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【聚焦免疫 赛无止境】星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目精品课程(八)丨四川大学华西医院专场

2021-12-20作者:医学论坛报醒醒会议
原创
2021主要工作内容
活动
运营
策划线上线下活动
10次、互动15次
内容
运营
策划线上线下活动
10次、互动15次
用户
运营
增加粉丝10000
提高关注度
商务
合作
对外企业商务合
作30期

2021年12月9日,由中国医学论坛报社主办、杭州中美华东制药有限公司全程独家支持的“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目“精品课程第八期四川大学华西医院专场在线上召开。本场会议特邀四川大学华西医院刘毅教授担任主席,四川大学华西医院刘钢教授担任主持,南京医科大学第一附属医院文峰教授、上海市胸科医院李锋教授担任特邀嘉宾,四川大学华西医院谭淳予教授、成都市第三人民医院何萍教授、四川大学华西医院黎艳红医师共同参与!

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主席致辞
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四川大学华西医院

刘毅

教授


四川大学华西医院刘毅教授在开场致辞中指出,本场星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗培训项目”线上课程,聚焦自身免疫性疾病的规范化诊疗,课程分享结缔组织病相关间质性肺病诊疗全局视角,聚焦到CTD-ILD中目前危重棘手的抗MDA-5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺病患者的诊疗,通过大咖讲课、优质病例分享,内容系统全面。相信通过本场高水准的课程,可以对我国基层医疗水平的提高,尤其对基层医院医生规范化CTD-ILD诊疗思路的提升有诸多助益。


大会主持
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四川大学华西医院

刘钢

教授



专题分享

演讲者

谭淳予 教授

四川大学华西医院

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CTD-ILD的诊疗新视角—早期干预 源头阻断 


谭淳予教授主要从结缔组织病合并间质性肺炎(CTD-ILD)概述、CTD-ILD诊断与评估、CTD-ILD治疗三个方面进行讲述。CTD-ILD因其高患病率、高死亡率的临床特征,现在被越来越多的医生所重视。但作为CTD患者最常见的系统累及,临床医生对CTD-ILD的认识还不充分,导致其存在较高漏诊率。谭教授通过广泛回顾文献报道指出,以炎症为主要特征的NSIP型CTD-ILD患者,在各种病理分型中占有最高比例。并且,处于疾病发展第一阶段,也是所有CTD-ILD患者疾病发生发展必经阶段——炎症损伤阶段的患者,肺功能尚且相对正常,处于可逆阶段,通过有效治疗后患者预后显著更优。所以在疾病诊疗方面,谭教授指出对CTD-ILD患者的“早诊断、早干预、早治疗”具有重要意义。在如何提高诊出率方面,谭教授也通过分享《2018中国CTD-ILD诊断和治疗专家共识》及《2020欧洲SSc-ILD诊断和管理证共识》总结到:CTD-ILD的早期筛查至关重要,可通过高分辨CT(HRCT),尽早精准立体地了解患者肺功能损伤程度、量化评估患者肺部炎症、纤维化和小结节状况;并且对于不适用HRCT的患者,可联用“FVC、肺听诊、胸部X线”检测方法;对于易出现ILD的高危CTD患者,应注意规律随访筛查。

最后,谭教授讲到,回顾大量的临床报道,MMF(吗替麦考酚酯)作为一种集免疫抑制、抗炎、抗血管生成、抗纤维化作用为一体的免疫抑制剂,可从CTD-ILD疾病发展的必经阶段,同时也是患者肺功能损伤尚可逆转的疾病发展的第一阶段起,源头、全面的阻断疾病进展,有效缓解、稳定原发病,改善患者肺功能,最终实现“双重达标”。谭教授还回顾了包括《2020 TSANZ立场声明: CTD-ILD的诊断管理》、《2020欧洲SSc-ILD诊断和管理证共识》、《2020 SjS肺部疾病评估管理指南 》、《2020抗MDA5阳性DM-ILD治疗意见》、《2019 韩国 CTD-ILD诊断和管理指南》、《2018中国CTD-ILD专家共识》等权威国际、中国指南共识,总结MMF因其在免疫抑制、抗炎、抗血管生成和抗纤维化四个方面对CTD-ILD疾病发生发展四个阶段全面的阻断作用,已被推荐在临床广泛用于CTD-ILD的治疗,尤其是在类风湿关节炎合并间质性肺炎(RA-ILD)、肌炎/皮肌炎相关间质性肺炎(DM/PM-ILD)的治疗中占有重要地位,并已成为系统性硬化症合并间质性肺炎(SSc-ILD)治疗的一线基础用药。


