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崔丽英教授：ALS有哪些分型，预后分别如何？

2021-12-28作者：论坛报沐雨经验

原创肌萎缩侧索硬化

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崔丽英教授：ALS有哪些分型，预后分别如何？

Q：肌萎缩侧索硬化（ALS）有哪些分型，预后分别如何？

崔丽英教授

北京协和医院

运动神经元病经典的分型是按照受累部位划分，分为4型。

第一种，是最常见的肌萎缩侧索硬化，可占ALS总数的80%左右，通常上、下运动神经元同时受累。

第二种，是进行性肌肉萎缩，只有下运动神经元受累，没有锥体束征。

第三种，患者主要症状是进行性吞咽困难、构音不清，舌肌萎缩等以球部受累为主的表现，累及部位主要局限于球部，称为进行性球麻痹；也有一些患者以球麻痹作为ALS的早期表现，很快出现肢体症状。

第四种是非常特殊的类型，表现为单纯上运动神经元受累，称为原发性侧索硬化。原发性侧索硬化与肌萎缩侧索硬化差别比较大，原发性侧索硬化病程长，进展缓慢，生存期长。一般患者多在四五十岁后发病，虽然有运动功能障碍，但是对寿命影响比较小，是运动神经元病中比较良性的类型。

此外，连枷臂综合征或者连枷腿综合征是新发现的较少见的运动神经元病类型。连枷臂综合征主要是上肢近端受累，手部受累比较轻，通常手部有保留力量，但是上肢近端不能活动，走路时出现手部摆动而上至近端不动的情况。这种类型是发展相对较为缓慢的类型，但是诊断时一定要慎重。一般上肢近端肌肉局限受累，远端没有影响的情况持续一年以上才考虑连枷臂综合征的可能性。连枷腿综合征与之类似，是下肢起病的类型。

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