钭金法教授：长期PN会增加肝脏的负担，虽然随着医学的进步，临床上已经有一些方法来减少或逆转肝功能损害，但这一风险仍然存在。同时，PN导管相关的感染也是影响患儿预后的重要因素之一，反复的导管感染和栓塞不仅增加了治疗难度，还可能导致血管衰竭，使得后续治疗更加困难。长期PN也给家庭带来沉重的经济负担，每月高昂的治疗费用使许多家庭承受巨大压力，患儿住院期间需要有家长长期陪护，这也势必影响家庭的整体收入。

长期依赖PN对SBS患儿的生活质量也会产生多方面的负面影响^[3]。首先，对于非新生儿阶段的患儿，尤其是处于小学阶段的患儿，他们面临着难以融入社会的困境。由于长期住院，这类患儿错过了与同龄伙伴的交往机会，导致社交能力发展受阻。此外，医院的封闭环境一定程度上影响患儿的性格养成，在社会适应能力方面存在缺陷。其次，对患儿的学业造成了严重影响。由于需要长时间在医院接受治疗，无法正常上学，导致教育中断，影响了这类患儿的学习进度和未来发展。

作为临床医生，我们需要综合考虑缓解患者症状与提高生活质量之间的关系。在积极治疗SBS的同时，我们也要关注患儿的心理和社会需求，为他们提供必要的心理支持和社交机会。

钭金法教授：过去，SBS治疗使用的药物是生长激素和谷氨酰胺。生长激素只能在短时间内提高残余肠道的吸收能力，且在成人SBS患者疗效优于儿童，儿童SBS患者一旦停药肠吸收能力就会明显回落。谷氨酰胺有助于肠绒毛上皮细胞的生长，但对于提高肠道适应功能没有多大帮助^[1,4]。

现如今随着替度格鲁肽在全球多个国家获批，其在临床上的应用备受关注。替度格鲁肽可以增加绒毛高度及隐窝深度，加强肠道上皮屏障，促进小肠的生长和肠道的代偿功能，减轻局部炎症病改善肠道通透性，促进肠适应，为SBS患儿提供了新的治疗选择^[5,6]。然而，目前替度格鲁肽在博鳌乐城先行区使用的价格还比较昂贵，这对大多数家庭来说是一笔不小的数目。为缓解这一困境，迄今国内部分地区惠民保海外目录已将替度格鲁肽纳入其中，但报销比例有限，患者家庭仍需要承担的较高的治疗费用。

钭金法教授：从前我们主要依赖单一专科来应对SBS，然而随着医学的进步和疾病复杂性的增加，我们意识到多学科协作（MDT）的重要性。首先，MDT能够显著提高SBS的治疗效果。通过组建MDT团队，我们针对每个患儿的具体情况，制定个性化的治疗方案。MDT团队中包括新生儿内科、新生儿外科、营养科、消化内科等核心科室，共同讨论并制定治疗计划。此外，护理部在导管管理方面的专业介入，能够减少血管损伤，提高治疗的安全性。

其次，MDT能够全面关注SBS患儿的生长发育情况。SBS患儿不仅体重低下，其他方面的发育往往也明显滞后。因此，我们引入康复科对患儿进行全面的康复治疗，包括运动康复、吞咽功能康复和口腔康复等，这些措施对于改善患儿的生活质量具有重要意义。

此外，MDT还能够更好地处理SBS患儿的内分泌功能异常。由于严重的营养不良，SBS患儿可能会出现甲状腺功能偏低、生长激素偏低等情况*，通过内分泌专科的参与，我们可以更准确地判断这些激素水平的变化的原因，从而决定是否干预、如何干预。

同时，MDT还能推动SBS外科治疗领域的探索和发展。除了小肠移植这一最终手段外，我们可以通过一些非移植的外科手术，如肠管延长术、肠管倒置术等，来提高患儿的肠道适应能力，减少对PN的依赖^[7]。这些新的手术方法已经取得了一定的效果，为我们提供了新的治疗思路。

*专家经验

钭金法教授：首先，提高SBS的社会认知度至关重要。通过普及相关知识，让公众了解SBS患儿的治疗前景和社会价值，有助于形成更加积极的社会氛围，促进SBS患儿更好地融入社会。其次，呼吁更多的社会团体、政府部门和公益组织增加对SBS患儿的支持力度。尽管目前有一些基金会在提供赞助，但对于SBS长期治疗来说，支持力度仍然不足。特别是在医保报销方面，现有政策无法完全覆盖SBS患儿高昂的治疗费用。此外，加强SBS患儿的随访和社会学研究很有必要，可以更好地了解他们的需求，从而制定更有针对性的干预措施，如心理干预、行为干预等，有助于减轻长期住院对患儿造成的社会心理影响。

同时，积极探索能够促进SBS患儿肠道适应的药物同样刻不容缓。通过深入研究药物机制，我们可以发现更多有效的治疗方法，为SBS患儿提供更多的治疗选择。这需要我们加大科研投入，推动国内药物研发工作的快速进展。

最后，对于部分超短肠或长期依赖PN的患儿，肠移植或许是解决问题的关键。鉴于国内在肠移植领域已取得显著进展，我们应继续加强这一领域的研究与实践，为这部分患儿提供更加优质的治疗方案。

钭金法教授：随着社会对罕见病关注度的提高，SBS纳入罕见病目录后，我们有理由期待各地医院在考核时能够设立专门的倾斜机制。这不仅能激励医务人员收治SBS患儿的积极性，更能确保他们在面对治疗困境时得到应有的支持和理解。

其次，SBS患儿在用药和治疗方面将得到更多的政策保障。例如，针对SBS患儿使用的特殊药物（替度格鲁肽），政策上可以考虑将其从常规的药品考核中剔除，从而减轻医疗机构的经济压力，同时确保患儿能够得到及时、有效的治疗。而随着罕见病目录的完善，未来还有可能出台更多针对SBS等罕见病的专项政策，如设立专项基金、提高报销比例等，以进一步减轻患儿家庭的经济负担。

最后，我们还应该加强SBS的公众科普和宣传，提高社会对这一罕见病的认知度。通过媒体宣传、公益活动等途径，让更多人了解SBS患儿的生活困境和治疗需求，从而吸引更多的社会资源和力量参与到这一事业中来。只有政府、医疗机构、社会各界共同努力，才能为SBS患儿创造一个更好的治疗和生活环境。

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