病例分享一
演讲者

何萍 教授

成都市第三人民医院

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MDA-5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺疾病的诊治 


何萍教授从疾病概述、诊断与评估、治疗策略三方面系统介绍了MDA-5抗体阳性皮肌炎(DM)合并快速进展型间质性肺病(RP-ILD)。在临床,DM患者中合并ILD的患者比例高达30%,其中因ILD死亡的DM-ILD患者比例更是高达1/3。DM-ILD患者疾病进展可呈现慢性、急性或亚急性,以及快速进展型(RP-ILD)。回顾文献报道,相比其他两种类型DM-ILD患者,RP-ILD患者预后呈断崖式下降,而在众多与疾病相关的危险因素中,抗MDA-5抗体呈阳性的患者更易合并RP-ILD。多项回顾性研究报道,抗MDA-5抗体阳性DM-ILD患者疾病发展十分迅速,预后极差,生存率极低,相比研究中抗MDA-5抗体阴性DM-ILD患者约75%的200个月生存率,抗MDA-5抗体阳性DM-ILD患者均在一个月内(0.3个月、0.7个月)或3个月内(1.3个月、2.7个月)死于呼吸衰竭,对抗MDA-5抗体阳性DM合并RP-ILD患者的尽早诊断,尽早治疗异常重要。目前使用广泛的RP-ILD诊断标准是《MDA-5抗体阳性皮肌炎合并RP-ILD专家建议》。建议指出,在尽早诊断病情的基础上,评估、区分RP-ILD和慢性严重不良反应十分关键。该专家组提出RP-ILD评估标准是,在首次出现呼吸道症状的1个月内,在临床表现上,发生进行性呼吸衰竭,在肺部HRCT上表现GGO进展,以及低氧血症则可诊断为RP-ILD。一旦诊断为RP-ILD则必须采取积极治疗,由于该疾病的特点,即使没有诊断为RP-ILD,也要密切关注病情,随时对病情进行评估。

在治疗方面,回顾多部国际权威指南共识,何教授总结:糖皮质激素(GC)联合包括他克莫司(FK506)、环孢素(CsA)在内的钙调磷酸酶抑制剂(CNIs),联合环磷酰胺(CYC)的三联方案,是治疗抗MDA-5抗体阳性DM合并RP-ILD患者的首选用药方案;GC联合包括FK506、CsA在内的CNIs药物的二联方案,是治疗急性或亚急性、慢性DM-ILD患者首选用药方案。何教授回顾分享多篇大型回顾性研究表示,FK506作为一种CNI类免疫抑制剂,不仅具有免疫抑制作用,也可以通过作用P-糖蛋白(P-gp),增敏GC,减激素用量;并且FK506可通过作用TGF-β1,发挥抗纤维化作用,多通路实现“双重达标”的治疗目标。在治疗方案中,加用FK506,患者肺功能显著改善:HRCT肺部实变/斑块影、磨玻璃影显著减少,肺活量显著增高;抗MDA-5抗体水平、血清铁蛋白水平、C反应蛋白水平、乳酸脱氢酶水平、KL-6水平显著降低。会议最后,何教授总结:MDA-5抗体阳性DM患者容易合并RP-ILDMDA-5抗体阳性DM-ILD患者早诊早治十分重要并且,对于确诊的MDA-5抗体阳性皮肌炎合并RP-ILD患者GC+ CNIs(FK506、CsA)+/- CYC的二联或三联用药方案被大量临床研究及国际权威指南共识推荐,可以考虑加以应用。


