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患儿女性，7岁。主因“发热伴反复抽搐1周”入院。患儿在接触甲型流感同学后出现发热、乏力，并发生两次局灶性强直痉挛发作，分别持续5分钟和20分钟，发作间期意识可恢复正常。于门诊行初步检查（包括头颅影像、脑电图、心脏检查及炎症指标）未见明确异常，甲流检测阳性，诊断为“甲型流感”，予对症治疗后返家。
病程第二周，患儿体温已恢复正常，但抽搐频率增加，并出现一次持续40分钟的惊厥持续状态，遂再次入院，收治于感染科。入院初期，除反复抽搐外，生命体征平稳，神经系统查体未见局灶性阳性体征。
在病程第二至三周，患儿在持续抽搐的基础上，逐渐出现精神行为异常，包括烦躁、自伤及攻击行为，并伴有意识障碍、认知功能下降、睡眠紊乱及不自主运动。因抽搐对常规抗癫痫药物反应不佳，且出现危及自身安全的行为异常，患儿于病程第三至四周转入重症监护室（ICU）治疗。
1. 初期病因排查（感染科期间）
入院后常规检查提示白细胞轻度升高，其他炎症指标（如CRP）、血糖、电解质、血氨均正常。复查头颅磁共振（MRI）及脑电图（EEG）仍未见异常。脑脊液检查：压力、常规、生化及常见病原学（细菌、病毒等）检测均为阴性。鉴于急性起病、发热前驱史及脑脊液“无菌性”改变，临床初步考虑为“病毒性脑炎”。
2. 病情变化（ICU期间）
鉴于患儿在体温正常后神经系统症状仍持续恶化，出现特征性的精神行为与认知障碍，不符合典型病毒性脑炎的病程转归，遂进行更深入的鉴别诊断与检查：
再次复查：血液炎症指标、病原学检测仍阴性；头颅MRI仍无异常；但脑电图呈现弥漫性慢波，提示全脑功能广泛受抑制。
关键性检查：再次行脑脊液检查，送检自身免疫性脑炎抗体。结果回报：脑脊液与血清中均检测到抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA受体）抗体阳性（滴度1:10）。
3. 最终诊断与治疗
结合患儿急性起病、主要临床表现为抽搐、精神行为异常、认知障碍、睡眠紊乱及不自主运动，以及抗NMDA受体抗体阳性，并排除了其他感染、代谢、遗传等病因，最终确诊为抗NMDA受体脑炎（自身免疫性脑炎）。
确诊后，立即启动免疫治疗，包括静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素冲击疗法，必要时联合血浆置换等。经积极免疫抑制及对症支持治疗，患儿病情逐步稳定，意识与行为异常改善，抽搐得到控制。于病程第八周好转出院。长期随访至80周，患儿神经功能恢复良好，无严重后遗症。
最终诊断：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA受体）脑炎
鉴别诊断要点：
本病例的核心在于从“发热伴惊厥”这一常见症状中，识别出非典型病程，从而导向正确的诊断。
病毒性脑炎（尤其是单纯疱疹病毒脑炎）：支持点包括急性起病、前驱感染、抽搐及意识障碍。但典型病毒性脑炎在急性期常有脑脊液细胞数/蛋白升高或特征性影像学改变（如颞叶异常），且症状随感染控制而趋于稳定或好转。本例患儿脑脊液始终完全正常，影像学无异常，且在体温正常后出现新的精神行为症状，均不支持。
急性坏死性脑病：多为重症，病程急剧，特征性表现为双侧丘脑对称性病变的影像学改变，常伴多脏器功能受累。本例患儿影像学多次检查正常，病情进展速度相对缓和，可排除。
感染中毒性脑病：多见于婴幼儿，常在原发感染极期出现脑病症状，影像学可显示基底节区水肿。本例患儿年龄偏大，原发感染（甲流）已控制，影像学无基底节异常，不支持。
热性惊厥：具有明确的年龄依赖性（6月-5岁），发作与高热密切相关，多在体温上升期、24小时内发生，发作时间短，且体温正常后不应再有反复惊厥。本例患儿7岁，在体温正常后仍频繁抽搐，故可排除。
其他非感染性疾病：如遗传代谢病、线粒体脑病、Dravet综合征等，通常有相应的发育史、代谢异常或基因检测结果支持。本例经系统排查无相关证据。
编辑：杨瑞园（中国医学论坛报）
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