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脱髓鞘病变,可别只想到NMO!

2023-01-11作者:Kangn资讯

感谢昆明医科大学第二附属医院缪薇医生提供的优秀病例《多发性硬化一例》。


本病例患者为中年女性,主要表现为反复双下肢无力、视力下降。MRI提示脑干右份、右侧桥臂及小脑、右侧丘脑、右侧颞叶多发病变,脱髓鞘病变可能。临床可以诊断MS吗?还是考虑NMO?MS与NMO应如何鉴别? 


欢迎大家和我们一起探索这例特殊的多发性硬化患者的诊治秘密~


病情简介


患者女性,41岁,教师

主诉:反复双下肢无力、视力下降3年。

现病史:


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既往史:1998年曾患“肺结核”,规律抗结核治疗,自述复诊已经治愈。

个人史:无特殊。

辅助检查:

颅平扫+磁共振弥散加权成像+颈椎平扫+腰椎平扫+磁共振增强扫描+磁敏感加权成像:1、脑干右份、右侧桥臂及小脑、右侧丘脑、右颞叶多发病变,炎性病变与脱髓鞘病变待鉴别。


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2020年7月26日头颅MRI平扫+弥散+增强:脑干右份、右侧桥臂及小脑、右侧丘脑、右侧颞叶多发病变,脱髓鞘病变可能。


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2020年7月26日颈胸MRI平扫:颈椎退行性改变,C5-6椎间盘轻度后方突出;胸椎退行性改变。


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腹部彩超:1.轻度脂肪肝声像。2.左肾实性结节,考虑良性,血管平滑肌脂肪瘤可能。3.子宫肌瘤

心脏彩超:室间隔偏厚,轻度二尖瓣反流,左室舒张功能减退。

颈部血管彩超:未见异常。

➤普通脑电图检查:正常脑电图。

➤前庭功能检查、视觉诱发电位:未见明显异常。

验光、视野、眼底检查:左眼视神经萎缩、左眼弱视、右眼屈光不正。

➤胸部CT螺旋:1.左肺下叶、右肺上中叶慢性炎性病灶。2.右肺门、纵隔钙化淋巴结。

免疫相关检查:狼疮抗凝物检测:纤维蛋白原1.66g/L ↑ ,狼疮抗凝物过筛实验29.00S ↑ ,狼疮抗凝物确认实验28.80S ↑ 。免疫球蛋白+hsCRP+抗O+RF:补体C3 0.67g/L ↓ 。

生化全套、甲功、大小便、HIV、ANA谱、类风湿相关抗体检测组合一、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)+抗肾小球基底膜抗体(GBM)、抗ANA+抗双链DNA、磷脂综合征相关抗体、涂片查抗酸杆菌、结核感染T细胞检测等未见异常。

脑脊液(2020-07-27)


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血细胞分析:轻度贫血

➤贫血三项:铁3.6μmol/L。


诊断


1. 定位诊断:


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2. 定性诊断:

中年女性,复发-缓解病程

时间多发(2017-2020年)

空间多发(症状体征多发、定位于视神经、脊髓、脑,无法用血管支配区解释的多部位功能缺损)

MRI影像学特点


3.初步诊断:中枢神经系统脱髓鞘疾病:多发性硬化?视神经脊髓炎?


这个患者为中年女性,考虑中枢神经系统脱髓鞘疾病。结合上述辅助检查,您认为该患者目前能诊断MS?还是考虑NMO?


紧接上文,我们来看看该患者的诊断!


下一步诊疗思路


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鉴别诊断:NMO VS MS


1. 临床特点


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2. 影像学特点


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3. MS影像学特点


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4. NMO核心症状


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1) 视神经炎-MRI特征


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2) 脊髓炎-MRI特征


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3) 延髓最后区综合征


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4) 急性脑干综合征

临床表现:头晕、视觉重影、站立不稳等。

病灶位于脑干背盖部、四脑室周围。


5) 急性间脑综合征

临床表现:嗜睡、体温异常等。

病灶位于丘脑、下丘脑、三脑室周围。


6) 大脑综合征

临床表现:意识模糊、认知语言功能减退、头痛等。

➤病灶位于双侧大脑:多呈弥漫云雾状,无边界,可出现散在点状/泼墨状病变;

➤胼胝体病变多较弥漫,可沿基底节、内囊后肢大脑脚锥体束走行,呈长T2、FLAIR高信号


提问:综合该患者的相关信息,目前诊断可多发性硬化?还是视神经脊髓炎?


远程会诊

(解放军六院神经内科戚晓昆主任)


追问及补充病史:患者首次发病时处于哺乳期,情绪波动大,时有头晕、呕吐,腰背部束缚感,自觉首次脊髓冲击治疗后偶感右下肢乏力、心悸,2017年12月复诊时再次预计数冲击治疗,症状明显缓解。

戚主任分析:患者病变多发生于颅内,脊髓本次未见新型病变,AQP4抗体阴性目前诊断考虑:多发性硬化。

治疗:激素冲击治疗,减量为甲泼尼龙120mg时,加用环磷酰胺0.2静脉滴注,后改了为口服50mg,一日两次,用药6-9月后停药。

复查MRI:2020-8-5 复查头颅平扫:与220-7-26MRI比较:1、脑干右份、右侧桥臂及小脑、右侧丘脑、右颞叶多发病变,较前比较减少、缩小。


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随访、总结


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您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助?

A.是的 很有帮助

B.一般 帮助不大


更多多发性硬化诊治经验分享,欢迎大家在评论区交流、分享~



审批码:MAT-CN-2230666


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