患者男性，42岁

初诊2014.12

主诉：右手麻木10个月，左眼睑闭合不全2个月。

EDSS评分：1.5

查体： 左侧周围性面神经麻痹；余神经系统查体阴性。

辅助检查：

➤MRI：双侧放射冠、胼胝体、颈髓内多发脱髓鞘病灶，部分病灶轻度强化。

➤CSF：常规生化正常；OB阳性(血清阴性);鞘内合成率4.59mg/dl[-9.9~3.3]。

➤BEAP、VEP、SEP、OCT、免疫、内分泌、肿瘤、感染指标筛查:均正常。

诊断：多发性硬化症

治疗：干扰素

第一次复发2016.10

主诉：视物重影。

EDSS评分：1.0

查体：右眼外展活动受限；余神经系统查体阴性。

辅助检查：MRI：双侧放射冠、胼胝体病灶同前；颈髓、延髓(2015发现)病灶较前稍缩小；余未见新发病灶及增强病灶。

治疗：激素冲击，快速减量；干扰素

第二次复发2020.07

主诉：四肢乏力、行走不稳、小便费力。

EDSS评分：3.0

查体：双眼内收活动受限;双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准;双侧病理征阳性。

辅助检查：

➤MRI：放射冠、胼胝体内新见多发脱髓鞘病灶，部分新发病灶强化；颈髓、延髓原有病灶范围明显增大，增强未见强化。

➤诱发电位：BEAP、VEP正常;右上肢SEP中枢性损害。

治疗：激素冲击，快速减量；特立氟胺

随访2021.03

目前情况：临床无不适症状

EDSS评分： 2.0

查体：双眼内收活动不到位，双侧病理征阳性；余神经系统查体阴性。

辅助检查：复查MRI：放射冠、胼胝体、颈髓、延髓未见新发病灶，延髓、颈髓病灶较前略扩大。

这个患者为中年男性，病史7年，但病情反复，临床发作共计3次。MS诊断成立吗？分型如何？自体干细胞移植是否可行？

答案两天后公布，欢迎在评论区分享更多您的看法~

紧接上文，我们来总结一下该病例的特点！

➤中年男性，病程7年，复发-缓解病程，临床发作次数共计3次。

➤磁共振病灶分布于放射冠区、胼胝体、脑干、脊髓，病程中病灶数目增加、病灶分布区域增加、病灶体积增大，复发期间仍可见新发增强病灶。

➤复发急性期激素治疗效果佳，仅遗留少量神经功能缺损症状及体征。

➤启动初始疾病修饰治疗药物干扰素治疗期间患者仍经历两次复发，且影像学复查提示病灶数量较前明显增加。

➤现已更换疾病修饰治疗药物特立氟胺治疗8个月，患者未出现再次复发，但复查影像学仍提示部分病灶略扩大，未见新发病灶及强化病灶。

1.MS诊断标准

2.MS分型

3.高活动性多发性硬化（HAMS）

➤在经过一种或多种疾病修饰疗法后病情仍继续恶化加重，表现为神经功能缺损程度和认知功能进展，这类患者通常被称为高活动性多发性硬化(highly active multiple sclerosis, HAMS)。

➤目前针对HAMS尚无统一定义，普遍认为符合以下1条或以上者即为HAMS:

1) 病程5年之内，扩展残疾状况量表(EDSS)评分≥5分;

2) 平均年复发次数≥2次，且复发后症状不能完全缓解;

3) 治疗后磁共振仍发现至少两个新的T2病灶，或T2序列上原有病灶体前增大，或仍存在钆增强病灶;

4) 持续使用1种或1种以上DMT药物1年，但病情仍不能控制。

4.预示发展为HAMS的危险因素

5.MS疾病修饰治疗中的诱导治疗与进阶治疗

6.自体造血干细胞移植在MS治疗中的价值

➤自体造血干细胞移植术最初被用于治疗血液系统恶性肿瘤，现已适用于治疗严重的免疫介导的疾病。

➤研究表明，自体造血干细胞移植术可以在70-80％的研究患者中完全抑制MS疾病活动达4-5年。

➤自体造血干细胞移植术最佳候选者是年轻、非卧床、存在炎症活动的复发缓解型MS；也被用于治疗进展性、高度活跃的难治性复发缓解型MS。

7.HAMS患者施行自体造血干细胞移植线路图

8.自体造血干细胞移植的有效性、安全性问题

9.自体造血干细胞移植候选者选择

患者选择推荐条件：

（1）复发-缓解型多发性硬化或短时间内恶化的进展性多发性硬化；

（2）近12个月内存在临床复发；

（3）近期磁共振提示疾病活动（存在增强病灶或T2病灶数量增加）；

（4）年龄小于45岁；

（5）病程小于10年；

（6）低中度残疾状态（EDSS评分≤6.5分）；

（7）使用已批准的高效DMT治疗无效（≤2种）；

（8）无严重并发症；

（9）知情同意并能配合后续免疫抑制治疗。

您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助？

A.是的 很有帮助

B.一般 帮助不大

更多多发性硬化诊治经验分享，欢迎大家在评论区交流、分享～

审批码：MAT-CN-2230659