病例分享
演讲者

黎艳红 医师

四川大学华西医院

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皮肌炎合并间质性肺疾病一例 


黎艳红医师分享了一例MDA-5抗体阳性DM-IL病例,并系统回顾了抗MDA-5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺炎的相关内容。

病例:患者57岁女性,主“皮疹2月余,加重伴下肢肌痛10余天”入院。体格检查可见双手、面部、双耳廓可见较多皮疹,双下肺呼吸音稍粗,可闻及Velcro啰音,双下肢肌力5-级,右上肢肌力4+级,左近端上肢肌力5-级,双膝关节压痛,完善相关检查及化验后,初步诊断为:抗MDA-5抗体阳性DM合并RP-ILD;,可能伴有肺部感染。治疗方案选择积极给予甲强龙80mg qd、赛福开(他克莫司)1mg bid、美罗华100mg×5次、丙种球蛋白10g×5d、富露施(乙酰半胱氨酸泡腾片)、可乐必妥(左氧氟沙星)对症治疗,5月后复查肺部感染及间质性病变的病灶逐渐吸收,肌酶、铁蛋白等指标逐渐恢复正常,患者疗效显著,病情平稳。

黎艳红医师就抗MDA-5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺炎的严重性、发病机制及目前治疗方案推荐进行回顾。抗MDA-5抗体是肌炎的一种特异性抗体,抗MDA-5抗体阳性皮肌炎患者常常会出现皮疹、肌肉受累轻微、易合并快速进展性间质性肺病等特征,患者预后不佳,生存率极低。RP-ILD的早期发病机制为淋巴细胞激活和分化、自身免疫和免疫介导条件下的过度免疫反应,晚期则导致成纤维细胞激活并分化为肌成纤维细胞,从而进一步促进纤维生成。关于抗MDA-5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者的治疗,目前首选二联方案(激素+环孢素A/他克莫司)或三联方案(激素+环孢素A/他克莫司+环磷酰胺),而有多项研究均表明,三联方案疗效明显优于二联方案。


病例点评


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文峰 教授

南京医科大学第一附属医院

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李锋 教授

上海市胸科医院


病例分享后,文峰教授和李锋教授进行了点评。

文峰教授:该病例是一个经典的抗MDA-5阳性皮肌炎合并间质性肺炎的发病和演变过程:从无肌病到轻微肌病、出现皮疹,实验室检查中患者表现高炎症状况,CRP、ALT、铁蛋白水平均处于较高水平,最终出现RP-ILD的转归。对于抗MDA-5阳性皮肌炎合并间质性肺炎的患者,治疗前我们需要先进行预后评估,针对高风险患者应给予更多关注,早期筛查,积极治疗。对于高风险的此类患者,如何进行治疗方案的选择,目前使用最多的还是日本的三联治疗方案,在这个病例中联合使用他克莫司和美罗华,可以分别抑制T细胞、B细胞,进而能够尽早的炎症风暴、改善患者预后,值得推广到临床中。因此,高风险患者的早期识别和精准评估非常重要,未来他克莫司联合美罗华的治疗方案是否能成为抗MDA-5阳性皮肌炎合并间质性肺炎高风险患者的标准方案值得期待。

李锋教授:该病例的救治十分成功,也让我们获益良多。抗MDA-5阳性皮肌炎患者病情普遍危急,死亡率高达50%-70%。肺移植是一种抗MDA-5抗体阳性皮肌炎伴间质性肺炎患者的可选治疗方案,但由于很多MDA-5阳性皮肌炎合并间质性肺病患者病情进展过于迅速、凶险,入院后病情急性加重,存活时间仅一周左右,肺移植手术开展难度大。并且,相比于单纯肺部特发性肺纤维化患者,风湿免疫疾病合并肺间质病变的患者行肺移植后影响预后的因素十分复杂,肺移植成功率并不乐观。通过该病例中的三联治疗方案(激素+他克莫司+美罗华)的分享,深受启发,今后可在临床中尝试应用该治疗方案在。


讨论环节


话题:如何早期诊断CTD-ILD,如何合理评估CTD-ILD病情?

