谭淳予教授主要从结缔组织病合并间质性肺炎（CTD-ILD）概述、CTD-ILD诊断与评估、CTD-ILD治疗三个方面进行讲述。CTD-ILD因其高患病率、高死亡率的临床特征，现在被越来越多的医生所重视。但作为CTD患者最常见的系统累及，临床医生对CTD-ILD的认识还不充分，导致其存在较高漏诊率。谭教授通过广泛回顾文献报道指出，以炎症为主要特征的NSIP型CTD-ILD患者，在各种病理分型中占有最高比例。并且，处于疾病发展第一阶段，也是所有CTD-ILD患者疾病发生发展必经阶段——炎症损伤阶段的患者，肺功能尚且相对正常，处于可逆阶段，通过有效治疗后患者预后显著更优。所以在疾病诊疗方面，谭教授指出对CTD-ILD患者的“早诊断、早干预、早治疗”具有重要意义。在如何提高诊出率方面，谭教授也通过分享《2018中国CTD-ILD诊断和治疗专家共识》及《2020欧洲SSc-ILD诊断和管理循证共识》总结到：CTD-ILD的早期筛查至关重要，可通过高分辨CT（HRCT），尽早精准立体地了解患者肺功能损伤程度、量化评估患者肺部炎症、纤维化和小结节状况；并且对于不适用HRCT的患者，可联用“FVC、肺听诊、胸部X线”检测方法；对于易出现ILD的高危CTD患者，应注意规律随访筛查。

最后，谭教授讲到，回顾大量的临床报道，MMF（吗替麦考酚酯）作为一种集免疫抑制、抗炎、抗血管生成、抗纤维化作用为一体的免疫抑制剂，可从CTD-ILD疾病发展的必经阶段，同时也是患者肺功能损伤尚可逆转的疾病发展的第一阶段起，源头、全面的阻断疾病进展，有效缓解、稳定原发病，改善患者肺功能，最终实现“双重达标”。谭教授还回顾了包括《2020 TSANZ立场声明： CTD-ILD的诊断管理》、《2020欧洲SSc-ILD诊断和管理循证共识》、《2020 SjS肺部疾病评估管理指南 》、《2020抗MDA5阳性DM-ILD治疗意见》、《2019 韩国 CTD-ILD诊断和管理指南》、《2018中国CTD-ILD专家共识》等权威国际、中国指南共识，总结MMF因其在免疫抑制、抗炎、抗血管生成和抗纤维化四个方面对CTD-ILD疾病发生发展四个阶段全面的阻断作用，已被推荐在临床广泛用于CTD-ILD的治疗，尤其是在类风湿关节炎合并间质性肺炎（RA-ILD）、肌炎/皮肌炎相关间质性肺炎（DM/PM-ILD）的治疗中占有重要地位，并已成为系统性硬化症合并间质性肺炎（SSc-ILD）治疗的一线基础用药。

何萍教授从疾病概述、诊断与评估、治疗策略三方面系统介绍了抗MDA-5抗体阳性皮肌炎（DM）合并快速进展型间质性肺病（RP-ILD）。在临床，DM患者中合并ILD的患者比例高达30%，其中因ILD死亡的DM-ILD患者比例更是高达1/3。DM-ILD患者疾病进展可呈现慢性、急性或亚急性，以及快速进展型（RP-ILD）。回顾文献报道，相比其他两种类型DM-ILD患者，RP-ILD患者预后呈断崖式下降，而在众多与疾病相关的危险因素中，抗MDA-5抗体呈阳性的患者更易合并RP-ILD。多项回顾性研究报道，抗MDA-5抗体阳性DM-ILD患者疾病发展十分迅速，预后极差，生存率极低，相比研究中抗MDA-5抗体阴性DM-ILD患者约75%的200个月生存率，抗MDA-5抗体阳性DM-ILD患者均在一个月内（0.3个月、0.7个月）或3个月内（1.3个月、2.7个月）死于呼吸衰竭，故对抗MDA-5抗体阳性DM合并RP-ILD患者的尽早诊断，尽早治疗异常重要。目前使用广泛的RP-ILD诊断标准是《MDA-5抗体阳性皮肌炎合并RP-ILD专家建议》。建议指出，在尽早诊断病情的基础上，评估、区分RP-ILD和慢性严重不良反应十分关键。该专家组提出RP-ILD评估标准是，在首次出现呼吸道症状的1个月内，在临床表现上，发生进行性呼吸衰竭，在肺部HRCT上表现GGO进展，以及低氧血症则可诊断为RP-ILD。一旦诊断为RP-ILD则必须采取积极治疗，由于该疾病的特点，即使没有诊断为RP-ILD，也要密切关注病情，随时对病情进行评估。

