壹生资讯-当硬皮病“突然伤肾”：一次被成功逆转的肾危象

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2026-01-19作者：壹声资讯

非原创

作者：复旦大学附属中山医院陈欣徐夏莲
指导专家：复旦大学附属中山医院丁小强

当硬皮病“突然伤肾”

一次被成功逆转的肾危象

系统性硬化症，俗称硬皮病，是一种累及皮肤、血管及多器官的自身免疫性疾病。

当疾病突然累及肾脏时，可能引发一种极其凶险的急症——硬皮病肾危象（SRC）。如果不能尽早识别和干预，短短几天内就可能造成不可逆的肾损伤，甚至危及生命。

什么是硬皮病肾危象？

SRC 虽然发生率不高，但进展迅猛。患者常在短时间内出现：

过去，人们认为SRC主要与血压异常有关。但越来越多研究发现，免疫系统异常，尤其是补体系统过度激活，可能是SRC的重要推手。部分患者甚至表现出类似罕见病——“非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）”的特征，即免疫介导的微血管损伤。

一个真实病例的“转机”

患者：女性，54岁。
长期存在弥漫性皮肤增厚，血清学检查显示抗核抗体阳性，抗纤溶蛋白（anti-fibrillarin / U3-RNP）抗体阳性——该抗体常提示病情较重，伴多器官受累。
尽管接受了激素与环磷酰胺治疗一年，患者皮肤病变未明显改善，反而突然出现血压升高至 175/106 mmHg、泡沫尿加重、肾功能迅速下降（CREA 162 μmol/L），同时伴有贫血、血小板下降、C3 明显降低、LDH 升高。于我科完善肾穿刺示：典型血栓性微血管病（TMA）改变，呈现“洋葱皮样”动脉损伤。此时，传统 SRC 治疗（ACEI、MMF 等）并未阻止病情进展。

图肾活检

这一系列表现提示这可能并非单纯的SRC，根据血小板减少 + 溶血 + TMA + C3 降低，强烈提示可能存在TMA / aHUS。在排除 TTP、STEC-HUS 后，团队迅速启动了：补体C5抑制剂治疗。

治疗后的变化：短短一周内，贫血和血小板明显改善；数周后，补体水平、尿蛋白逐步恢复；22 周时，患者肾功能完全恢复正常，皮肤硬化评分也明显下降，最终成功停药，随访情况良好。。

该病例带来的启示

肾内科提醒

哪些硬皮病患者要特别警惕？

如出现以下情况，请务必尽快就医：

结语

硬皮病肾危象是一场与时间赛跑的疾病，早一步识别，可能就是生的分水岭。随着免疫学研究的进展，肾脏疾病的诊疗正迈向精准化。精准识别 + 快速干预 + 多学科合作，真的可以把“危象”变成“转机”，帮助患者跨越最凶险的关口。

来源：复旦大学附属中山医院肾内科

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