病情简介

患者女，50岁，主诉“间断呼吸困难3个月，加重2天”。

现病史：

3个月前感染新冠病毒后出现呼吸困难，伴低热、咳嗽、咳痰、乏力、盗汗，于长春市传染病院诊断为肺结核、结核性胸膜炎（根据肺CT及结核分枝杆菌双因子IFN-y和IL-2检测双阳性诊断），予抗结核治疗后症状好转。

2天前于轻度体力活动时再次出现呼吸困难，就诊于外院。查心脏彩超提示右心增大、肺动脉高压；肺动脉CTA提示肺栓塞。

为求进一步诊治，转至我院急诊，以“急性肺栓塞”收入心血管内科。

病程中伴有头晕、头痛、恶心、腹胀，无呕吐、腹痛、腹泻。饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病、外伤及手术史。个人史、婚育史及家族史无特殊。

查体

辅助检查

入院心电图可见V1至V4导联T波倒置，超声心动图提示右房右室增大，肺动脉压力增高，三尖瓣中度反流，反流压差89 mmHg，估测肺动脉收缩压97 mmHg。

入院血常规示白细胞及中性粒细胞轻度增高，血红蛋白轻度降低，血气分析提示低氧低碳酸血症，心肌标志物五项提示心肌损伤标志物正常，D-二聚体1290 ng/mL，B型钠尿肽1310 pg/mL，此外，肝功、肾功、血脂、血糖、离子、凝血常规等均无明显异常。

外院肺动脉CTA显示肺动脉主干及分支均有充盈缺损，重建影像可见肺动脉主干向右肺动脉延伸部分充盈缺损范围大。

诊疗经过

按照急性肺栓塞危险分层指标，患者无血流动力学不稳定，超声提示右心改变、右心功能不全，BNP 1310 pg/mL，肌钙蛋白正常，入院临床诊断为急性肺栓塞（中低危组）、肺源性心脏病、心功能Ⅲ级。

给予常规剂量依诺肝素抗凝，新活素持续3天，口服利尿剂，改善心功能。肺栓塞病因检查下肢静脉超声未发现下肢静脉血栓，易栓症检查提示蛋白C活性、抗凝血酶Ⅲ活性轻度降低，甲功、ANA系列、风湿三项、免疫五项、ANCA、心磷脂抗体、同型半胱氨酸等均无异常。

病例疑点分析

1) 血栓来源不明：常见肺栓塞血栓多来源于下肢深静脉，该患者下肢静脉超声未见血栓，且血栓相关因素筛查仅有蛋白C和抗凝血酶Ⅲ活性轻度降低，难以解释血栓形成。

2) 症状与血栓负荷不匹配：患者仅表现为活动耐力下降，症状相对轻微，但肺动脉CTA提示血栓负荷严重，且D-二聚体仅升高两倍，与严重血栓负荷不相符。

3) 整体表现难以用肺栓塞解释：患者影像学显示血栓负荷重，超声估测肺动脉收缩压高，右室增大，BNP指标显著增高，但症状却较轻微，无法单纯以肺栓塞来解释。

诊断思路转变

回顾既往诊断的一例32岁青年男性患者，因胸痛数月、咯血两周入院，肺动脉CTA考虑肺栓塞，但D-二聚体正常，无下肢静脉血栓，蛋白S活性轻度降低，后经PET-CT增强扫描考虑肿瘤可能性大，术后活检确诊为原发性肺动脉恶性孤立性纤维瘤。

由此联想到当前患者，也可能并非肺栓塞，而是肺动脉肿瘤。遂为该患者进行PET-CT扫描，结果提示肺动脉主干及左右分支腔内片状低密度影，部分层面中心区代谢减低，壁边缘代谢条片样增高，倾向肺动脉内伴栓塞及动脉壁伴活动性炎性改变，其中肺动脉主干至左右分叉处部分层面局限性结节样代谢增高，不除外恶性肿瘤可能；双肺散在小结节部分代谢增高，不除外转移瘤可能；左侧肺门区异常高代谢结节与局部血管分界不清，不除外血栓形成。

