自身免疫性肝病是由于机体的免疫系统攻击自身的肝脏成分而造成的慢性肝胆损伤。根据主要受累的肝细胞类型不同可分为肝细胞受累的自身免疫性肝炎（AIH）、胆管细胞受累原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。这三种疾病中任意两者同时出现则为重叠综合征，主要以AIH-PBC重叠综合征多见。

通常情况下，免疫系统是机体的护卫队，帮助机体抵抗和清除外来物。当免疫系统紊乱或肝脏组织出现异常时，免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物，出现“自己人打自己人”的情况。

首先需排除细菌、病毒、药物、酒精、寄生虫、代谢等因素造成的肝损伤。

其次，需结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。

明确疾病究竟属于自身免疫性肝病中的哪一种类型对于正确选择治疗药物十分重要。

AIH是由自身免疫反应介导的慢性、进行性肝脏炎症性疾病。临床上以女性多见，以不同程度的血清转氨酶升高、高γ-血清球蛋白血症、自身抗体阳性和免疫抑制剂治疗有效为特征。根据血清中自身抗体的不同，可将AIH分为3种类型：AIH-1型、AIH-2型、AIH-3型。

自身免疫性肝炎的标准治疗以糖皮质激素为主，激素剂量遵循个体化原则。

由于AIH具有易反复发作的特点，治疗疗程一般需持续3年以上。为减少复发、避免糖皮质激素的副作用，可在病情缓解后使用硫唑嘌呤维持治疗。

PBC是一种慢性自身免疫性的胆汁淤积性疾病。发病机制尚不完全清楚，多见于中老年女性，最常见临床表现是乏力和皮肤瘙痒，其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管损害，最终可发展为肝硬化。与之相关的自身抗体可分为两大类：即抗线粒体抗体（AMA）类和抗核抗体（ANA）类。原发性胆汁性肝硬化的标准治疗以熊去氧胆酸为主，治疗剂量需达13~15mg/kg/天。

由于PBC为慢性疾病，患者需长期服用足量熊去氧胆酸维持治疗。此外，PBC患者易合并骨质疏松，应常规补充维生素D及钙剂。

重叠综合征是指 AIH、PBC、PSC 这三种疾病任何两者之间的重叠，兼有两种疾病的表现，如AIH-PSC重叠综合征、PBC-PSC重叠综合征、AIH-PBC重叠综合征。重叠综合征的存在提示着自身免疫性肝病的复杂性和可变性，因此，对重叠综合征的诊断要慎重。

AIH-PBC重叠综合征因同时存在肝细胞损伤和胆汁淤积，需使用糖皮质激素和熊去氧胆酸联合治疗。

自身免疫性肝病经正规治疗后可获得明显改善。早期患者、对治疗应答良好的自身免疫性肝炎患者生存期与正常人无差别。

随着检验技术的发展和临床医师经验的累积，大部分原发性胆汁性肝硬化患者明确诊断时并未发展至肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化患者早期、长期足量治疗可维持疾病稳定，因此“原发性胆汁性肝硬化”这一名称并不代表已有肝硬化表现。

所谓男女有别，自身免疫性肝病差不多是女性的专利了。一项调查发现AIH患者中80%为女性。AIH可发生于任何年龄段，但峰值年龄为51岁，正符合女性的绝经期（女性绝经前后的一段时间，大约从45岁至停经后的12个月内）， 合并有其他系统性自身免疫性疾病（桥本甲状腺炎、糖尿病、炎症性肠病、类风湿性关节炎、干燥综合征、银屑病和系统性红斑狼疮）患者罹患该病的概率也会增加。

肝活体组织学检查是一种能直接了解组织病理变化，做出较精确诊断的检验方法，是公认的“金标准”，其诊断价值远远高于血液生化、影像学检查。

肝活检术对于血液生化表现不典型的自身免疫性肝病的诊断尤为重要，可发现纤维化或早期代偿期肝硬化，对于判断疾病的治疗疗效和预后有着不可替代的作用。

自身免疫性肝病是一种自身免疫性疾病，并非由肝炎病毒感染造成，因此不会传染。

自身免疫性肝病患者不宜进食高脂肪饮食，比如肥肉、动物内脏等，不应吃成分不明的补药、土方等，少吃香菇、芹菜，宜食高蛋白食物，如鱼、虾、瘦肉和新鲜的水果、蔬菜。

血清中的自身抗体在AILD的诊断中具有重要意义，但由于自身免疫性肝病的病因和发病机制尚未完全清楚，自然病程较长，未能进行自身抗体检测和肝活检病理，导致很多患者不能及时发现和诊治。在此，建议大家在体检时如有发现肝功能异常时，应及时到医院就诊，早期诊断、及时治疗可以明显延缓疾病进展，改善生活质量。

作者：河南科技大学第一附属医院风湿免疫科

来源：科大风湿免疫公众号（河南科技大学第一附属医院风湿免疫科公众号）