患者男，29岁，公司职员，既往体健，吸烟10年，15支/日，无家族遗传病史。

因“咳嗽、咳痰4月”为主诉入院。患者咳嗽、咳少量白色黏液痰，伴轻度活动后气短。胸部CT示双肺散在结节影，纵隔及肺门多发肿大淋巴结。近2个月体重减轻约4kg。行支气管镜检查及EBB、TBNA，病理示：见由类上皮细胞组成的肉芽肿，未见多核巨细胞及坏死，特殊染色结果：抗酸染色（-）。否认发热、乏力、胸痛、胸闷、皮疹、心悸、视物模糊、关节肿痛等不适。

体温36.7℃，脉搏108次/分，呼吸20次/分，血压120/85mmHg。

神志清，精神可，呼吸平稳，全身浅表淋巴结未触及肿大，未见皮疹，眼睑、结膜、角膜未见异常，肺部叩诊呈清音，呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心率108次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部查体及神经系统查体（-）。双下肢无水肿。

血气分析 PH 7.381，PCO₂ 43.1mmHg，PO₂ 85.0mmHg，吸氧浓度21%

血常规 白细胞计数6.47×10⁹/L，中性粒细胞百分比66.3%，淋巴细胞百分比20.20%，中性粒细胞绝对值4.29×10⁹/L，淋巴细胞绝对值1.31×10⁹/L，血红蛋白143g/L，血小板计数255×10⁹/L

生化指标 肌酐57.6μmo/L，TnI<0.012μg/L，BNP15.2 pg/ml，ALT 38U/L，AST 22U/L

感染指标 PCT 0.0845 ng/ml，ESR 10mm/h

肿瘤标志物 CEA1.86 ng/ml，SCC 1.03 ng/ml，CyFra21-11.69 ug/L，NSE 11.1 ug/L，CA199 11.9 U/L，CA125 16.4 U/L，CA724 4.81 U/ml

病原学检查 血T-spot阴性；痰及肺泡灌洗液结核分枝杆菌Gene-Xpert检测、分枝杆菌核酸检测、一般细菌+真菌培养及鉴定、一般细菌涂片、分枝杆菌培养、晶芯呼吸道病原菌13种核酸检测均阴性

双侧锁骨上窝及颈部淋巴结超声 左、右两侧锁骨上窝淋巴结大小分别为12×8mm、20×6mm，右侧颈部IV区淋巴结大小6×5mm。

支气管镜检查 右上叶后段支气管腔内可见小结节样凸起，质韧，局部黏膜红白相间，行肺泡灌洗术+黏膜活检术；7组淋巴结针吸活检+钳夹活检术（图①）。

图①

影像学检查：图②、④胸部CT平扫肺窗，箭号表现为肺内多发微小结节影，部分沿支气管血管束、叶间裂及淋巴管分布，以中上肺叶分布为主；图③、⑤胸部CT平扫纵隔窗，箭号表现为双肺门及纵隔多发肿大淋巴结，伴右侧微量胸腔积液。

给予泼尼松片30 mg/d口服，约2周后复查胸部CT示：双肺门及纵隔淋巴结有所缩小，双肺结节病灶明显吸收减少，右侧胸腔积液吸收减少（图⑥-⑦）。

泼尼松口服逐渐减量至10 mg/d维持，1年后复查胸部CT示双肺门及纵隔肿大淋巴结明显缩小，仍可见多发小淋巴结，双肺结节病灶明显吸收减少（图⑧-⑨）。

结节病（Ⅱ期）

1.患者青年男性，咳嗽、咳痰伴轻度活动后气短4月，既往无基础疾病。

2.辅助检查

胸部CT平扫见双肺门及纵隔多发肿大淋巴结，肺内多发微小结节影，部分沿支气管血管束分布；右侧胸腔微量积液。

支气管镜检查可见右上叶后段支气管黏膜结节。

病理见类上皮细胞组成的肉芽肿。

3.除外其他疾病：肿瘤标志物在正常范围内，感染指标均阴性，除外肿瘤、感染疾病；结核分枝杆菌病原学检查均阴性，7组淋巴结活检抗酸染色（-），除外结核。

4.糖皮质激素治疗有效。

结节病的影像学表现

几乎90%及以上的结节病患者都有不同类型、不同程度的肺、胸内淋巴结（纵隔淋巴结、肺门淋巴结）肿大。

根据胸部平片表现进行Scadding分期：0期双肺正常；Ⅰ期双肺门淋巴结肿大；Ⅱ期双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；Ⅲ期仅有肺内浸润影；Ⅳ期肺纤维化（见图⑩-⑲）。

图⑩双肺门淋巴结肿大；图⑪双肺门淋巴结肿大，伴双肺内多发小结节影；图⑫肺内多发小结节；图⑬双上肺纤维化；图⑭、⑮纵隔肺门淋巴结肿大，未见淋巴结融合；图⑯右肺门淋巴结肿大伴隆突下淋巴结肿大；图⑰双肺淋巴管周边型细小结节；图⑱双上肺纤维化；图⑲纵隔肺门淋巴结肿大伴胸腔积液。