作者：北京和睦家医院 刘华

血小板不仅仅是止血作用

但是，如果你仅仅把它看成凝血作用的细胞，那么就大错特错了。

血小板，虽然没有细胞核， 但其中内充满大量的颗粒， 包含多种生理过程中重要的分子。

血小板活化后释放这些颗粒， 从而使血小板参加止血、创伤愈合及免疫过程。

此外， 血小板还参加多种疾病的病理过程， 包括感染后的炎症反应、肾脏疾病、肿瘤发生发展、糖尿病、血栓性疾病等等。

如何诊断血小板增多症？

根据《Pediatric Hematology》第三版，临床上将血小板计数大于450×10⁹/L作为血小板增多的界值诊断标准，（事实上，目前很多文献关于血小板增多的标准仍不统一，有些以血小板计数大于500×10⁹/L作为界值）。

《褚福棠实用儿科学》提到，原因不明的血小板增多，>1000×10⁹/L，排除骨髓增生性疾病，可以考虑原发性血小板增生症。本病多发生于成人，儿童罕见。

血小板增多症的分类

所谓原发性血小板增多症，是由细胞内在机制(即巨核细胞或其前体细胞内在过程)引起，常常跟调节血小板生成的基因，获得性(体细胞)突变，以及骨髓增殖性肿瘤(骨髓增生性肿瘤)和其他血液系统恶性肿瘤等等可能原因引起有关。

此外，由家族性血小板增多综合征相关的遗传(即种系)基因异常原因亦可引起原发性血小板增多症。预后相对不好的一类血小板增多症。

儿童原发性血小板增多症极为罕见，发病率仅约百万分之一。

绝大多数儿童的血小板增多是反应性（继发于其他疾病之后的血小板升高），而且也大多数属于良性的。

在儿童住院病人当中，有存在3%~13%的儿童同时存在血小板升高，尤其是小于2岁以内的儿童。

哪些原因会导致继发性血小板增多症？

急性感染是继发性血小板增多症最常见的病因，特别是细菌性感染，白细胞数往往增高，同时伴血小板增多。一般以中度增多为主，随着感染的治愈，白细胞和血小板计数均降至正常。

此外，其他疾病如反跳性血小板增多症（血小板减少症治疗后），肾脏疾病（急性肾小球肾炎，肾病综合征，紫癜性肾炎），结缔组织性疾病（川崎病，风湿热，过敏性紫癜），恶性疾病（畸胎瘤，肾母细胞瘤，霍奇金淋巴瘤），以及其他如新生儿疾病和外科疾病等。

哪个年龄段儿童更常见？

血小板增多症的发病率在儿童发育过程中发生了显著变化；

• 新生儿血小板增多症的发生率为12.5%，

• 1个月婴儿的血小板增多率达到35.8%，

• 6至11个月婴儿的血小板增多率恢复到12.9%。

• 随着年龄的增长，这一比例逐渐下降，在11至15岁儿童中，仅为0.6%。

血小板增多的常见原因为感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早产儿(7.7%)和缺铁性贫血(6.4%)。

所有病例中，无论血小板值多少，都无儿童血栓栓塞并发症。

作者最后得出结论，儿童血小板增多症是一种良性疾病，其发病率和病因似乎取决于年龄。

事实上，大量的研究早已经证明，反应性血小板增多症，具有年龄依赖性的模式，发病率最高的是在2岁以下的儿童，在很多研究中，男孩血小板增多症的发生率(约60%)明显要高于女孩(约40%)。

婴儿期容易出现血小板增多症的原因可能与以下原因相关：

• 骨髓造血期间，骨髓中血小板生成素基因存在高表达，产生更多的血小板生成素（让生产血小板的造血干细胞生成）；

• 新生儿与婴幼儿比儿童与成人血循环中血小板生成素浓度高；

• 巨核细胞祖细胞对血小板生成素的敏感性增加等。

儿童血小板增多症会造成血管血栓么，需要药物预防血栓吗？

在所有的这些儿童中，没有一名极度血小板增多症患儿在血小板计数上升后出现血栓或栓塞。同样，这些极度血小板增多症的儿童的死亡率与进入PICU的其他儿童相比，死亡率也没有显著差异。

大量研究也已经证实，在儿童反应性血小板增高，即使在严重和极端的血小板增多症患者中，也没有观察到血栓栓塞的并发症。

虽然，有些成人研究中显示反应性血小板增多症与随后的静脉血栓栓塞风险增加相关，且与ICU和出院后死亡风险加相关，并且随着血小板增高，出现症状性血栓的风险逐渐增高。

但是也有大型的临床调查研究显示，成人更重要的是鉴别原发性血小板增多症与反应性血小板增多症，因为原发性血小板增多症更易发生血栓并发症。

原发性血小板增多症患者的动脉和静脉血栓栓塞性并发症的发生率(12.4%)明显高于继发性血小板增多症患者(1.6%)。

研究中，所有继发性血小板增多症，发生血栓并发症患者都存在额外的血栓危险因素，如手术之后或合并潜在恶性肿瘤。

因此，除非有额外的危险因素，否则各种病因的继发性血小板增多症，包括脾切除术后血小板增多症，似乎与血栓形成的并发症的风险无关。

结论

儿童反应性血小板增多症，出现血栓或出血并发症、凝血功能异常情况极其罕见。即使血小板增高达1000x10⁹/L以上且持续时间较长的儿童，预防使用抗凝药的必要性仍有争议。

哪些情况，需要血液科医生进一步检查？

• 肝脏和/或脾脏肿大

• 血栓形成或出血的病史

• 血小板增多的家族史

• 持续（> 3个月）血小板增多

• 血小板计数>1000×10⁹/L

血小板增多症需要如何诊疗？

不良预后的原发性血小板是一种骨髓增生性疾病，在儿童中极为罕见，发生率在百万分之一，诊断也首先需要排除反应性血小板增多症。

临床上大致诊断流程如下：

来源：儿科医生孔令凯