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感谢哈尔滨医科大学附属第二医院王毅飞医生提供的优秀病例《多发性硬化病例分享一例-快速甄别与规范治疗》。
本病例患者为年轻女性,短期内反复出现急性神经功能缺损。症状有致残性,严重影响生活质量。头MRI表现为颅内多发占位样病灶,临床考虑诊断为何?需要与哪些疾病相鉴别?
欢迎大家和我们一起探索这例特殊的多发性硬化患者的诊治秘密~
患者女性,22岁
主诉:发作性左侧肢体麻木1月,右侧肢体无力伴麻木5日。
现病史:
患者于1个月前无明显诱因出现左侧肢体麻木,以上肢为主,不影响活动,未予诊治处理,症状持续2天后完全缓解。入院前5日无明显诱因出现右侧肢体无力,表现为右手笨拙,不能写字、用筷子,行走时右腿拖曳,需在搀扶下行走,伴右侧肢体麻木,症状持续并逐渐加重,为求明确诊治来我院就诊,行头MRI回报“颅内多发占位性病灶”。病程中无发热,无头晕头痛等表现,饮食、二便、睡眠如常,体重无明显变化。
既往史:患者既往在当地检查发现有血红蛋白降低,于当地医院诊治考虑为“缺铁性贫血”,口服铁剂对症,余无既往疾病。平时以素食为主,肉蛋类摄入少。
查体:
➤右上肢肌力3级,右下肢肌力4级
➤右侧腱反射较左侧略活跃
➤右下肢病理征(+)
➤余神经科查体未见著征
辅助检查:
入院前:
➤双侧侧脑室旁、半卵圆中心,右侧桥臂多发类圆形T2WI高信号病变(2020-12-14,颅脑MRI)
➤可见双侧侧脑室旁、半卵圆中心,右侧桥臂多发类圆形或环形弥散受限信号(DWI呈高信号,ADC低信号) (2020-12-14 ,颅脑MRI )
➤可见双侧侧脑室旁、半卵圆中心、右侧桥臂多发类圆形、环形弥散受限信号(DWI呈高信号,ADC低信号)(2020-12-14 ,颅脑MRI )
入院后:
➤颅脑MRS:波谱成像分析结果结合平扫,结果不支持肿瘤诊断。左侧脑室旁病灶实质区NAA/Cr值1.76,较对侧正常脑实质NAA/Cr值2.00减低;病灶实质区Cho/cr值1.50较对侧正常脑实质Cho/Cr值1.04升高,同时可见Lac峰及Lip峰(2020-12-16,颅脑MRS)
➤视觉、脑干诱发电位:左侧Ⅲ波波幅降低,左侧V波波幅较右侧降低
➤ANA谱、抗心磷脂抗体、ANCA、甲功五项、类风湿因子、ASO检测等未见异常
➤C反应蛋白13.2mg/L↑
➤常规化验:血红蛋白102g/L↓,血清铁3.6μmol/L↓,铁蛋白1.8ng/ml↓
➤腰穿结果:
这个患者为青年女性,头颅MRI提示颅内多发占位性病变,您认为该患者目前诊断为何?需要考虑与哪些疾病鉴别?
紧接上文,我们来看看该患者的诊断!
诊断
1. 定位定性分析:
2. 诊断:多发性硬化
3.鉴别诊断
1) 同心圆硬化
2) 脱髓鞘假瘤
3) 桥本氏脑炎
4) 转移性肿瘤
5) 脑结核瘤
6) 神经白塞氏病
治疗随访
1、治疗经过
➤急性期治疗:入院第2天,给予甲强龙冲击治疗(1000mg/d 开始)
预防激素副作用:补钾、钙、Vit D、保护胃黏膜
➤急性期治疗效果:甲强龙冲击第1日,患者右侧肢体肌力恢复至5-级,麻木缓解,EDSS评分由4分降至1分。第2日EDSS评分降至0分
➤缓解期治疗:DMT:特立氟胺14 mg 每日1次口服,第1、3、6个月进行随访
2、出院前评估
➤EDSS评分:0分
➤疲劳量表14:躯体疲劳分值7,脑力疲劳分值2
➤汉密尔顿抑郁评分:4分
➤ MoCA量表:28分
3、随访
治疗随访
您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助?
A.是的 很有帮助
B.一般 帮助不大
更多多发性硬化诊治经验分享,欢迎大家在评论区交流、分享~
审批码:MAT-CN-2230667
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