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病例提供医生 陈方圆 西安交通大学第一附属医院
病史资料
赵X，36岁，女性，农民。
【主诉】
胸闷、心悸10余天。
入院时间：2023年12月9日（第一次住院）。
【现病史】
10余天前（2023年11月29日）感冒后（无发热）感胸闷、心悸，活动后加剧，逐渐出现上腹部不适及夜间平卧后呼吸困难，无胸痛、头晕、黑蒙、晕厥，自服“感冒药和胃药”症状改善不明显。就诊于安康市某医院，查心肌酶（包括肌钙蛋白）均升高，行CAG未见明显异常（2023年11月30日），超声心动图提示“心功能不全，三尖瓣中-大量返流（具体不详）”，考虑“重症心肌炎”，给予营养心肌、对症等治疗效果不显著，发生血压降低，最低约70/50 mmHg，建议行心脏磁共振。为进一步治疗来我院急诊以“心肌炎”收住CCU。发病以来，神志清，夜休、食欲、精神均差，小便量少，大便正常，体重无明显变化。
（注：发病前1月照顾交替发烧的两个孩子，休息差）
【既往史】
否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。
【个人史】
生于陕西省安康市，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，吸烟史无，饮酒史无，无冶游史。
【婚育史】
初潮16岁，行经天数5天 /月经周期30天，末次月经2023年11月20日，月经量正常 ，无痛经。结婚年龄24岁，育有2子，配偶及儿子健康状况良好。
【家族史】
父母体健，家族中无相关疾病记载，无传染病及遗传病等病史。
【入院查体】
T 36.3℃，P 130次/min，R 20次/min，BP 90/50 mmHg，身高163 cm，体重56 kg。
发育良好，营养良好，急性病容，神志清醒。双侧瞳孔等大正圆，直径约3 mm，对光反射灵敏。无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，肝颈静脉回流征阴性。颈软无抵抗，气管居中，甲状腺左右叶未及肿大，未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，双肺底可闻及少量湿性啰音。语音传导无异常。心前区无隆起。心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5 cm处。心尖搏动不弥散，未触及震颤，无心包摩擦感。心界叩诊不大。心率130次/min，律齐，可闻及奔马律，各瓣膜区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹部无压痛，无反跳痛，腹部未触及包块，肝脏肋下未触及。无双下肢水肿，未见静脉曲张，肌肉无萎缩，肌力正常肌张力正常。双侧病理征阴性。
【辅助检查】
血常规：WBC 8.47×109/L，HGB 130 g/L，PLT 232×109/L；
肝功：ALT 184 U/L，AST 164 U/L，白蛋白 36 g/L；
肾功、电解质：肌酐 68 μmol/L，K+ 4.7 mmol/L，Na+ 136 mmol/L；
心肌酶：CK 587 U/L，CKMB 37.5 U/L；
BNP：6833 pg/ml，高敏肌钙蛋白T：0.879 ng/ml；降钙素原：0.08 ng/ml；
凝血：PT 17 s，D二聚体4.62 mg/L，FDP 11.7 mg/L；
入院当天心电图（2023-12-9 11:21）
图1 入院心电图1（来源于右室下部的室性心动过速，心室率150次/min 左右）
入院当天床旁超声心动图检查（2023-12-9）
图2 入院当天超声心动图检查（EF41%，左室壁运动普遍性减低，左右室整体收缩功能减低）
【入院诊断】
急性重症心肌炎
心律失常
室性心动过速
心功能Ⅳ级
诊疗思路
【分析】
一、病例特点
1. 年轻女性，急性病程，此次急性发作；
2. 胸闷、心悸10余天，发病前有感冒病史，外院冠脉造影已排除冠心病，且外院心肌损伤标志物升高；
3. 既往无特殊；
4. 查体有心衰体征？
5. 辅助检查：BNP明显升高，心肌酶、肌钙蛋白升高，心电图提示室性心动过速，心超提示二、三尖瓣反流，左右心室均收缩功能不全；
6. 结合《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南》考虑目前诊断，且因入院有心衰和室性心律失常，血流动力学欠稳定，故给予急诊处理：床旁植入主动脉内球囊反搏泵（IABP）、深静脉泵入去甲肾上腺素维持血压、新活素泵入改善心功能、糖皮质激素（甲泼尼龙200 mg、免疫球蛋白12.5 g）、艾司洛尔+胺碘酮联合泵入控制心律失常。
7. 治疗方案
心肌炎治疗
