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双侧小脑、脑干、脊髓脱髓鞘病灶,你首先考虑?

2023-01-04作者:Kangn资讯

感谢中山大学附属第一医院何丹医生提供的优秀病例《拨云见日,你值得更好的治疗》。


本病例患者为中年男性,以头晕视物重影起病,后步态不稳、四肢麻木、排尿困难,MRI提示双侧小脑、脑干、脊髓脱髓鞘病灶。临床可以诊断MS吗?还是考虑CIS?后续管理有哪些需要注意的?


欢迎大家和我们一起探索这例特殊的多发性硬化患者的诊治秘密~


病情简介


患者男性,38岁,农民,入院时间2016-09

主诉:头晕、视物重影3月,步态不稳、肢体麻木2月。

现病史:


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既往史:既往体健,有高脂血症、胆囊息肉、泌尿系结石,未予特殊治疗。

个人史:无吸烟、饮酒等不良嗜好,有农药接触史。

家族史:无特殊。

查体:


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诊断思路——定位诊断


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辅助检查:

MRI提示双侧小脑、脑干、脊髓脱髓鞘病灶


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➤腰穿常规正常,蛋白678.8mg/L↑ ,病原学检查(-)

➤OB(-)

➤视觉诱发电位正常

➤MBP、MOG、AQP4抗体(-);副肿瘤和自身免疫性脑炎抗体(-)

➤结缔组织疾病相关指标、甲功甲免正常;肿瘤筛查(-)


初步诊断

定位诊断:双侧小脑,脑干,脊髓

➤定性诊断:炎性脱髓鞘

➤初步诊断:脱髓鞘性脑脊髓炎


这个患者为中年男性,考虑脱髓鞘性脑脊髓炎。结合上述辅助检查,您认为该患者目前能诊断MS?可以诊断CIS吗?


紧接上文,我们来看看该患者的诊断!


拟诊讨论


1.可以诊断MS吗?


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2. 可以诊断CIS吗? 

1) 什么是CIS


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2) CIS的主要特点


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3) CIS发展为MS的高危因素


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4) CIS/早期MS进展的高危因素


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5) CIS典型影像学特征


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3) 符合2017年McDonald MS诊断标准及2016年MAGNIMS MS影像学诊断标准


治疗及转归


治疗:大剂量甲泼尼龙冲击+单疗程大剂量免疫球蛋白治疗

➤出院:症状基本完全缓解,EDSS评分1分,激素逐渐减量维持


随访

影像复查


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全程管理

1)2017-02


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2) 2018-08


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3) 2019-11


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TIPS:本例患者时间多发,空间多发,免疫治疗有效,再次审视一下可以诊断多发性硬化吗?


讨论


1. VITAMIND原则


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2. 不能分类的IIDD


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3. 部分用于MS治疗的DMT对NMO疗效差或产生有害作用


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4. 特立氟胺未报道NMO疗效差/恶化的可能机制


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5. DMT相关药物对NMOSD发病机制的影响


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6. 全程管理


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7. 多发性硬化功能复合量表:定时25英尺行走测验


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总结


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您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助?

A.是的 很有帮助

B.一般 帮助不大


更多多发性硬化诊治经验分享,欢迎大家在评论区交流、分享~



审批码:MAT-CN-2230662


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