随后患者转诊至北京某医院，行肺动脉肿瘤切除术及内膜剥脱、肺动脉部分切除伴人工血管置换术、肺动脉瓣生物瓣置换术。术后病理显示未分化多形性肉瘤侵犯肺动脉瓣及肺动脉壁，动脉壁外可见瘤结节。

术后患者行辅助化疗三周期，方案为多柔比星+异环磷酰胺+美司钠，术后3个月复查发现肺部转移瘤病灶有进展，给予吉西他滨+莫替唑胺化疗2周期，目前患者一般状态尚可，未诉特殊不适。

肺动脉肿瘤相关知识

1) 概述：原发性肺动脉肿瘤起源于肺动脉内膜，是一种罕见的以肺动脉管腔阻塞和肺动脉高压为特征的肿瘤。自1923年国外学者报道首例尸检发现的原发性肺动脉肿瘤至今，个例报道仅有几百例。肺动脉肿瘤不等同于肺动脉肉瘤，肺动脉肉瘤是肺动脉原发性肿瘤中最常被报道的类型，但发病率仍很低，约0.001%-0.03%，预后一般较差，不治疗平均生存期约1-2个月，手术治疗可延长生存期至8-36个月。

2) 临床表现：临床表现往往不具有特异性，取决于肿瘤大小和解剖位置。最常见症状为呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血或晕厥，部分患者有发热、恶病质等全身性症状，也可能有局部扩散引发的症状，少数患者早期无明显症状。当肺动脉瓣附近几乎完全闭塞，肿瘤持续生长时，可突然出现严重低血压或休克。

3) 临床识别：极易被初诊为肺栓塞，文献报道50%以上肺动脉肿瘤初次诊断为肺栓塞，按肺栓塞抗凝治疗效果不佳或血栓持续生长时才引起警惕。若诊断肺栓塞但存在无法用肺动脉血栓形成解释的疑问，应提高对原发性肺动脉肿瘤的警惕。

4) 影像学鉴别

·肺动脉CTA：肿瘤导致的充盈缺损常占据肺动脉主干或近端整个管腔，此在肺栓塞患者中罕见；肺动脉肉瘤的血管出血、坏死、骨化等表现呈不均匀强化，有助于与肺栓塞鉴别；还有CT诊断肺动脉肿瘤的识别征，即肺动脉主干或左右肺动脉干完全被病变占据，肺动脉主干一侧或两侧壁被病变侵蚀，肿块向右心室流出道近端突出。

·肺动脉MRI：肿瘤有明显强化，通常为扩张性生长，伴随相应肺动脉增宽；病灶近端常呈分叶状，远端则呈动脉瘤样扩张或葡萄状；对软组织具有更高分辨率，有助于与肺栓塞鉴别，可用于治疗后随访和监测肿瘤残留或复发。

·PET-CT：肿瘤代谢活性及摄取显像剂能力更强，有专家提出SUVmax值3.5作为临界点，识别原发性肺动脉肿瘤和肺栓塞的敏感性、特异性、准确性均为100%，本例患者SUVmax值高达6.6。不过，肺动脉肿瘤确诊仍需活检和组织病理学检查，但术前、术后活检甚至尸检的优劣，以及IVUS、OCT及介入下血管内活检的选择，目前仍存在争议。

5) 治疗：手术切除非常重要，可选择单侧肺切除、肺叶切除、根治性肿瘤切除，联合肺动脉重建、肺动脉内膜切除术，甚至联合心肺移植等；术后化疗有必要，阿霉素加异环磷酰胺方案被证实有效，卡铂、表柔比星、异环磷酰胺及达卡巴嗪也有有效性报道；因肺动脉肉瘤多靠近心脏，放疗不太推荐；免疫治疗有待进一步研究，有文献提出达沙替尼和伊马替尼的靶向免疫治疗可能有效，其治疗依赖手术、化疗及免疫治疗等综合治疗。