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患者男，55岁。
间断性上腹部疼痛不适7个月，1周前外院超声提示“胰头部实性团块、肝内实性占位”，为进一步诊疗于我院就诊。自发病，睡眠、饮食欠佳，二便正常，体重减轻。
既往史2009年曾患“肺结核”，自诉正规治疗半年后，遵医嘱停药。
体形消瘦（BMI19.8），生命体征平稳。腹平软，上腹部压痛，无反跳痛。心肺查体未见明显阳性体征。
血常规正常，肝功能稍有异常，肿瘤标志物CA199略高。
增强CT可见动脉期肝脏多发强化灶、胰头肿胀伴钙化灶，动脉期肝内多发斑片状环状强化灶，延迟期廓清呈等密度影，胰头处软组织包块约5 cm呈相对低密度影，诊断为胰腺恶性占位伴肝转移。
综合考虑，初步诊断胰腺恶性占位待排、肝转移待排。依据2022版胰腺癌诊疗指南，确诊胰腺癌后需评估手术可切除性，但此病例存在疑点。肝胆外科申请超声造影检查以明确病灶血流灌注，进一步明确诊断。
外院超声：提示胰头部实性团块，肝内实性占位。
增强CT：显示胰头区约5cm软组织肿块，呈相对低密度影；肝内见多发强化灶。增强CT报告诊断：胰腺恶性占位伴肝转移。
本院超声造影：
胰腺：胰头部肿块在增强早期可见丰富造影剂进入，增强晚期造影剂稍稀疏。但整个胰腺（胰头、颈、体、尾）的灌注时相和程度基本一致，未见与周围胰腺组织明显的时相差异或“快进快出”表现。
肝脏：肝内多发结节，靶病灶在动脉期呈周边结节状快速整体高增强，门脉期及延迟期持续呈高增强（强度高于周围肝实质）。全肝扫查其余病灶表现类似。
血清学检查：IgG4水平异常升高。
超声引导下胰腺穿刺活检：病理示胰腺纤维组织增生伴淋巴细胞浸润；免疫组化提示未见肿瘤证据，高度可疑IgG4相关性疾病。
患者因“胰腺癌肝转移”可能性入院，拟评估手术可切除性。但肝胆外科对增强CT诊断存疑，为明确病灶性质申请超声造影。
超声造影结果显示：①肝脏占位呈典型血管瘤的“慢进慢出”（周边结节状填充、持续高增强）表现；②胰腺占位与周围胰腺实质同步增强、同步消退，不符合胰腺癌典型的“向心性低增强、快退”模式，结合胰头肿大伴钙化等二维声像图，提示慢性炎症性病变可能。基于超声造影结果，考虑诊断为肝血管瘤及IgG4相关性胰腺炎，并建议检测IgG4，结果支持该诊断。为获取病理金标准，在超声引导下行胰腺肿块穿刺活检，病理结果与影像学诊断相符。最终，患者未行肿瘤相关手术，转至免疫专科接受针对IgG4相关性疾病的治疗。
自身免疫性胰腺炎是与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎，分两型。一型与IgG4相关，好发于50-70岁，男性发病率为女性三倍，常见症状有梗阻性黄疸、腹痛、体重减轻等，可累及全身器官；二型好发于30-40岁，发病率无明显性别差异，常见症状类似急性胰腺炎腹痛，常伴发炎症性肠病。根据受累器官，IgG4相关性胰腺疾病分为四种表型，其中肝胆胰疾病最常见。影像学表现分为弥漫型、局灶型和多灶型，弥漫型胰腺弥漫性肿大呈腊肠样，实质内可见钙化灶，CT可见胰周低密度环形影（晕环）；局灶型为局灶性肿块，胰头常见，边界清晰，部分有环形影或晕征；多灶型为多发性肿块样表现。临床依据胰腺及胰管影像学表现、血清学、胰腺外表现、胰腺组织病理及对激素反应性诊断。
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专家点评
本病例通过超声造影纠正了增强CT的初步诊断，避免了不必要的手术，凸显了功能成像在疑难占位定性中的关键价值。
1. 诊断难点与造影价值：胰腺癌常伴肝转移，但本例的影像表现存在矛盾。超声造影能实时显示病灶的血流灌注模式：肝脏结节呈现血管瘤特征性的“慢进慢出”，而非转移瘤的“快进快出”或“黑洞征”；胰腺病灶与正常腺体同步强化，排除了胰腺癌典型的“向心性低增强、快退”模式。这种血流动力学的细微差别是鉴别诊断的核心。
2. 鉴别诊断要点：超声造影在提供肿瘤血流灌注信息、鉴别诊断方面具有重要价值。自身免疫性胰腺炎需与胰腺癌仔细鉴别，可从胰管表现、超声造影特征、对血管侵犯情况、临床症状、实验室检查及对激素治疗反应等多方面区分。
3. 临床思维启示：面对“胰腺占位伴肝占位”这一常见临床情景，不能简单归因为“胰腺癌肝转移”。必须保持审慎，细致分析每个病灶的影像特征，尤其要善用超声造影等工具揭示其血流本质，从而拨开迷雾，实现个体化精准诊疗。