在治疗方面，回顾多部国际权威指南共识，何教授总结：糖皮质激素（GC）联合包括他克莫司（FK506）、环孢素（CsA）在内的钙调磷酸酶抑制剂（CNIs），联合环磷酰胺（CYC）的三联方案，是治疗抗MDA-5抗体阳性DM合并RP-ILD患者的首选用药方案；GC联合包括FK506、CsA在内的CNIs药物的二联方案，是治疗急性或亚急性、慢性DM-ILD患者首选用药方案。何教授回顾分享多篇大型回顾性研究表示，FK506作为一种CNI类免疫抑制剂，不仅具有免疫抑制作用，也可以通过作用P-糖蛋白（P-gp），增敏GC，助减激素用量；并且FK506可通过作用TGF-β1，发挥抗纤维化作用，多通路实现“双重达标”的治疗目标。在治疗方案中，加用FK506，患者肺功能显著改善：HRCT肺部实变/斑块影、磨玻璃影显著减少，肺活量显著增高；抗MDA-5抗体水平、血清铁蛋白水平、C反应蛋白水平、乳酸脱氢酶水平、KL-6水平显著降低。会议最后，何教授总结：抗MDA-5抗体阳性DM患者容易合并RP-ILD，故抗MDA-5抗体阳性的DM-ILD患者早诊早治十分重要；并且，对于确诊的抗MDA-5抗体阳性皮肌炎合并RP-ILD患者，GC+ CNIs（FK506、CsA）+/- CYC的二联或三联用药方案被大量临床研究及国际权威指南共识推荐，可以考虑加以应用。

黎艳红医师分享了一例抗MDA-5抗体阳性DM-IL病例，并系统回顾了抗MDA-5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺炎的相关内容。

病例：患者57岁女性，主因“皮疹2月余，加重伴下肢肌痛10余天”入院。体格检查可见双手、面部、双耳廓可见较多皮疹，双下肺呼吸音稍粗，可闻及Velcro啰音，双下肢肌力5-级，右上肢肌力4+级，左近端上肢肌力5-级，双膝关节压痛，完善相关检查及化验后，初步诊断为：抗MDA-5抗体阳性DM合并RP-ILD；，可能伴有肺部感染。治疗方案选择积极给予甲强龙80mg qd、赛福开（他克莫司）1mg bid、美罗华100mg×5次、丙种球蛋白10g×5d、富露施（乙酰半胱氨酸泡腾片）、可乐必妥（左氧氟沙星）对症治疗，5月后复查肺部感染及间质性病变的病灶逐渐吸收，肌酶、铁蛋白等指标逐渐恢复正常，患者疗效显著，病情平稳。

黎艳红医师就抗MDA-5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺炎的严重性、发病机制及目前治疗方案推荐进行回顾。抗MDA-5抗体是肌炎的一种特异性抗体，抗MDA-5抗体阳性皮肌炎患者常常会出现皮疹、肌肉受累轻微、易合并快速进展性间质性肺病等特征，患者预后不佳，生存率极低。RP-ILD的早期发病机制为淋巴细胞激活和分化、自身免疫和免疫介导条件下的过度免疫反应，晚期则导致成纤维细胞激活并分化为肌成纤维细胞，从而进一步促进纤维生成。关于抗MDA-5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者的治疗，目前首选二联方案（激素+环孢素A/他克莫司）或三联方案（激素+环孢素A/他克莫司+环磷酰胺），而有多项研究均表明，三联方案疗效明显优于二联方案。