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嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾。《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）》对2018年版的《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》进行了全面更新和修订，补充了病因及发病机制，更新了诊断与评估、治疗、预后等方面的内容，并整理出13条推荐意见。
【推荐意见1】 哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多且伴其他系统损害的患者，要警惕EGPA 可能（1，B）。
【推荐意见2】 建议对怀疑EGPA的患者行全面的检查评估（图2）。对所有怀疑为EGPA的患者均应检测ANCA。在可行的情况下，建议积极对受累组织进行活检（1，B）。
【推荐意见3】 EGPA的诊断应基于高度提示性的临床特征、实验室检查、影像学及血管炎的客观证据，同时要进行充分的鉴别诊断，并予以多学科评估。推荐采用1990年美国风湿病学会（ACR）或2022 年美国风湿病学会与欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）关于EGPA 的分类标准进行诊断（1，B）。
【推荐意见4】 所有EGPA患者，均应进行疾病严重程度及疾病状态评估（1，A）。
【推荐意见5】 EGPA 的治疗目标为：尽快实现疾病缓解，长期维持器官功能、预防疾病进展、改善患者的生活质量、提高生存率（1，D）
【推荐意见7】 对于活动性重症EGPA，建议糖皮质激素冲击或口服糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗作为诱导缓解治疗方案（1，B）。
【推荐意见8】 对于活动性非重症EGPA，建议首选治疗方案为口服糖皮质激素联用皮下注射美泊利珠单抗，其他建议方案包括口服糖皮质激素联合口服甲氨蝶呤或硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯等（1，A）。
【推荐意见9】 重症EGPA维持期，建议糖皮质激素联合利妥昔单抗、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或美泊利珠单抗进行维持缓解治疗，并根据病情糖皮质激素逐步减量至最小有效剂量（1，B）。
【推荐意见10】 非重症EGPA维持期，建议使用原有靶向治疗药物或免疫抑制剂维持缓解治疗，糖皮质激素逐步减量至最小有效剂量（1，B）
【推荐意见11】 对于重症复发的EGPA，建议口服糖皮质激素联合利妥昔单抗静脉滴注或环磷酰胺（口服或静脉滴注）治疗［30］（2，C）。
【推荐意见12】 对于非重症复发的EGPA，需区分为系统性症状复发还是呼吸系统症状复发。正在接受口服甲氨蝶呤或硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，或仅口服低剂量糖皮质激素治疗的患者，出现系统性症状的非重症复发时，建议增加糖皮质激素剂量和（或）使用美泊利珠单抗皮下注射治疗（2，B）。
【推荐意见13】 EGPA 前驱期可以仅有呼吸系统表现，应密切随访，必要时转诊到经验丰富的三级医院。可以按照非重症EGPA 给予早期干预（1，B）。
节选自《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）》
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