营养心肌：辅酶Q10 10 mg 3次/日、黄芪颗粒 4 g 2次/日、维C+极化液输注；免疫治疗：甲泼尼龙 200 mg（4天）+120 mg（1天）+80 mg（1天）+40mg（1天）+甲20 mg（1月）；免疫球蛋白12.5 g（3天）+10 g（2天）+5 g（1天）；低分子肝素预防抗凝，动态监测心肌酶、心电图变化。
心衰治疗
IABP、减轻心脏容量负荷（rhBNP、利尿、间断输注白蛋白）、纠正低血压（泵入去甲肾上腺素）。
抗心律失常的治疗
门冬氨酸钾镁 2片 3次/日、胺碘酮 静脉负荷量后以200 mg 3次/日（3天后改为200 mg 2次/日，出院时改为200 mg 1次/日）、艾司洛尔 泵入 150 μg/（kg·min） 维持6天、利多卡因 2 mg/min 间断应用效果欠佳、美托洛尔 6.25 mg 2次/日（3天后改为12.5 mg 2次/日）。
保肝的治疗（谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱）；抑酸、保护胃黏膜的治疗；动态监测降钙素原、血常规；急性重症心肌炎早期的心脏康复治疗。
二、进一步完善辅助检查
糖化血红蛋白：6.0%；低密度脂蛋白：2.32 mmol/L；
甲功：大致正常；
病毒系列：诺如病毒、轮状病毒、呼吸道病毒抗体八项、新冠核酸、呼吸道病原学六项、巨细胞病毒定量、EB病毒定量均未见明显异常；
真菌、曲霉菌、结核分枝杆菌定量检测未见异常；
TORCH（十项）：风疹病毒抗体IgG（升高）、巨细胞病毒IgG抗体（升高）、单纯疱疹病毒IgG抗体（升高）；
免疫八项、风湿三项未见明显异常；
血沉：3 mm/h；
血清蛋白电泳未见明显异常；
自身抗体谱：抗核抗体1:80弱阳性；
每日持续监测心电图动态变化。
图3 入院第二天心电图（2023-12-11）用药过程中有间断窦性心律和加速性室性自主心律交替出现
图4 入院第三天心电图（2023-12-12）仍为室性心动过速，频率波动在130-150次/min之间
图5 入院第5天心电图（2023-12-14）单一形态（均来源于右室同一部位）室性心动过速、室性自主心率、窦律交替持续约6天，于12月14日（入院第4天）左右基本转为全窦性心律，偶有室早
图6 入院第7天心电图（2023-12-16）不完右，V1~V3 ST段稍抬高，T波倒置（V1~V3 似乎存在ε波）（既往体健，找不到近几年心电图对照）
图7 入院后血常规指标动态变化
图8 入院后心肌损伤标志物指标变化
图9 入院后肝肾功指标动态变化
图10 入院后胸片动态变化（肺纹理增重，心影增大）
图11 入院后床旁超声心动图动态变化（右心比例增大，EF24%~49%，三尖瓣中量返流，FAC23%，肝淤血，室间隔变薄，右室流出道明显增宽45 mm，TAPSE最低8 mm，右室整体收缩功能减低，下腔静脉增宽）
三、后续过程
12月16日拔除IABP（入院第7天）
12月19日停升压药去甲肾上腺素（入院第10天）
12月20日完善心脏磁共振检查同时完善心肌病基因检测
2023年12月21日出院，共住院12天
图12 心脏MRI结果（提示为主要累及室间隔右室游离壁的心肌炎亚急性期改变）
四、存疑
临床大多数心肌炎为全心受累，但该患者主要累计右室游离壁和室间隔，查阅文献几乎无相关报道；对照了右室心肌病诊疗标准，也是符合三条主要诊断标准，故该患者是否为在右室心肌病基础上合并重症心肌炎？
图13 致心律失常右室心肌病（ARVC）诊断标准
出院诊断：
急性重症心肌炎
心律失常
室性心动过速
心功能Ⅳ级
右室心肌病？
出院医嘱：
胺碘酮 200 mg 1次/日、美托洛尔 12.5 mg 2次/日、门冬氨酸钾镁 2片 3次/日、辅酶Q10 10 mg 3次/日、呋塞米 20 mg 1次/日、螺内酯 20 mg 1次/日、维生素C 0.1 g 3次/日、甲泼尼龙 20 mg 1次/日。
五、随访及后续
一月后复诊（2024年1月23日）
血常规、肝肾功未见明显异常；proBNP：2954 pg/ml；高敏肌钙蛋白I：8.68 pg/ml；血压 95/60 mmHg；心率 60次/min；稍感气短，腹胀明显，夜间平卧有气短。
心肌病基因检测结果回报未发现与右室心肌病相关基因。
图14 出院后一月复诊心电图、超声心动图、动态心电图结果（心电图提示低电压，心超提示全心扩大，整体收缩功能减低，左右心室血栓，动态心电图提示有1.7%室性早搏）
2月份连续两次在当地医院住院输蛋白利尿后腹胀仍明显，于2024年3月7日再次入住我科。
【第二次入院】
查体：
T 36.5 ℃，P 70次/min，R 20次/min，BP 96/70 mmHg。
