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17岁女性，主诉反复干咳18个月，痰中带血10月，左侧胸痛1月。
18个月前无明显诱因出现干咳，10个月前出现少许痰中带血，病程中无潮热、盗汗、乏力、纳差、体重下降等不适。外院查胸部CT提示肺部斑片影伴空洞形成，临床诊断为肺结核，予HRZE标准方案抗结核治疗；治疗期间定期复查胸部CT，病灶曾有好转，但4个月前复查CT提示肺内病灶进展，仍维持原抗结核方案。1个月前突发左侧胸痛，复查CT提示气胸，为进一步诊治入院。
父亲于20年前诊断为肺结核，规律抗结核治疗1年余后遵医嘱停药；余无特殊。
1.查体：生命体征稳定，体型偏瘦；左上肺呼吸音降低，左下肺可闻及细湿啰音和干鸣音；心腹查体无明显异常。
2.实验室检查：三次痰涂片、两次痰结核菌培养、痰GeneXpert结果均为阴性。
3.影像学检查
1）初始（2019年2月，抗结核治疗前）：右肺下叶斑片影伴薄壁空洞，周围伴斑片状阴影；邻近区域及左肺可见囊性病变。
2）抗结核治疗3个月后（5月）：斑片影、空洞性病变明显吸收，囊性病变仍存在；治疗方案调整为HR维持治疗。
3）抗结核治疗5个月时：左主支气管狭窄（CT考虑结核进展或支气管结核），左肺下叶仍有斑片影，囊性病变持续存在；治疗方案调整为HRZE。
4）抗结核治疗10个月时：右上肺空洞壁周围出现斑片影；1月前突发左侧自发性气胸。
1、初始疑诊与抗结核治疗
（1）肺结核可疑症状-目标人群
（2）肺结核诊断标准
（3）肺结核诊断依据
（4）肺结核的胸部影像-活动性、稳定性、不确定
（5）是空洞？还是囊？-空洞变成囊
本例患者因肺部斑片影、空洞样改变及相关呼吸道症状，临床疑诊肺结核，予HRZE等标准抗结核方案治疗。治疗初期肺部病灶曾出现吸收好转，但后续病情进展，出现左主支气管狭窄，双肺多发囊性病变伴斑片影，且1个月前突发自发性气胸，抗结核治疗效果不佳。
2、入院后完善检查与鉴别诊断
（1）结核相关排查：多次痰找抗酸杆菌、痰TB-DNA及T-SPOT检测均为阴性；行气管镜检查，灌洗液抗酸涂片、Xpert结核检测、TB-DNA、结核培养及mNGS均无结核病原学阳性证据，排除肺结核。
（2）自身免疫病排查：自身抗体检查仅核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）1:100阳性，类风湿因子、抗CCP抗体等其他免疫指标阴性，暂不支持结缔组织病相关肺部病变。
（3）气管镜病理确诊：气管镜下见左主支气管开口新生物伴坏死，活检病理提示炎性肌纤维母细胞瘤，病理抗酸染色进一步排除结核。
3、手术治疗与术后随访
（1）患者接受全麻下气管下段病变切除+左主支气管袖式切除+隆突成型术，术后病理结果与术前活检一致。
（2）术后1年随访：肿瘤无复发，患者运动量略低于同龄人；双肺囊性病变仍存在，部分囊腔有增大趋势，但术后未再出现肺部斑片影。
4、肺部囊性病变病因分析与鉴别
（1）囊腔定义
（2）肺内囊性疾病的鉴别
1）淋巴管肌瘤病（LAM）
2）肺朗格汉斯细胞增多症
3）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
4）滤泡性细支气管炎
5）淀粉样变
6）轻链沉积病
7）复发性呼吸道乳头状瘤病
8）伯特-霍格-杜布（BHD综合征）
9）神经纤维瘤病1型
10）脱屑性间质性肺炎
针对患者双肺多发囊性病变，鉴别了淋巴管肌瘤病、肺朗格汉斯细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎等多种疾病，结合患者年龄、病史、检查结果（无吸烟史、无家族遗传史、无特征性影像学表现等），均不符合上述疾病诊断标准。目前炎性肌纤维母细胞瘤相关文献无囊性病变报道，仅提及可能出现空腔或空洞样改变，该患者囊性病变与炎性肌纤维母细胞瘤是一元论还是二元论病因，需进一步通过病理或基因检测明确。
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