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视性眼阵挛(opsoclonus)最早由 Orzechowski 在1913年描述为"与注视方向无关的双眼完全性无节律的快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动"。曾被命名为"跳舞的眼睛"、"婴儿肌阵挛脑病"、"眼摆动-躯干共济失调综合征"等。此后发现斜视眼阵挛可作为神经症状单独存在，也可与肌阵挛（头、躯干、四肢、软腭、咽喉、横膈）及小脑性共济失调并存，故又称斜视性眼阵挛-肌阵挛-小脑性共济失调综合征(OMAS)。
OMAS是一种在儿童和成年人中较为少见的神经-眼科综合征。有感染、副肿瘤综合征、药物毒物中毒、脑血管病等多种病因。主要临床表现为斜视性眼阵挛、多发性肌阵挛、共济失调、易激怒及睡眠障碍等。辅助检查缺乏特异性。免疫抑制疗法有效，抗癫痫药氯硝西泮可对症治疗。
儿童常伴发有神经母细胞瘤，成年人可伴发多种肿瘤，早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索，大约20%的成年患者可能患有恶性肿瘤，最常见为肺癌，其次为乳腺癌，子宫颈癌，卵巢癌，淋巴瘤，甲状腺癌或膀胱癌等，成人患者中，其症状常与小脑性共济失调，构音障碍，肌阵挛，眩晕和脑实质病变合并发生。
OMAS是儿童最常见的副癌性神经综合征(PNS)之一，年发病率约为0.02/10 5，绝大部分病例见于<4岁儿童，尤其是神经母细胞瘤(NB)患儿。目前，NB相关性OMAS的发病机制尚未完全阐明，其关键病理生理学机制可能在于自身免疫所致神经组织炎症反应和神经元损伤，而非肿瘤细胞直接浸润或转移所致。NB相关性OMAS常见临床表现为步态不稳、躯干共济失调和肌阵挛。对原发肿瘤的治疗为NB相关性OMAS最重要的治疗措施。
患者的血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在，同时也有抗-Ri抗体的存在，这种抗体可以对所有的中枢神经系统神经元的核蛋白起反应，对神经元细胞质中的蛋白不起反应，抗-Ri抗体对人神经元和神经核中分离出来的相对分子量为53～61kDa和79～84kDa的蛋白发生特异性反应，此点与抗-Hu抗体不同。
抗-Ri 抗体(抗神经元骨架蛋白抗体）具有一定的特异性，非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体，有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体，而出现假阴性结果，抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征，也可以作为指导预后的指征，因为患者在进行肿瘤治疗或皮质激素治疗之后，其临床症状以及血液和CSF中的抗体滴度均能同时好转。
CT扫描常无异常发现，MRI检查有时可见脑干部位异常信号，CSF检查发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。
关于OMAS的治疗，目前尚无统一的治疗方法，多应用免疫抑制剂和免疫调节剂。由于切除肿瘤、免疫抑制治疗未能有效阻止神经系统发育与行为异常后遗症的发生，如何通过有效的治疗改变预后，其观点仍有争议。
来源：神经科学论坛
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