刘钢教授:作为风湿免疫科医生,对于常见的硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎等容易合并间质性肺炎的患者应警惕ILD的发生,可通过HRCT、肺功能检测,KL-6等细胞因子水平及自身抗体水平,结合患者临床表现等进行筛查,其他一些工具比如FLAIR评分也是一个比较好的早期筛查是否合并ILD的重要手段。而对于呼吸科医生,也应对确诊ILD的患者进行体格检查、自身抗体筛查等,尽早诊断。


黎艳红医师:曾在讲课中了解到教授团队做过的一个RP-ILD预测模型,通过将RP-ILD分为不同的亚型,借助众多预测因子和预测指标,对RP-ILD的发生进行预测。我认为那个模型或许对于CTD-ILD患者的早期诊断很有价值。作为一位青年医师,我也很想向各位专家学习更多的经验知识,有一个问题想要借此机会进行请教,临床上对于CTD-ILD患者,在使用激素、免疫抑制剂期间是否需要诊断性的给予预防卡氏肺孢子虫肺炎(抗PCP)的药物?


文峰教授:我认为这个问题没有标准答案。抗MDA-5抗体阳性皮肌炎伴间质性肺炎患者与病毒感染的相关性很强,患者淋巴细胞机制低下,免疫功能低下,抵抗力很低,容易并发肺部病毒感染,如巨细胞病毒,以及卡氏肺孢子菌肺炎。所以对于单纯皮肌炎的患者不会加用此类药物预防,而对于抗MDA-5阳性的患者通常会加用磺胺类、抗病毒类药物预防感染,通常用药三个月,之后减停观察至六个月,以减少感染的发生率。我们也会建议患者每月一次定期评估,进行淋巴细胞计数、筛查病毒感染。


刘毅教授:抗MDA-5抗体阳性合并间质性肺炎患者往往发现时就会出现比较危重的临床表现,进展速度非常快,死亡率很高,疾病存在较高异质性,病情往往不可复制,如何针对每位患者选择疗效佳、安全性高的治疗方案是比较难的。此外,关于抗MDA-5抗体阳性皮肌炎患者合并肺间质性病变的更具体病理生理和治疗机制仍需要我们多加思考及进一步深究。


最后,刘毅教授高度评价了此次会议,通过专题讲座、病例分享、专题讨论等环节,让我们用更新的视角更深入地认识了CTD-ILD、抗MDA-5抗体阳性DM-ILD;通过大量国际权威共识指南、大样本回顾性研究和成功诊治病例的分享,为我们明确了目前在CTD-ILD治疗中MMF使用的优越性,以及在抗MDA-5抗体阳性DM-ILD患者治疗中二联方案(激素+环孢素A/他克莫司)或三联方案(激素+环孢素A/他克莫司+环磷酰胺)的有效性,为其他线上医生对于此类疾病的诊治提供了很好的思路,大大地提升了临床医生规范化诊疗水平。



链接:“星火计划——基层规范化诊疗培训项目”是由国家卫生健康委相关司局支持指导,中国医学论坛报组织的一项基层培训项目,旨在响应落实国务院推进分级诊疗制度建设的相关规定,助力提升基层医生规范化诊疗水平和基层医院的医疗服务能力。一期项目于2017年启动,历时三年,充分利用报社平台,线上线下同步推进,已覆盖全国22个省市、3000家医院,服务基层医生超过720万人次,得到了相关司局领导的充分肯定和业内的一致好评,先后两次获卫健委优秀项目殊荣。2020年4月,“星火计划”二期项目启动,为期5年,将在继续提升基层医院规范化诊疗能力的同时,加大基层医院应对重大疾病的专项防控能力。

随着我国医疗水平不断上升,自身免疫性疾病在临床得到越来越多的重视。为响应国家“深化医药卫生体制改革”总体要求,特开设“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目”精品课程,旨在通过自身免疫性疾病规范化诊疗培训,分享专家临床诊疗经验,协助基层医院风湿免疫科医师提升临床诊疗技能,传递自身免疫性疾病规范化诊治理念,协助分级诊疗政策深化落实。



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