发育良好，慢性病容，神志清醒。双侧瞳孔等大正圆，直径约3 mm，对光反射灵敏。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。颈软无抵抗，甲状腺左右叶未及肿大，未闻及血管杂音。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。语音传导无异常。心前区无隆起。心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线处。心尖搏动不弥散，未触及震颤，无心包摩擦感。心音低，心率70次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹膨隆，无反跳痛，移动性浊音阳性。无双下肢稍肿，未见静脉曲张，肌肉无萎缩，肌力正常肌张力正常。双侧病理征阴性。
辅助检查：
血常规：未见明显异常；
肝功：ALT 75 U/L，AST 41 U/L，白蛋白 37 g/L，总胆红素38.2 μmol/L，直胆19.6 μmol/L，间胆18.6 μmol/L；
肾功、电解质：肌酐 103 μmol/L，K+ 3.89 mmol/L，Na+ 134.9 mmol/L，尿酸585 μmol/L；
心肌酶：正常；
BNP：4163 pg/ml；
高敏肌钙蛋白I：7.82 pg/ml；
高敏肌钙蛋白T：0.558 ng/ml；
血沉：3 mm/h；CRP 11.7 mg/L，IL-6 27 mg/L。
图15 第二次入院超声心动图检查和腹部超声检查（右心扩大三尖瓣大量返流，FAC8%，TAPSE3mm，三尖瓣瓣环扩大，对合错位。腹部超声提示肝淤血，大量腹腔积液）
图16 第二次入院诊断
图17 2023年12月2024年3月超声心动检查结果变化
图18 2024年3月10日复查心脏MRI结果
【目前方案】
从发病至今3个月，右心持续增大变薄，目前严重右心衰，三尖瓣基本无功能；从病史、相关检查、疾病走向及两次磁共振结果分析考虑急性心肌炎主要累及右室可能性大，查阅文献病毒性心肌炎累及右心致严重右心衰偶有文献报道，有个案报道右室心肌病合并心肌炎的病例；请赵世华教授阅片后回复，巨细胞性心肌炎可能性极大，建议继续激素+免疫抑制剂治疗。泼尼松15 mg/日+环孢素50 mg 2次/日（已于3月15日开始服用），已去心外科行相关移植前配型准备工作（目前等待心脏移植）。
诊疗思路
首都医科大学附属北京安贞医院董建增教授：
诊断心肌炎性疾病明确，因病情原因（心功能以及室间隔变薄）未行心肌活检；但目前临床上心肌活检和基因检测阳性率也不高，也不一定能提供可靠结论；从目前结果分析，考虑为在基础右室心肌病基础上合并心肌炎的可能性更大，但不一定是致心律失常性右心室心肌病（ARVC）。治疗方面右心衰已经非常严重，心脏移植为一个方案，左心室辅助（LVAD）不适合右心衰患者；等待移植阶段ICD+药物和维持治疗比较合适。治疗方面，炎症因子不是剂量调整的指标，应该根据病情决定，继续持续应用+免疫抑制剂。
华中科技大学同济医学院附属协和医院袁璟教授：
诊断重症心肌炎存在，存在双心室受累，但右心受累为主，存在来源于右心室室速，虽然ARVC基因检测不典型，但临床诊断成立，故该患者应该是在有右室心肌病基础上，合并了重症心肌炎双心室受累，经积极治疗后左心室恢复还可以，但因为右室基础不好，所以进展较快，且难以恢复，右心室结构功能衰退很快。巨细胞心肌炎不能完全排除，该疾病进展与既往报道的巨细胞心肌炎有类似之处，与免疫相关的重症心肌炎，不管感染原因是什么，后期均为免疫损伤导致持续心肌损害，该病例虽然不存在典型嗜酸性粒细胞改变，但也不能完全排除嗜酸性粒细胞心肌炎。但不管是巨细胞心肌炎还是嗜酸性粒细胞心肌炎，都非常危重，都进展很快，预后差，且都需要免疫抑制剂+激素治疗。最开始大剂量激素1~2mg/kg冲击7~10天，有效后逐渐减量改为口服至2~3个月，必要时还加用环磷酰胺（但近些年应用较少），免疫抑制剂还可用氯喹。免疫球蛋白应用应该为大剂量冲击5~7天（10~15g），不建议逐渐减量，但目前也无指南建议。3个月时间进展很快，后续应该行尽快移植准备，因为目前药物治疗效果不佳。
苏州大学附属第一医院周炳元教授：
从第一份心超报告分析整个右室就扩大，所以这个患者一开始就存在右室扩大，并且从影像资料看，均没有提示室壁的增厚，并且肌钙蛋白升高不明显，与病情不符，并且病情进展很快，磁共振提示有延迟强化，一般淋巴细胞性心肌炎不会进展如此快，故只有巨细胞心肌炎可以解释疾病进展快速，但应该右室基础本身就存在问题，基因阴性也不能排除右室心肌病可能，当然有基因背景有基础心肌问题患者合并心肌炎后后续进展更快预后更差。故该患者应该是在有右室心肌病疾病基础上合并重症心肌炎。
诊疗思路
首都医科大学附属北京安贞医院马长生教授：
诊断应该是在右室心肌病基础上合并重症心肌炎，进展如此快，巨细胞心肌炎可能性大，但因室间隔右室壁薄，且有室性心律失常，故活检风险大；测序基因诊断阴性不能完全排除右室心肌病；目前继续激素+免疫抑制剂治疗，后续等待心脏移植，左心室辅助装置、人工心均不合适。
本文转自CDQI
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