查看更多
密码过期或已经不安全,请修改密码
修改密码壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
感谢中国科学技术大学附属第一医院徐文医生提供的优秀病例《一例曾误诊的多发性硬化患者带来的启示》。
本病例患者起始症状头晕伴左眼视力下降,首次入院诊断NMOSD,甲泼尼龙冲击疗法及对症治疗后出院。出院后又因反复乏力于门诊就诊,再次入院诊断MS(复发-缓解型)。为何首次会误诊为NMOSD?治疗后为何短时间多次发作?是否适合早期启动DMT?
欢迎大家和我们一起探索这例特殊的MS的诊断秘密~
患者女性,27岁,自由职业
主诉:头晕伴左眼视力下降1周
辅助检查(入院前):
浙江大学附属第一医院眼科门诊:左眼视力0.05,视神经管CT:左侧视神经较右侧粗。
浙江大学附属第一医院头颅MRI:颅内多发长T1长T2信号,左侧视神经长T2信号>1/2视神经长度。
既往史、个人史:无特殊,已婚,育有一子。
查体:左眼近视力下降,左眼可辨指数,余NS(-),EDSS:2分。
辅助检查(入院后):
➤腰椎穿刺
➤FT3、FT4、FT4、甲状腺T系列:正常;
➤抗核抗体16项:抗核抗体滴度1:100阳性
➤血管炎五项(-)
➤脑电图:轻度异常脑电图
➤视觉诱发电位:左眼P100潜伏期明显延长
➤脑干诱发电位:BAEP各波潜伏期延长
➤2017-06-04头颅MRI:双侧半卵圆中心、脑室旁多发圆形/卵圆形病灶,病灶为T1低信号、T2高信号,Flair高信号,部分垂直于脑室。
➤特殊检查:血AQP4-Ab(-)、MOG(-)、MBP(-)、脑脊液寡克隆带(-)、血寡克隆带(-)
初步诊断:视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)
治疗:甲泼尼龙0.5g*5天冲击、辅以对症支持治疗;小剂量激素口服维持
➤2017-08头颅MRI+增强:双侧半卵圆中心、脑室旁多发圆形/卵圆形病灶,病灶为T1低信号、T2高信号,增强无强化。与2017-06对比,无新发及强化病灶。
➤2017-10头颅MRI:双侧半卵圆中心、脑室旁多发圆形/卵圆形病灶,T1低信号、T2高信号。与2017-08对比,无新发及病灶扩大。
治疗后患者病情两次出现变化是为何
患者头晕伴视力下降1年,再发加重1周,2018-07 第二次住院
主诉:头晕伴视力下降1年,再发加重1周
查体:近视力下降,余NS(-),EDSS:2分。
辅助检查:
➤2018-07-21头颅MRI+增强:双侧半卵圆中心、皮质下白质多发圆形/卵圆形病灶,T1低信号、T2高信号。其中,右侧半卵圆中心及右侧额叶皮质下白质病灶有环形强化。
➤2018-07-21头颅MRI+增强:矢状位及冠状位MRI提示病灶有环形强化。
➤特殊检查:复查AQP4-Ab(-)、MOG(-)、MBP(-)、脑脊液寡克隆带(+)、血寡克隆带(-)
初步诊断:多发性硬化(复发-缓解型)
治疗:甲泼尼龙0.5*5天+丙种球蛋白0.4g/kg/天*5天联合冲击治疗
出院:出院时视力完全恢复,小剂量激素+硫唑嘌呤
患者全身乏力半月,2018-09 第三次住院
主诉:全身乏力半月
查体:右下肢腱反射亢进,余NS(-)。
辅助检查:
➤特殊检查:AQP4-Ab(-)、MOG(-)、MBP(-)、脑脊液寡克隆带(-)、血寡克隆带(-)
➤2018-09头颅MRI+增强:双侧半卵圆中心、皮质下白质多发圆形/卵圆形病灶,T1低信号、T2高信号,未见强化病灶。
初步诊断:多发性硬化(复发-缓解型)
治疗:甲泼尼龙1.0*5天冲击治疗
出院:出院后服用小剂量激素 ,后改为硫唑嘌呤。
一年前因意外怀孕,自行停止服用药物,自觉无症状。
TIPS: 对于MS,需与以下疾病进行鉴别诊断NMOSD、ADEM、MOGAD、CSVD......
病例启示
1、为何首次会误诊为NMOSD?
2、为何短时间多次发作?
➤高复发?VS MS fatigue?
➤如何定义“高复发”?
参照TEMSO和TOWER研究:过去1年内复发过≥2次和EDSS≥1.5或过去1年复发过1次且有≥1个钆增强病灶和EDSS≥1.5
➤重视MS的fatigue治疗
3、没有复发要不要DMT治疗?
➤2017 国际多发性硬化联盟MS DMT专家共识:诊断RMS后尽快启动DMT
➤2018 ECTRIMS/EAN MS药物治疗指南:推荐活动性RRMS患者早期DMT,定义为临床复发和/或MRI活动。包括目前诊断标准定义的CIS。(强推荐)
➤多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版):MS为终生性、进展性疾病,其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标,推荐使用疾病修正治疗(DMT)
4、DMT遇到的问题:高额的治疗费用、新药的风险、新药治疗也有复发可能
➤MS早期以炎症为主,DMT主要修正炎症反应,早期使用可以减少复发,控制疾病进展
➤不复发不代表疾病没有进展,基线MRI病灶体积与20年后的残疾显著相关
最终治疗方案
病情好转坚定了患者使用DMT治疗的决心和信心:
➤2020-07-14头颅MRI+增强与2018-08MRI对比,右侧延髓背侧、左侧桥小脑角有新发T2病灶,病灶无强化。
➤2021-06-15 头颅MRI+增强:双侧半卵圆中心、脑室旁多发圆形/卵圆形病灶,T1低信号、T2高信号,Flair高信号。左侧侧脑室后角病灶有强化。
病例小结
1.提高医生对MS的认识,减少误诊率
2.及时甄别是“复发”or “fatigue”
3.临床不复发不代表没有进展,早期启动DMT至关重要
您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助?
A.是的 很有帮助
B.一般 帮助不大
更多多发性硬化诊治经验分享,欢迎大家在评论区交流、分享~
审批码:MAT-CN-2230680
查看更多