35岁男性，左肢麻木入院，两次手术效果差。

患者入院前6小时前突发左手持物无力，左下肢无力，还伴有言语不利、烦躁和意识障碍。

患者是一名 35岁的青年男性，既往有高血压病史，且降压药物未规律、规范应用；有20年吸烟史，平均30支/日；近10年几乎每日饮酒。可以发现患者的血管危险因素控制并不好。

入院后急诊CT显示右侧颞顶叶脑沟脑回边界欠清晰（图A）。

根据病史及CT结果，考虑患者为大血管闭塞性缺血性卒中。有血管内治疗的指征，立即进入卒中绿色通道进行介入治疗。

A：发病当日的头颅CT，可见右侧颞顶叶脑沟脑回边界欠清晰，水肿明显（圆圈所示）

患者入院后立即进入卒中绿色通道，全脑血管造影发现患者右侧颈内动脉末端和右侧大脑中动脉闭塞。但作者反复抽吸及开通支架拉栓后，前向血流恢复依旧不佳。且因操作时间过长只能终止手术。

转入ICU后的当天晚上，患者突然出现明显的烦躁明显，GCS得分降低2分也提示了意识障碍加重。患者又转入神经外科行右侧额颞顶去骨瓣减压术。

术后患者意识障碍有所好转，复查CT仍提示了右侧额颞顶叶大面积脑梗死。

但开颅手术第三天开始，情况开始不妙。

术后第十天，患者心率高达140次/分，出现上肢违拗。

开颅手术第10天，患者开始反复出现发作性心率增快，心率最高可达140次/分，血压最高可达153/123 mmHg。

去骨瓣减压术后第10天反复出现心率增快、血压增高、呼吸频率增快、体温升高。

2周后作者发现患者反复出现伴有肌张力亢进的发作性上肢违拗。每日发作十余次，多在吸痰、翻身拍背等护理操作时诱发。

有没有可能是突发性癫痫？但作者调取发作时同步的脑电图监控后，并未发现异常放电或痫性发作脑电波。给予抗癫痫药物也没有效果，患者肌张力亢进症状仍有发作。

这时作者考虑到一个并发症——阵发性交感神经兴奋（PSH）综合征可能。后测PSH评估量表评分为22分，支持该诊断。

本患者的评估量表：

后续治疗上作者尽量减少吸痰、翻身等诱发因素，减少交感神经兴奋，并注意营养支持、维持内环境稳定等综合治疗。

给予α受体激动剂右美托咪定、γ-氨基丁酸（GABA）受体激动剂咪达唑仑微量泵静脉滴注，GABA-B型受体激动剂巴氯芬10 mg 3次/日，GABA衍生物加巴喷丁300 mg 3次/日，非选择性β阻断剂普萘洛尔10 mg 2次/日鼻饲，逐渐加量后患者症状好转。

术后第21天逐渐减量右美托咪定、咪达唑仑，继续维持巴氯芬、加巴喷丁及普萘洛尔使用，术后第25天后患者已基本无 PSH 发生。术后第33天患者出院。

经验：如何确保阵发性交感神经兴奋不会漏诊？

临床定义：阵发性交感神经兴奋（PSH）是一种以交感神经兴奋性增强为特征表现的临床综合征。好发于中重度脑损伤患者，表现为心动过速、血压升高、呼吸急促、发热、大汗及姿势异常或肌张力障碍。

流行病特点：发病率为8%～33%，病因多样，约80%的患者继发于颅脑外伤，10%的患者继发于缺氧后脑损伤。其他诱因包括：脑积水、肿瘤、低血糖、感染等。但重症卒中后继发PSH报道极其罕见。

致病机制：目前PSH的致病机制还不明确，病理生理机制假说有三种：

①脑网络分离理论：大脑皮层抑制中心（如脑岛和扣带皮层）与参与交感神经调节的下丘脑、间脑和脑干中心之间连接断开。

②交感神经去抑制理论：脑干和间脑中存在脊髓传入的抑制中枢，当此抑制解除时，轻微刺激即可引起痛觉过度活化，引起交感神经过度兴奋。脑损伤发生后轻微刺激即可驱动正反馈诱发PSH。

③神经递质失调理论：PSH患者外周血中发现儿茶酚胺升高，提示中枢神经递质的改变参与了PSH的发病，神经递质异常可能导致了患者对无害或有害刺激产生过度反应。

鉴别诊断：临床上PSH 极易出现漏诊。因PSH的非特异性症状，其诊断也多采用排除法，同时需与癫痫、颅高压、脑积水、躁动、疼痛、中枢性发热、恶性高热、麻醉复苏、戒断综合征等疾病鉴别。

本病例患者的发病可能：

①大脑中皮层抑制中心岛叶出现脑梗死，交感兴奋中心（下丘脑、间脑和脑干中心）出现功能损伤，造成皮层交感抑制中心与交感兴奋中心功能调节失衡。

②患者病情危重，严重颅脑损伤后引起下丘脑功能障碍，大量儿茶酚胺和肾上腺素释放入血，引起神经源性水肿，诱发机体对刺激的过度反应。

作者经验总结：PSH发生后虽然不直接影响原发疾病死亡率，但PSH症状继发出现的脑损害、肌张力障碍和姿势异常等不良事件会增加患者的平均住院天数，加重医疗负担等。

作者强调，成人PSH典型临床表现为突发肌张力增高或姿势异常，突然增加的心率、呼吸频率、血压，体温升高及大汗。

当患者出现以上症状，同时抗癫痫治疗无效，脑电图发现患者发作时均无癫痫波时。临床医师应考虑 PSH 可能。

来源：中国卒中杂志（唐久整理）

原文：曾文晶, 霍康, 陈晨, 等. 重症卒中并发阵发性交感神经过度兴奋1例并文献复习.  中国卒中杂志, 2021, 16(6): 611-615.