血症状,多分布于上叶尖后段及下叶背段通气丰富的部位,病变形态多呈多形性,常可合并钙化、纤维索条及卫星灶;其中结核干酪性肺炎尤其需要与本病鉴别。肺炎在临床上常有病程急、高热、寒战、血象升高等,抗炎后短期复查CT上多有吸收改变;其次实变肺组织中可出现“空气支气管征”,其内支气管走行通畅自然,不会出现“枯树枝”样改变,增强后由于炎性细胞增多,病变充血明显,往往呈显著强化改变。隐源性机化性肺炎(COP)多为亚急性起病,常伴有咳嗽、咳痰、气短等症状,影像学表现为“五多一少”:多态性、多发性、多变性、多复发性、多双肺受累,蜂窝肺少见;胸部CT常见双肺外带、胸膜下或沿支气管树分布的斑片状实变影、磨玻璃影、结节影或肿块影、条索状影,少数病例存在胸腔积液,合并两种或两种以上的改变。临床难以鉴别时,需病理活检明确。
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