自身免疫性小脑共济失调是一种由免疫介导机制引起的小脑功能障碍，表现为亚急性或慢性的小脑共济失调症状。它是通过排除其他明确病因（如遗传性、代谢性、感染性或结构性原因），且通常伴随自身抗体的检测或响应免疫治疗来诊断的。

根据不同病因，自身免疫性小脑共济失调可分为肿瘤伴小脑变性（PCD）和非肿瘤伴小脑变性（Non-PCD）两大类。PCD是由肿瘤引发的免疫反应导致的，与某些肿瘤（如睾丸癌）密切相关。KLHL11抗体脑炎是一种新型的PCD，尤其与“隐退型”睾丸肿瘤（通常表示原发肿瘤已自行退缩或部分消失，但其转移性病灶仍然存在，且可能伴随显微镜下的睾丸瘢痕或钙化等痕迹）相关。其诊断标准包括小脑共济失调为主要症状，症状出现两年内确认有肿瘤存在，并排除其他病因。另一种分类是Non-PCD，与特定自身抗体相关，例如谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）通常不伴有明确的恶性肿瘤。其诊断标准包括小脑共济失调为主要症状，症状对免疫治疗有改善，并排除其他病因。

截至2022年，已报道了44种与小脑共济失调相关的自身抗体。部分抗体已被用于诊断的标志物，其中KLHL11抗体作为肿瘤伴随性疾病的高度特异性标志物首次于2019年发现，与隐退型睾丸肿瘤密切相关。其他重要的相关抗体包括mGluR1抗体（代谢性谷氨酸受体1）、肿瘤相关抗体如Amphiphysin、CV2、Tr/DNER、Ri、Yo、Hu、Recoverin、SOX1、Titin、Zic4等，以及其他非典型抗体，例如PCA2、TRIM、PKCγ、ARHGAP26、GluRD2、Homer3、CKB、ITPR1和CARPVIII等。

小脑共济失调是KLHL11抗体疾病的首发和主要症状，影响患者的步态、协调性和动作平衡。此外，患者常出现听神经损伤，包括眩晕、感音神经性耳聋和耳鸣。其他神经系统表现包括复视、构音障碍（语言困难）、眼球震颤、震颤以及认知障碍。超过一半的患者有显著体重下降，部分患者还会表现为脑干炎症，例如延髓或中脑的受累。此外，部分病例可能伴有非典型的系统性症状，如极度疲劳和其他自主神经功能障碍。一些报道还提到，这种病变可能发展为更广泛的脑干性或多灶性脑炎。

在影像学和脑脊液特点方面，者通常表现出脑脊液的异常，包括中度蛋白升高、轻度细胞数增加以及寡克隆带阳性。头颅MRI约81%的病例显示异常，这些异常表现为小脑或脑干的信号增强或萎缩。但约9%-19%的患者可能正常。有些病例在超声检查中可以发现睾丸萎缩或钙化，但无法明确诊断肿瘤。这种情况下，可能需要睾丸切除术来确诊肿瘤。

在治疗过程中，肿瘤的排查与治疗十分关键。对睾丸的检查和潜在肿瘤病灶的寻找至关重要。即使影像学检查（如超声）未发现明确的肿瘤，也可能需要睾丸探查或者睾丸切除术，以排查隐匿性肿瘤。如果确诊存在恶性肿瘤，则需要根据肿瘤的特定类型采取相应的治疗措施，如手术、化疗或放疗。针对性的肿瘤治疗在某些情况下能够部分缓解免疫攻击和神经系统损伤所引起的症状。此外，对症支持治疗也是非常重要的环节。针对小脑共济失调、听力损伤及其他神经损害的症状，可通过药物治疗、物理治疗及辅助设备帮助患者改善生活质量。

疾病的总体预后较差，尤其是对于未能早期确诊或对治疗无响应的患者。传统治疗（如类固醇、IVIG等）通常无法完全阻止疾病的进展，症状的缓解程度因人而异。由于持续的炎症和免疫攻击会导致神经组织受损，大多数患者即使经过治疗，小脑共济失调和听力障碍这类症状通常也成为长期甚至永久性的后遗症。即使成功切除肿瘤，尽管免疫攻击在部分患者中可能得到减轻，但神经系统受损的症状通常难以完全逆转。

KLHL11抗体相关疾病的中位生存期尚未完全明确，因肿瘤类型、病情严重程度和治疗效果的不同而存在显著差异。目前有限的数据显示，部分患者的中位生存期可能在2至5年之间。如果能够早期发现肿瘤并及时处理，同时辅以积极的免疫治疗，部分患者的生存期可能显著延长。但如果肿瘤未能及时处理，或神经系统损害进一步发展（尤其是心血管或呼吸功能受到脑干病变影响的情况下），生存期可能会大幅缩短。总体而言，疾病的预后在很大程度上取决于肿瘤的治疗效果以及疾病是否能够在早期得到干预。