200
评论
查看更多
密码过期或已经不安全，请修改密码
修改密码
壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
骨髓增生异常综合征的分类
原始细胞未增多型
该型MDS分类分为3个亚型：2个主要由遗传特征（SF3B1突变和del（5q））定义，其余1个为MDS-NOS。虽然对单系和多系发育不良的区别重复性较差，这种区别保留在MDS-NO亚分类之中。
但在不久的将来，遗传分析可能有助于确定MDS-NOS中额外的遗传亚群。
对无原始增多型MDS中由SF3B1突变定义了一个亚组，与环状铁粒幼细胞无关。先前MDS-RS已被SF3B1突变的MDS所取代（MDS-SF3B1）。
SF3B1未突变MDS-RS的临床特征和结果与单系或多系发育不良MDS相似，均归类为MDS-NOS，而与RS数量无关。遗传学危险分层取代了单系和多系发育异常对低风险MDS的预后影响，但两个类型目前仍保留为MDS-NOS。
保留孤立性del（5q）MDS，与修订第4版WHO分类没有任何变化，但名称已简化为del（5q）MDS，是因为del（5q）是孤立性，或除-7或del（7q）外，仅伴有一种其他细胞遗传学异常。
提出一种新MDS遗传学亚型，多打击TP53突变MDS。
先前MDS-U已删除。
除了del（5q）、-7/del（7q）或复杂核型外，对先前的无血细胞发育异常，MDS定义细胞遗传学异常的血细胞减少患者，现认为是CCUS。
del（5q）、多打击TP53突变，或-7/del（7q）或复杂核型，且无发育不良或原始细胞增多的血细胞减少病例分别归类为MDS（5q），TP53突变MDS，或MDS-NOS。
大多数情况下MDS-SF3B1诊断不需要发育异常或环状铁粒幼细胞增多。单系发育不良，伴全血细胞减少的MDS-U亚型不再有意义，因为血细胞减少已纳入修订的MDS国际预后评分系统。
对任何无原始细胞增多型MDS中，允许外周血出现一次1%原始细胞；然而，这类患者需要密切随访，一旦外周血再次发现1%原始细胞或2%以上，则将其归类为原始增多型MDS。
骨髓增生异常综合征的分类
原始细胞增多型MDS
原始细胞增多型MDS（MDS-EB）要求BM至少5%原始细胞或PB至少2%原始细胞（或两次分类1%）。随着新MDS/AML类别的引入，原始细胞增多型MDS仅包括一个MDS-EB亚型。除TP53突变MDS外，原始细胞增多型MDS分类级别优先于上述任何MDS亚型。
骨髓增生异常综合征的分类
MDS/AML
分类保留了20%原始细胞作为急性髓系白血病的诊断切点，但现在认为在BM或PB原始细胞≥10%时，增加几个额外的遗传学改变定义的急性髓性白血病。
为了确认MDS和AML之间的生物学连续性，对10%或以上原始细胞的成年患者，先前的MDS-EB2改变为MDS/AML，定义为血细胞减少的髓系白血病伴BM或PB 10-19%原始细胞。
然而，鉴于其独特的生物学特征和治疗方法，儿童（年龄＜18岁）MDS-EB将继续包括10-19%原始细胞亚型。MDS/AML患者应符合MDS和AML临床试验的资格，这将有助于优化此类患者的管理。在未来，遗传特征而不是任意的原始细胞切点，将会推动这一群体的治疗决策。
根据原始细胞百分比，该组疾病包括MDS、MDS/AML、TP53突变AML（包括纯红系白血病）。
这些疾病由于其总体侵袭性特点而被归为一类，而与原始细胞百分比无关，因此需要在兼顾原始细胞时采取更统一的治疗策略。多打击TP53突变的血细胞减少髓系肿瘤是一种对应的高度侵袭性的疾病，其生存期短。
与其他MDS不同，多打击TP53 MDS的预后不取决于原始细胞百分比，尽管多打击TP53 MDS在原始增多型中更常见。
作者：朱建锋
来源：iMorphology
拓展
阅读
查看更多
中国医学论坛报
壹生
今日肿瘤
今日循环
今日糖尿病
今日口腔
全科周刊
脱贫地区农副产品网络销售平台
京公网安备 11010202008182号
| 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017