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本栏目由首都医科大学附属北京友谊医院心血管中心李虹伟教授团队与中国医学论坛报合作推出，欢迎持续关注！
本期话题：心肌淀粉样变性——不陌生的心衰
本期作者：首都医科大学附属北京友谊医院 张茗卉 郭春艳 赵树梅 周小燕 高红丽 张婷婷 李虹伟
心脏性猝死的预防
目前仍然是现代医学难题
心肌淀粉样变性(CA)是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积在心肌间质，同时不断浸润损伤心肌细胞，主要引起心脏限制性充盈障碍，最终导致进行性心力衰竭为主要表现的一种心脏疾病。
传统观点认为，该病为临床少见疾病，甚至将其归为罕见疾病，但随着人们对该病的深入认知，尤其是随着近年来超声心动图和心脏核磁共振检查（CMR）技术的快速发展，该病的确诊病例有了大幅度增加，目前认为在临床射血分数保留型的心衰患者中，CA病例可占到5%-13%。
目前临床尚无根治方法，预后较差。CA的治疗包括对症治疗（抗心衰/抗心律失常等）和对因治疗。AL型CA可以选择化疗，抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成，但疗效不确切，且不良反应多。
常用化疗药物有“B、C、D、L、M”5 种,即:
万珂(硼替佐米，bortezemib)；C:环磷酰胺（cyclophosphamide）;
地塞米松（Dexamethasone）；
来那度胺（lenalidomide）；
马法兰（左旋苯丙氨酸氮芥，melphalan）。
自体造血干细胞移植是治疗AL型CA的有效方法，但很少有患者接受并实施。对于TTR型CA，可以选择氯苯唑酸(tafamidis)、 Onpattro（patisiran）和Tegsedi(inotersen)等药物。
Val30Met突变所致的TTR-CA可选择移植术，但V122I突变所致的TTR-CA对肝脏移植反应极差。
当心肌严重受浸时，肝、心联合移植是唯一可能有效的方法。
CA预后差，一旦出现临床症状，则病程进展迅速，中位生存期一般小于6个月。
尤其是发展为右心衰竭后病情进展性恶化，常常短期内死亡。死亡原因主要为充血性心力衰竭，其次为心源性猝死。
既往研究表明，NYHA心功能分级、NT-proBNP水平、左室射血分数(LVEF)、室间隔厚度、E／A等与患者预后相关，可以作为CA患者预后的预测因素。
总之，心肌淀粉样变性并非临床罕见病，对每一例心衰或心肌肥厚患者，接诊医生都要警惕该病的可能。
心肌淀粉样变性的诊断重于治疗，早期识别并进行正确分型可以改善患者预后。在心肌淀粉样变性的诊断中，超声心动图是关键的辅助检查之一，超声医生要能准确识别该疾病并敢于做出阳性诊断，最终结合临床症状、实验室检查、核磁及病理结果确诊。
目前，对CA治疗尚无突破性进展，仍以基础治疗和对症治疗为主，因此临床医师应进一步提高对该病的认识，及早诊断，探索更好的治疗方法，以期能有效延长患者生存期。
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李虹伟主任
首都医科大学附属北京友谊医院具有悠久的历史和优良的传统，1952年开展心血管内科临床诊疗工作。目前实施两院（西城院区+通州院区）一科的同质化管理模式。
心血管中心由心内科、心外科、血管外科三个专业组成，床位总数209张。其中心内科共设有4个病区、3个CCU、2个导管室及多个辅助检查科室，床位总数141张。在李虹伟主任的领导下，近年来心内科蓬勃发展，年门诊量18.4万人次，年住院患者4800余例，年冠心病介入诊疗总数近3000例，器械植入加导管消融介入总数700余例。CCU每年收治千余例急性心肌梗死等危重症患者，在国内率先建立“急性心肌梗死绿色通道”365天×24小时开放。成功开展了经导管主动脉瓣置换术（TAVR）治疗主动脉瓣狭窄；经导管封堵术治疗先天性心脏病，如房间隔缺损、卵圆孔未闭相关性脑卒中或偏头痛、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄球囊扩张术等；肥厚型梗阻性心肌病经导管消融术；以及针对卒中高风险且出血高风险或抗凝禁忌的房颤患者开展了左心耳封堵术。
心内科具有博士生导师3名，硕士生导师7名，培养毕业博士、硕士研究生250多人。承担国自然、北自然、省部级、215人才培养等多项科研项目。
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