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成果名称：基于临床和CT放射组学特征构建预测抗MDA5+皮肌炎并发RP-ILD列阵图模型
发表期刊：《风湿病学》（Rheumatology，IF：5.0）
通讯作者：谭淳予
第一作者：黎艳红、邓雯
主要作者单位：四川大学华西医院
抗MDA5+ DM是皮肌炎的一种亚型，大约60%~80%患者存在间质性肺疾病（ILD），其中50%~80%会发展为快速进展性间质性肺疾病（RP-ILD），RP-ILD进展迅速，治疗效果差，死亡率极高。由于疾病进展迅速，病程短且较为隐秘，导致临床医生很难对此进行早期准确诊断，是临床医生目前迫切需要探索解决的问题之一。
本研究旨在利用影像组学和临床特征，探究建立抗MDA5+ DM并发RP-ILD可靠的预测模型，期望对这种并发症的早期诊断和干预，以提高患者的生存率和生活质量。
通过分析103例抗MDA5+ DM患者的临床、影像检查结果和影像组学特征，研究发现了多种临床表现与RP-ILD发展的密切关联，如Gottron's征、湿啰音等。同时，本研究发现影像组学特征在早期肺部影像学表现上的差异，这为预测RP-ILD提供了新的视角。在此基础上，本研究采用了VB-Net等模型进行图像处理，自动提取了58个影像学特征和2264个影像组学特征，运用统计方法进行特征选择，并构建了预测模型。在模型构建中，考虑了多种因素的组合，包括临床表现、影像检查结果和影像组学特征。
最终，通过ROC曲线和决策曲线分析，研究确定了最佳模型，并进一步构建了Nomogram预测模型。研究发现，结合临床特征和影像组学结果的预测模型略优于仅基于临床特征或影像组学特征的模型。尤其是Nomogram综合预测模型的建立，通过对临床指标和影像组学特征的综合评估，提高了对抗MDA5+ DM并发RP-ILD的早期诊断和干预的准确性和效率，为改善患者预后提供了新的途径。通过将临床表现和影像组学特征相结合，为临床医生提供了一种全面评估患者风险的方法，为优化治疗方案、提高生存率和生活质量提供了重要支持。这一研究成果为MDA5+ DM患者的个体化治疗和临床管理提供了有力的支持和指导。
这项研究在探索预测抗MDA5+皮肌炎并发RP-ILD的方法方面具有重要的临床意义。抗MDA5+皮肌炎患者合并RP-ILD的发病率较高，且预后不佳，因此早期识别和干预尤为关键。本研究将影像组学与临床指标相结合，通过构建预测模型来评估RP-ILD的发生。尤其是，利用影像组学技术，从CT影像中提取大量图像特征，有效地辅助了临床预测模型的建立。影像组学，这一种新兴的技术，通过分析影像数据中的特征，可以提供更准确的疾病诊断和预后评估。
这项研究的创新之处在于该研究将影像组学特征引入预测模型构建中，充分利用了影像学数据，为临床决策提供了新的视角和方法。通过Nomogram方法构建预测模型也是文章的亮点之一，其将复杂的数据整合为简单的预测评分，方便临床医生实际操作。此外，这项研究采用了最新的算法和分析技术，为抗MDA5+皮肌炎并发RP-ILD的早期诊断和干预提供了新的可能性。这种综合利用临床指标和影像组学特征的方法，有望提高RP-ILD的预测准确性，为患者的个体化治疗和管理提供更好的支持。
然而，研究存在样本量较小、单中心、受试者选择限制等局限性，因此未来需要进一步扩大样本规模，并进行多中心、多样本的验证。尽管如此，这项研究为抗MDA5+皮肌炎患者的临床管理提供了新的思路和方法，有望促进早期干预和改善患者预后，对临床实践具有重要意义。
RPILD是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者死亡的主要原因。临床上遇到此类患者总让我们产生深深的挫败感，这些患者似乎面临同样的疾病发展轨迹，从鼻导管到面罩到无创呼吸机再到气管插管，每一步都在意料之内，又都无法阻挡。疾病进展的速度极快，疾病前期较短且较为隐秘，导致临床医生很难对此进行早期准确诊断。
目前，临床上主要通过结合患者临床症状，血气分析、肺功能和基础影像学检查来进行相关诊断，但系统的预测抗MDA5阳性皮肌炎患者RPILD发生的模型较少。因此我们想要建立一个综合模型，包含临床特征及影像学特征，以期更好的预测RPILD的发生。我们的结果发现综合模型优于临床模型优于影像组学模型，这一结果提示了临床医生需要综合关注患者的临床症状、实验室检查和影像学检查结果，多角度的评估患者病情，可能才是最佳的评估方案。
四川大学华西医院风湿免疫科 副主任医师
四川大学华西医院风湿免疫科 主治医师
四川大学华西医院放射科
本团队是由风湿免疫科及放射科老师共同组建的团队，涵盖博士后（2人），博士（5人），硕士（1人）。团队始终秉承医学、教学与科研相结合，理论研究与临床实践相关结合的发展思路，团队成员具有良好的敬业和合作精神，成员之间具有较好的互补性，是一支以学科带头人为核心，中青年骨干为主体的专业人才配备合理、充满活力的创新队伍。主要研究方向：结缔组织病相关肺间质纤维化的机制及临床研究，目前发表纤维化相关文章10余篇，获得国家自然科学基金，四川省科技厅，四川省国际合作等项目资助。
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