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病例详情
患者于4年前体检行腹部CT检查发现腹膜后占位考虑间叶组织肿瘤（良性），大小约3.6*3.5 cm，考虑异位嗜铬细胞瘤可能，伴轻度血压升高，患者辗转国内顶级医院就诊，均因病情复杂，手术风险大，建议保守治疗，每日口服α受体阻滞剂药物治疗。
2022年8月患者无明显诱因出现阵发性心悸，血压高至测不出，后又伴发低血压，最低80/50 mmHg，经休息后缓解，2023年1月自述因高血压伴昏迷、高血钾在苏州大学附属第一医院抢救，高敏肌钙蛋白升高至38.61 pg/ml，予降压治疗后好转。今为进一步手术治疗来我院就诊，门诊以“副神经节瘤、单心室单心房、内脏转位、继发性高血压”收入院。
全身皮肤发绀，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋弓下未触及，肿物未触及。活动明显受限，血氧饱和度70%。
20年前于国外行复杂先天性心脏双侧双向Glenn手术，手术顺利，确诊继发性高血压4年余，口服α受体阻滞剂药物。否认肝炎、结核、传染病史，否认糖尿病史，否认外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。
肾上腺髓质断层显像+SPECT/CT（2023-7-21，上海交通大学医学院附属瑞金医院，301620115）：1. 上腹部腹膜后（腹主动脉右侧）占位，MIBG摄取增高，结合病史考虑副神经节瘤可能；2. 腹膜后淋巴结显示，未见明显MIBG摄取；3. 全身显像其余部位未见明显异常摄取灶。
全腹增强CT (2023-6-13，苏州大学附属第一医院，2151315）：后腹膜上位53 mm*38 mm，考虑异位嗜铬细胞瘤；肝、胰腺、胃及下腔静脉反位。
全主动脉CT增强造影（2023-10-17，上海长海医院，ZH231017CT08035）：心血管术后改变，右侧肺动静脉瘘可能，升主动脉瘤；右肺及左上肺渗出，淤血可能；腹膜后结节，副神经节瘤可能大；胃腔、胰腺大部分位于右上腹（镜像反位）；甲状腺右叶结节。
血去甲肾上腺素：6221.7 pg/ml（参考值19~121 pg/ml）。
血肾上腺素：71 pg/ml（参考值 14~90 pg/ml）。
图1 二维增强CT影像
图2 三维立体成像
肝、胰腺、胃、十二指肠及下腔静脉反位。胰腺后方肿瘤通常采用kocher切口，将胰头及十二指肠翻向左侧，可充分暴露肿瘤及下腔静脉，但此患者腹腔脏器转位，且解剖结构并不是简单的镜像，如十二指肠降段不是在胰头左侧，而是在胰头后方，不但无法采用传统kocher切口，亦无法采用“反kocher切口”，术中操作具有反直觉、反习惯的特点，需要边手术边摸索解剖结构，易误伤胰腺、十二指肠及下腔静脉，造成胰瘘、肠瘘及大出血，危及生命，造成严重的术后并发症。
术前完善腹腔增强CT及三维重建，深入研究二维及三维图像，在脑中构建器官及大血管走形的解剖图像，通过这种“认知融合”制定流程化的手术方案，并预估术中可能出现的特殊情况，设计好预案，如十二指肠破裂，可能要行胰十二指肠切除。术中操作轻柔，以钝性分离为主，尽可能避免损伤胰腺、十二指肠及下腔静脉。
副神经节瘤为富血供肿瘤，周围大量迂曲扩张血管，术野可出现广泛渗血，对术中辨认解剖结构带来巨大挑战。
触碰及剥离肿瘤过程中，与麻醉医生做好沟通，尽可能保证术中血压稳定，避免因血压过高导致术野渗血增多。应用电动吸引器、连发钛夹增加手术效率，应用奥尼拉钩充分暴露术野，提前结扎粗大血管。
副神经节瘤，术中血压波动大。副神经节瘤内储藏大量儿茶酚胺类激素，此病患血去甲变肾上腺素数值是正常人上限的60倍，术中触碰挤压肿瘤过程中，大量儿茶酚胺类激素入血，会导致血压骤然升高，造成术野渗血、心衰、脑出血。肿瘤切除后，血压会骤降，导致休克、心律失常。
麻醉团队组织术前病例讨论，制定了一套个性化的麻醉方案，并预判术中可能出现的各种危急情况，全力做好充分准备。药物扩张血管，容量相对不足所致，及时通过补充液体和使用缩血管药物使血压逐步回升。外科医生触碰肿瘤迅速启动降压方案，在肿瘤将要完整切除时，调整血管活性药物，纠正容量相对不足，及时通过补充液体和使用缩血管药物使血压逐步回升。
单心房、单心室，Glenn术后，血氧分压低，心肺功能差。患者受严重先心病影响，虽然已做手术治疗，但日常血氧饱和度只能保持在70%左右，术前动脉血气分析显示氧分压只有40 mmHg，相当于正常人静脉血氧分压水平。
深静脉置管在超声引导下进行，避免对复杂先心手术吻合口造成影响。事先留置了硬膜外导管用于术后镇痛，可让患者尽早下床活动，预防肺部感染及深静脉血栓发生。
剥离肿物四周，结扎并离断肿物四周迂曲扩张血管，注意保护其左侧下腔静脉及后方腹主动脉，尝试成功完整剥离肿物并切除肿物送病理。
术后标本图
检查术野，彻底止血，渗血较多处放置止血材料，3-0可吸收线连续缝合结肠系膜缺损，于右侧腹腔留置十字花引流管一根从右侧腹壁戳孔引出并固定，接引流袋，清点器械腹纱无误后逐层缝合关腹术毕。
左划看图：肿瘤切除后术野
患者ICU监护3天后安返病房，予补液、营养支持治疗，恢复良好，术后第5天出院回家，术后1月门诊随访，血去甲肾上腺素恢复正常，高血压、心悸等症状明显改善，未出现血压异常升高，心率增快情况，血常规、肝肾功能正常，复查腹部CT术区未见明显异常。
手术指征：副神经节瘤大量分泌儿茶酚胺类激素，造成严重继发性高血压，已出现晕厥两次，外加既往复杂先心病病史，基础心肺功能差，血氧低，需手术挽救患者生命。
肿瘤可切除性的判断依据：副神经节瘤周围大量扩张迂曲血管，术中血压升高，术野易广泛渗血，对于辨认解剖结构带来困难。术前影像判断肿瘤与胰腺、十二指肠关系密切，不排除联合胰十二指肠切除。
手术入路的选择：患者腹腔脏器、血管广泛转位，上腹正中切口，可有助于探查上腹部左右两侧器官、血管，并且肿瘤也位于上腹正中位置。
循环监测：触碰剥离肿瘤以及完整切除肿瘤时，注意保持血循环稳定。
医学博士、副教授、副主任医师
海军军医大学第一附属医院泌尿外科
门诊时间：每周二、周五上午
1994年毕业于第二军医大学（现海军军医大学）军医系，2001年获外科学博士学位。2008年入选教育部“骨干教师出国培训计划”，赴美国斯坦福大学医学中心学习1年，2011年在美国纽约大学Langone医学中心学习1个月。获军队医疗成果一等奖、教育部国家级教学成果二等奖、第二军医大学A级优秀教员、第二军医大学首届“金手术刀”奖。以第一作者在国内外发表论文30篇，主编专著3部。主攻复杂疑难的与血管关系密切的腹膜后肿瘤手术治疗累计完成腹膜后肿瘤切除术2000例。
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