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早期典型表现包括：青紫色疼痛性皮下结节样斑块、硬结或网状青斑。随着病情进展及血管血栓形成加重，皮损可发展为缺血性坏死性溃疡伴焦痂（如下图）。相较于肢端（如手指或足趾）皮损，高脂肪分布的部位（如躯干）病变更易呈现典型焦痂样改变。
图片来源：Api Chewcharat, Sagar U Nigwekar, Ten tips on how to deal with calciphylaxis patients, ClinicalKidney Journal, Volume 18, lssue 4, April 2025
钙化防御的病因尚不完全清楚，但多数认为与骨骼和矿物质代谢紊乱有关。透析、老年人、肥胖、糖尿病、高钙血症、高磷血症、应用华法林、大剂量使用碳酸钙、含钙的磷酸盐结合剂、维生素D类似物、血清蛋白C或蛋白S缺乏及活性降低、维生素K缺乏、低白蛋白血症、使用免疫抑制剂和糖皮质激素、继发性甲状旁腺功能亢进等都是钙化防御的高危因素。
1.控制高危因素
针对已知的钙化防御高危因素，如高钙血症、高磷血症、继发性甲状旁腺功能亢进等，应采取有效的治疗措施进行控制。避免过度补钙及使用高钙透析液，推荐使用非含钙磷结合剂来治疗其高磷血症。
2.调整药物使用
对于可能诱发钙化防御的药物，如华法林、活性维生素D等，应尽量避免使用或减量使用。在必须使用的情况下，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。
3.优化透析处方
延长透析持续时间、增加透析次数和采用血液滤过等方式可以优化透析，确保透析充分性，使患者维持较好的临床状态，有助于钙化防御的综合治疗。
4.加强支持治疗
改善患者的营养状况，增强免疫力，有助于降低钙化防御的发生风险。例如，通过提供足够的热量和蛋白质摄入，维持患者的体重和肌肉量；同时，加强皮肤护理，保持皮肤清洁干燥，避免感染。
常用治疗药物：硫代硫酸钠（STS），其是一种抗氧化剂和血管扩张剂，此外还能螯合钙盐并减少血管内外钙化，进而减弱脂肪细胞诱导血管平滑肌细胞钙化的能力。
静脉STS最常用，推荐从12.5 g开始，耐受者可逐渐增至25 g/次、每周3次，于血液透析最后30～60 分钟输注。对于无法静脉给药或缺乏静脉给药通路的腹膜透析患者，可考虑腹腔注射STS25 g，且维持最长时间；不耐受静脉/腹腔给药者，可行病灶内注射，建议在活动期钙化防御病灶内每周注射1～3 mL浓度为250mg/mL的STS。
STS治疗的最佳疗程尚未明确，一般为3个月，若治疗4周无应答且耐受性差可考虑提前停药。
STS副作用包括：容量超负荷、阴离子间隙代谢性酸中毒、恶心呕吐、QT间期延长、低钙血症及腹腔给药相关腹膜炎，需每周监测血钙、碳酸氢根、阴离子间隙及白细胞计数，每2周行心电图评估。
其他治疗手段：双膦酸盐、抗凝治疗、维生素K等。
植酸六钠（SNF472）：肌醇六磷酸的六钠盐，可强力抑制血管钙化。
高压氧疗：通过提升组织氧合，促进伤口愈合、降低感染风险并缓解疼痛。
双重过滤血浆置换：通过清除 α2-巨球蛋白等大分子蛋白和促炎因子，降低血液黏度、改善组织灌注并减轻全身炎症。
INZ-701：无机焦磷酸盐（PPi）是病理性血管钙化的关键抑制剂，其水平低下与钙化防御及不良预后相关。外核苷酸焦磷酸酶/磷酸二酯酶 1（ENPP1）是 PPi 合成的关键酶，增强其活性可恢复 PPi 水平并改善血管钙化。INZ-701 作为含功能性 ENPP1 的融合蛋白，目前正于血液透析患者中进行安全性、药代/药效动力学评估阶段。
来源：整理自学透肾净研习社、丁香园肾脏时间、《中华肾脏病杂志》
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