患者男性，64岁，以“突发言语不清、四肢无力、睡眠增多8天”为主诉入院。患者入院8天前突发言语不清，伴饮水呛咳及吞咽困难，但可理解他人言语，伴右侧口角流涎，四肢无力、走路不稳，睡眠较前明显增多，每日可睡20余小时，症状进行性加重。发病后饮食差、排尿困难、便秘。

患者2月前因晕厥于外院发现左侧椎动脉起始处重度狭窄，行左侧椎动脉支架（1枚）置入术，术后状态良好，未再出现头晕、晕厥，出院后给予拜阿司匹林+氯吡格雷抗血小板、调脂治疗。既往高血压病史10年，未规律口服降压药物；糖尿病病史10年，规律服药，未规律监测血糖；陈旧性脑梗死（左侧枕叶）2年，遗留双眼向右同向性偏盲。否认不良生活习惯及感染病史。

血压171/87 mmHg，心率85次/min、律齐。

神经科查体：嗜睡，呼之可睁眼、正确回答问题，轻度构音障碍。双瞳孔等大正圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼向右同向性偏盲，左眼睑下垂，右眼内收、外展受限，双眼水平眼震。左侧额纹浅，闭目稍有力，双侧鼻唇沟浅，咽反射消失，伸舌困难。四肢肌力4级，肌张力正常，双侧指鼻、轮替、跟-膝-胫试验欠稳准。双侧深、浅感觉未见明显减退，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射消失，双侧Babinski征阴性。NIHSS评分7分。

血清钠离子127.7 mmol/L、氯离子92.8 mmol/L、葡萄糖7.18 mmol/L，其余未见异常。

左枕叶软化灶，脑内多发白质病变，未见急性梗死灶。

基底动脉末端、左侧大脑后动脉、右侧大脑后P2段管腔狭窄、左侧大脑后动脉远端闭塞。

左侧椎动脉起始处支架术后，右侧椎动脉起始处管腔明显狭窄。

脑干区灌注减低，但较周围区域未见明显低灌注。

双侧椎动脉起始处未见明显斑块形成，管腔内血流通畅。

椎动脉支架术后支架内血栓或再狭窄？

给予拜阿司匹林+氯吡格雷联合抗血小板、阿托伐他汀调脂稳定斑块、苯磺酸氨氯地平控制血压、阿卡波糖+西格列汀控制血糖、口服+静脉补钠等治疗。

入院5天后复查血清离子：钠离子120.3 mmol/L、氯离子91.5 mmol/L。

入院第7天完善腰椎穿刺，脑脊液常规：无色透明，压力200 mmH₂O，Pandy试验阴性，细胞总数1/μL，白细胞1/μL。脑脊液生化：蛋白质119.37 mg/dL，提示蛋白-细胞分离。脑脊液培养5天未见细菌生长。脑脊液细胞因子：IL-6 4.11 pg/mL、IL-8 96.70 pg/mL，提示存在免疫炎症反应。脑脊液感染病毒抗体：巨细胞病毒抗体IgG阳性，EB病毒抗体衣壳抗原IgG阳性，提示既往感染可能。抗神经节苷脂谱抗体（脑脊液）：抗GQ1b抗体（+）、抗GT1a抗体（+）；抗神经节苷脂谱抗体（血清）：GQ1b-IgG（+）、GT1a-IgG（+）、CD3-IgM（+）。肌电图：双侧正中神经潜伏期延长、传导速度下降，双侧胫神经F波潜伏期延长、H反射未引出，双侧面神经波幅下降，潜伏期延长，瞬目反射差，提示多组周围神经髓鞘及轴索损伤。

综合患者病史特点：亚急性起病，主要表现为对称性四肢无力、眼外肌麻痹、双下肢腱反射消失，脑脊液出现蛋白-细胞分离现象，肌电图检查结果呈神经源性损害，病程在2周时到达高峰。考虑诊断为Miller-Fisher综合征。同时，患者存在嗜睡等意识障碍表现，脑脊液和血清学抗神经节苷脂谱提示GQ1b-IgG（+）、GT1a-IgG（+），故最终诊断考虑为Miller-Fisher综合征叠加Bickerstaff脑干脑炎。

更改治疗方案：给予人免疫球蛋白5天。

患者治疗2天后，精神状态、四肢无力较前明显好转。患者治疗5天后，无嗜睡，言语较入院时清楚，可搀扶行走。患者入院第15天，患者病情较前明显好转，遂出院。出院后遵医嘱规律用药，1个月后电话随访，患者病情明显好转，意识清，可自行行走、进食。

MFS是以眼肌麻痹、共济失调和双下肢腱反射消失为三大主征的特殊类型GBS；BBE是以急性发作眼外肌麻痹、共济失调和意识障碍为主要表现的自身免疫性脑炎，可能为MFS的中枢变异亚型，二者均临床罕见。从临床特点来看，MFS、BBE和GBS具有高度相似性，但又各有特征，曾有个案报道MFS-BBE、MFS-GBS、BBE-GBS，以及MFS-BBE-GBS叠加综合征，临床特点也表现为上述症状各种排列组合。这些使得该病临床症状多样、不十分特异，容易误诊、漏诊。

人颅神经和脊神经根提取的神经节苷脂组分分析结果表明，动眼神经、滑车神经和外展神经的GQ1b含量明显高于其他颅神经和周围神经。免疫组织化学研究显示，抗原聚集在支配眼肌的颅神经髓鞘和背根神经节中的大神经元亚群中。各种原因如空肠梭菌感染、创伤、手术等，能够触发GQ1b-IgG抗体产生，与这些区域的抗原结合；这也解释了MFS和BBE患者常见眼肌麻痹和共济失调的潜在发病机制。此外，有研究表明，GQ1b抗体和GT1a抗体是GBS相关疾病（经典GBS、MFS、BBE等）中最常见的抗糖脂抗体；眼肌麻痹和嗜睡与GQ1b和GT1a抗体显著相关。

本例患者椎动脉支架术后1月余突发言语不清、四肢无力、睡眠增多，首先考虑是否存在支架内再狭窄所致后循环脑梗死或低灌注，但患者入院后的临床证据并不支持支架内再狭窄的诊断，而是符合《中国吉兰－巴雷综合征诊治指南2019》中MFS的诊断标准。然而，MFS并不能完全用解释本病例的临床症状，结合患者的脑脊液检查结果、血清学抗神经节苷脂谱检查结果以及中枢系统受损的临床表现，发现本病例同时符合BBE的诊断标准。因此，最终诊断为MFS-BBE叠加综合征。

本病例提示医师，在临床上遇到MFS、BBE和GBS叠加、交叉的临床表现，即周围和中枢神经系统同时受累的患者时，要考虑到GQ1b抗体综合征可能，尽快给予免疫球蛋白治疗以改善患者预后。